Cisztás fibrózis - Légzési tünetek

A cisztás fibrózis egy multiszisztémás betegség, vagyis az emberi test különféle rendszereiben és eszközeiben nyilvánul meg. Jellemzőek a nyálkahártya ürítő szervek feltűnő változásai. Amikor ezeknek a tüneteknek a korai életkorában felfedezzük, arra gondolhatunk, hogy egy cisztás fibrózissal kell szembenéznünk. Korai halálesetek vagy tüdőbetegségek a családi ősökben. Ennek a patológiának a klinikai képe során a legfontosabb klinikai eredmény a nagy mennyiségű izzadás, valamint a magas klór- és nátriumkoncentráció az izzadságban.

Légzőszervi tünetek

Az élet első éveiben

• Gyakori vagy krónikus légzőszervi problémák: krónikus szinuszgyulladás, hörghurut, visszatérő tüdőgyulladások vagy hasonló patológiák.
• Köhögés és köpködés.
• Zihálás és légzési zavarok a szoptatás ideje óta (ebben az időben fontos az asztma differenciáldiagnosztikája).
• Orrpolipok az esetek 30% -ában.

A tüdő legkorábbi kóros elváltozása a bronchiolitis (a kis légutak falának gyulladásos obstrukciója). Az idő múlásával a nyálka felhalmozódása és a gyulladás kiterjed a fő légutakra, bronchitist okozva.

Későbbi szakaszokban

A kialakult állapotokban a légzőszervi pusztulás jelei, például a hörgők obliterációja és bronchiolektázis, valamint a bronchectasis (amelyek mindkét tüdő felső lebenyben helyezkednek el) válnak nyilvánvalóvá.

A hörgők artériája megnövekedett és kanyargós, így a vér szájon át történő kiürítése gyakori, ami a röpcét (hemoptysis) kíséri. Acropachy vagy dobbotok: általában késői jel, de amikor megjelenik egy gyerekben, CF-gyanítással kell feltennünk minket. Magas lázú, visszatérő febrile szindrómák.
Magasan kialakult cisztás fibrózis esetén pulmonáris hiperinfláció és mellkasi deformáció (az anteroposterior átmérő növekedése) jelentkeznek a hordóban a háti kyphosis és a szegycsont kiemelkedése miatt.

A betegség legfejlettebb szakaszaiban légzési elégtelenség alakul ki hypoxémiával (oxigénhiány a vérben), és fokozatosan alakul ki a pulmonális hipertónia, a cor pulmonale, és végül a beteg halála következik be.

Általános tünetek

• Fáradtság.
• Kis súly és gyenge test.
• Cukorbetegség: a hasnyálmirigy általában kicsi, a legtöbb esetben cisztás.
• Arthropathia.