Szerzett haemophilia - okai, tünetei és kezelése

A megszerzett haemophilia súlyos vérzési rendellenesség, amely nemcsak férfiaknál, hanem nőknél is jelentkezik. Ennek a szerzett vérzési rendellenességnek a tünetei gyakran hirtelen jelentkeznek, viharosak és életveszélyesek lehetnek. Milyen okai és tünetei vannak a szerzett hemofíliának? Mi a kezelés?

Szerzett haemophilia - Az AH súlyos vérzési rendellenesség, amely férfiakat és nőket egyaránt érint. A hemofíliát leggyakrabban 60–80 éves idős embereknél diagnosztizálják. A betegséget 1–1,5 embernél észlelik az 1 millió lakosra vetítve.

Szerzett haemophilia - okai

A megszerzett hemofíliát autoantitestek okozzák - amelyek keringő antikoagulánsokként vagy FP-gátlókként ismertek. VIII. - amelyek károsítják a VIII-as alvadási faktor működését. Szerzett haemophilia esetén, ellentétben a veleszületett haemophiliával, a szervezet megfelelően termeli ezt a tényezőt.

Nem ismert, hogy ezek az antitestek miért jelennek meg, de bizonyos betegségek hozzájárulhatnak ehhez - leggyakrabban rák vagy autoimmun állapotok, például rheumatoid arthritis és szisztémás lupus. Azok a betegek is veszélyben vannak, akik gyakran kapnak vérkészítményeket.

A megszerzett hemofília a szülés és a gyermekágyi ritka szövődmény is.

Szerzett haemophilia - tünetek

• vér extravazáció a bőr alatt, általában kiterjedt, spontán és poszttraumás
• masszív vérzés a nyálkahártyákból (pl. a vizeletből és a nemi szervekből)
• masszív vérzés a sebekből műtét és foghúzás után
• kiterjedt és fájdalmas intramuszkuláris vérzés, amely károsodáshoz vezethet

A megszerzett haemophilia első jele gyakran masszív vérzés

A klasszikus hemofíliával ellentétben a szerzett haemophilia során nagyon ritkán figyelnek spontán ízületi vérzést. Az AHA-ban a lágyrész vérzése dominál. A koponyán belüli vérzés a legveszélyesebb, mert általában nem lehet megállítani.

Szerzett haemophilia - diagnózis

Vérvizsgálatokat végeznek szerzett haemophilia gyanúja esetén. A VIII-as koagulációs faktor csökken, és az autoantitestek rontják a VIII-as koagulációs faktor működését. Ezenkívül van egy meghosszabbított poszt-aktivált parciális thromboplastin idő (APTT). Viszont a protrombin idő és a vérzési idő normális.

Szerzett haemophilia - kezelés

A megszerzett hemofíliában szenvedő betegek kezelésének célja a vérzés leállítása és az autoantitestek eltávolítása.

Szerzett haemophilia esetén, ellentétben a veleszületett haemophiliával, a VIII-as faktor koncentrátumokat nem adják be, mivel ez növeli az antitestek termelését, és ronthatja a beteg állapotát és vérzését. A vérzés megállításához rekombináns VIII-as faktort vagy aktivált protrombin-komplex faktorok koncentrátumát alkalmazzák.

Az autoantitestek véráramban történő eltávolítása érdekében immunszuppresszánsokat alkalmaznak - leggyakrabban prednizont és ciklofoszfamidot.

Szerzett haemophilia - prognózis

A vérzési szövődményekkel közvetlenül vagy közvetve összefüggő halálozás eléri a 10–22% -ot.