Pheochromocytoma - a mellékvese daganata

A feokromocitóma (festék) a daganat, amely a mellékvese medullájában ered. Hormonálisan aktív daganatnak nevezik, mert katekolaminokat választ ki, amelyek tartalmazzák az adrenalint és a noradrenalint. A feokromocitóma leggyakrabban a 40 év feletti embereket érinti. mik a phaeochromocytoma okai és tünetei? Mi a festékdaganat kezelése?

Pheochromocytoma (festék, lat. feokromocitóma) aktív paraganglioma. A feokromocitóma kifejezést csak a mellékvesében található hormonálisan aktív daganatokra használják, míg ha a mellékvesein kívül helyezkednek el, akkor a következő neveket használják: szimpatikus paraganglioma (hormonálisan aktív; korábban feokromocitoma) és parasimpatikus (hormonálisan inaktív) paragangliális neuroma. Az ilyen típusú elváltozások leggyakrabban a mellékvesékben találhatók, de befolyásolhatják a hólyagot, a prosztata mirigyet, a szívburokot vagy a nyak bizonyos területeit is. A feokromocitóma mérete leggyakrabban nem haladja meg a néhány centimétert (néhány millimétertől 20-30 centiméterig terjedő daganatokat írtak le), az átlagos súly pedig körülbelül 100 g. Kétoldalúan fordulhat elő és rosszindulatú lehet. Szövettani szerkezetük miatt a feokromocitómákat a patomorfológusok felosztják:

• hámdaganatok - hámsejtekből készülnek, szemcsés, eozinofil citoplazmát és hiperkromatikus magokat tartalmaznak; a sejtek húrokba és fürtökbe vannak rendezve
• polimorf daganatok - hámsejtekből készülnek, de nagyobb mértékű differenciálódással (még óriássejtek is jelen vannak) és nagyobb hiperkromatikussággal
• fusiform tumorok - a fusiform sejtek dominálnak; ez a legritkább forma

Pheochromocytoma: okai

Valójában a mellékvese medulla daganatának oka ismeretlen. A daganat azért jelenik meg, mert sejtjei katekolaminokat választanak ki, amelyek a mellékvesék medullájában termelődő hormonok. Ezek a hormonok, amelyeket a központi idegrendszer közvetít, befolyásolják a szív munkáját, a vérnyomást és növelik a vércukorszintet. Néhány betegnél a feokromocitóma előfordulása genetikailag meghatározott. Néha más szervek daganatai is kísérnek - pajzsmirigyrák, a mellékpajzsmirigy rákja és az agyalapi mirigy daganata.

Pheochromocytoma: tünetek

A feokromocitóma legjellemzőbb tünete az artériás magas vérnyomás - paroxizmális vagy tartós. Ezenkívül a betegek beszámolnak:

• paroxizmális fejfájás
• gyors szívdobbanást érzett
• izzadó
• sápadtság
• széles körben kitágult pupillák
• vérnyomásesés, ha hazugságról állásra vált
• remegő kezek
• szorongó érzés

Néha a daganatot mellkasi fájdalom, hányinger és hányás, székrekedés, hasi fájdalom vagy az általános érzéstelenítés során a vérnyomás emelkedése kíséri.

Terhesség alatt a feokromocitóma a méhlepény idő előtti szétválását és vetélését okozhatja.

A feokromocitóma diagnózisa

Az első lépés a szabad katekolaminok vagy metabolitjaik (VMA vanillinmandelic sav és metoxycatecholaminok) meghatározása a 24 órás vizeletgyűjtésben (a metoxycatecholaminok szérumban is meghatározhatók). Az adrenalin, a noradrenalin és a dopamin vizelettel történő kiválasztása szintén meghatározható a teszt során.

A képalkotó tesztek szintén fontosak a tumor diagnosztizálásában:

• ultrahang
• komputertomográfia
• mágneses rezonancia képalkotás
• mellékvese szcintigráfia

A feokromocitóma differenciáldiagnózisában a következőket kell figyelembe venni:

• elsődleges magas vérnyomás
• diabetes mellitus egyidejű hipertóniával
• pajzsmirigy túlműködése
• paroxizmális tachycardia
• ischaemiás szívbetegség
• agydaganatok, különösen azok, amelyek a hátsó koponyaüregben helyezkednek el
• migrénes, klaszteres vagy vazomotoros fejfájás
• menopauza nőknél
• akut intermittáló porphyria
• pseudopheochromocytoma
• renovaszkuláris hipertónia
• paragangliomas
• szorongásos rendellenességek

A feokromocitóma kezelése

A rák kezelése a mellékvese műtéti eltávolítását jelenti. Az eljárás előtt a betegek olyan gyógyszereket kapnak, amelyek blokkolják az adrenerg receptorokat (pl. Labetalol, prazosin vagy fenoxi-benzamin).

A feokromocitóma előrejelzése és megelőzése

A daganat műtéti eltávolítása utáni prognózis kedvező, feltéve, hogy a daganat nem vált rosszindulatúvá, és nem a mellékvese felett helyezkedik el. A betegség genetikai előfordulása rosszabb prognózist ad.

A phaeochromocytoma kórtörténetében szenvedő családokat folyamatos genetikai tanácsadásnak kell alávetni.

A jóindulatú daganatok esetében az 5 éves túlélési arány 96 százalék, míg a rosszindulatú daganatok esetében 44 százalékra csökken. A jóindulatú daganat kiújulásának kockázata körülbelül 10 százalék. Egy kezeletlen rosszindulatú phaeochromocytoma körülbelül 50 százalékos ötéves túléléssel rendelkezik.

A perioperatív mortalitás nem haladja meg a 3 százalékot. A vérnyomás a műtét után a betegek körülbelül 60 százalékában normalizálódik. A normalizálás gyakoribb a paroxysmalis magas vérnyomásban szenvedő betegeknél (kb. 80 százalék), mint a tartósan magas vérnyomásban (kb. 40 százalék).