A CF-ben szenvedő betegek több mint 90% -ában a betegség kimenetele a tüdőszövődményektől függ. Mindenesetre úgy tűnik, hogy közvetlen kapcsolat van az alultápláltság és a tüdőbetegség súlyossága között. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek többségében a hasnyálmirigy működésének exokrin elégtelensége van, amely összetett emésztési rendellenességeket is magában foglal.
Túlélés és életminőség
A CF emésztőrendszeri megnyilvánulása és a táplálkozási hiányok döntő helyet foglalnak el a túlélésben és a jobb életminőségben. Ezért fontos az emésztőrendszer és a táplálkozás befolyásolása. Ez a tény meghatározó ezen betegek reményének és életminőségének szempontjából.
Tünetek újszülötteknél
- Növekedés késése
- Gyerekkorban általában nem tud fogyni.
- A bélmozgás hiánya az élet első 24–48 órájában.
- Sós ízesítésű bőr.
A bélfunkcióval kapcsolatos tünetek
A hasnyálmirigyben a vastag nyálka elzárja azokat a vezetékeket, amelyek általában fontos emésztő enzimeket szállítanak a bélbe az élelmezés céljából. Amikor ez bekövetkezik, a test nem képes megfelelően feldolgozni vagy felszívni a tápanyagokat, különösen a zsírokat. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknek akkor is nehézséget okoznak a fogyás, ha normál étrendjük és normális étvágyuk van.
- Gyakori hasi görcsök súlyos székrekedés miatt.
- Gázok növekedése, meteorizmus vagy duzzadt vagy kiszélesült has.
- Hányinger és étvágytalanság.
- Halvány széklet vagy agyag színű, kellemetlen szagú, nyálka vagy úszó.
- Fogyás, krónikus alultáplálkozás.
- Rövid testtartás
- Rektális prolaps
- Megnagyobbodott máj (hepatomegalia).
- Steatorrhea.
- Noduláris májcirrhosis
- Distális bél obstrukciós szindróma.
- Epekövesség.
- Gastroesophagealis reflux.
Egyéb tünetek, amelyek később az életben észrevehetők
- Sterilitás (férfiaknál).
- A hasnyálmirigy ismételt gyulladása (pankreatitisz).
