Az Erythroderma, más néven exfoliatív dermatitis (ED), a dermatológiai állapotokban használt általános kifejezés. Ez nem különálló betegség. Ez egy olyan tünetegyüttes, amely különböző betegségek megnyilvánulása lehet. Hogyan néz ki az erythroderma és mi okozza? Kezelhető? Veszélyes?
Erythroderma vagy exfoliatív dermatitis (exfoliatív dermatitis, ED), gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket (az arány körülbelül 3: 1). A tünetek megjelenésének kora az etiológiától függ, bár feltételezzük, hogy az esetek többségében a 40 évnél idősebb embereket érinti (a kivétel az erythroderma, amely az atópiás dermatitis, a seborrheás dermatitis és a Ritter-kór során fordul elő, azaz. az újszülöttek hámló bőre).
Erythroderma: tünetek
Az eritroderma gyulladásos. A legfontosabb jellemző a bőr általános bőrpírja, amely a felületének több mint 90 százalékát lefedi.
Általában intenzív hámlás kíséri, amely 2-6 nappal a vörösség megjelenése után jelenik meg - kezdetben a hajlítási területeken.
A bőr meleg, és a sérüléseket tartós viszketés kísérheti, ami kereszteződéseket eredményez.
A hosszan tartó ertythroderma a bőr függelékeinek rendellenességeihez vezethet. A körmök hajhulláshoz, harántoláshoz és megvastagodáshoz, következésképpen onycholysishez vagy a körömlemez leválásához vezetnek a méhlepénytől.
A bőr is duzzadt. Különösen jellemző a szemhéjak duzzanata, mely az ún ectropion, vagyis az alsó szemhéj kifelé görbül.
A krónikus esetek helyi vagy diffúz vitiligo-szerű pigmentációs rendellenességekhez vezethetnek, ami különösen a fekete faj körében figyelhető meg.
Emlékeznünk kell az elváltozások és kitörések együttes létezésére is, amelyek jellemzőek az adott erythrodemia hátterében álló betegségekre.
Erythroderma: okai
Az exfoliatív dermatitis etiológiája nagyban változik. Kétségtelen, hogy háttere komplex immunológiai folyamatokból áll. Elsődleges lehet, vagy másodlagosnak tűnhet más bőrbetegségeknél.
A gyógyszerek az elsődleges ED fontos kiváltó okai. A lehetséges bűnösök listája nagyon hosszú. A különböző csoportokba tartozó kemoterápiás szerek kiváltó tényezők lehetnek, beleértve a következőket:
- neuroleptikumok
- antibiotikumok
- tuberkulózis elleni gyógyszerek
- rákellenes gyógyszerek
Ugyanilyen hosszú a bőrbetegségek felsorolása, amelyekben az erythroderma lefolyása másodlagos lehet:
- pikkelysömör - az erythroderma szokásos oka ebben az esetben a szteroidok szisztémás alkalmazása (egyéb kiváltó tényezők lehetnek maláriaellenes gyógyszerek, lítiumkészítmények, égési sérülések a PUVA terápia során)
- pityriasis rubra pilaris
- atópiás dermatitis
- kontakt ekcéma
- seborrheás dermatitis
- bőrhólyagosodás
- pemphigoid
- erythema multiforme (különösen a legsúlyosabb formái, amelyek gyógyszeres reakciók lehetnek - Stevens-Johnson-szindróma és Lyell-szindróma, azaz toxikus epidermális nekrolízis)
- Sezary-szindróma és mycosis fungoides - bőr T-sejtes lymphomák
Az erythroderma tünetei, amelyek előzetes bőrelváltozások nélkül jelentkeznek, gondos diagnózist igényelnek, mivel a neoplasztikus betegségek, különösen a hematopoietikus rendszer rosszindulatú hiperpláziájának - limfómák és leukémiák - bőrmegjelenítései lehetnek. Egyéb rákos megbetegedések, amelyek társulhatnak:
- tüdőrák
- végbélrák
- petevezeték rák
Erythroderma tehát hívható paraneoplasztikus szindróma.
Érdemes megjegyezni, hogy exfoliatív dermatitis előfordulhat a HIV-fertőzés során és a GVHD-ben is (ang. graft versus host betegség), vagyis a graft versus host betegség - a beültetett antigéntől idegen limfociták hatása alatt a transzplantált szervezet organizmusában bekövetkező nem kívánt válasz eredményeként.
Az erythroderma körülbelül 30% -a idiopátiás (bizonyított ok nélkül). Az irodalomban ezt a karaktert néha "vörös ember szindrómának" nevezik.
Az erythroderma veszélyes?
Az erythroderma klinikai képe változó lehet, és az októl függően eltérhet a tanfolyam súlyosságában és dinamikájában.
Az eritroderma potenciálisan életveszélyes állapot. A késleltetett kezelés akár sokkhoz is vezethet.
A bőrben lévő kis erek tágulása következtében a hőszabályozás romlik - a hőveszteség drasztikusan növekszik. Ennek következménye a testben a folyadék egyensúlyának zavara is. A dehidráció és az elektrolit zavarok előrehaladnak.
A fokozott bőr véráramlás a szívteljesítmény növekedéséhez (hiperkinetikus keringés) vezet, ami végső soron szívelégtelenséghez vezethet.
A bőrön ekkora felületen kialakuló gyulladások az anyagcsere erős növekedését okozzák, ami többek között a következőkben is megmutatkozik: károsodott fehérje termelés a májban (albumin) és ennek következtében ödéma.
Az eritrodémiához kapcsolódó immunhiány további fenyegetéseket hordoz. Előfordulhat a bőrelváltozások másodlagos fertőzése és a tüdőgyulladás, amely végzetes lehet.
Erythroderma: kezelés
A súlyos tüneteket mutató betegek gyakran kórházi kezelést igényelnek. A gyermekgyógyászati betegek különös figyelmet érdemelnek. Ebben a csoportban a klinikai állapotromlás sokkal gyorsabban és gyorsabban következik be. A legsúlyosabb esetekben életfontosságú jelek monitorozása és intenzív terápia lehet szükséges.
A generalizált súlyos erythrodemia kezdeti kezelése az etiológiától függetlenül azonos. A legfontosabb a víz- és elektrolitveszteség pótlása.
A helyi kezelés főként a bőr hosszú távú hidratálását tartalmazza nedves kötésekkel, bőrpuhító és helyi szteroid gyógyszerek alkalmazását.
A tünetek akut fázisának ellenőrzése és az újabb súlyosbodás megelőzése érdekében szükség lehet szteroidok szisztémás alkalmazására is.
Hasznos az antihisztaminok mennyisége is, amelyek csökkentik a viszketés érzését.
A másodlagos fertőzés tényezői viszont előfeltételei az antibiotikum-terápia megvalósításának.
Erythroderma: prognózis
Az erythroderma prognózisa nagyban függ a hátterétől.
Ha a kiváltó ok (például egy gyógyszer) megszűnik, a tünetek következmények nélkül megszűnnek, és a prognózis általában jó.
A más állapotoktól másodlagos exfoliatív dermatitis visszatérhet, és elsősorban az alapbetegség kezelésének optimalizálását és az exacerbációt kiváltó tényezők elkerülését igényli.
