A hemolízis a vörösvértestek lebomlása különböző tényezők hatására, felszabadítva belőlük a hemoglobint a vérplazmába. A hemolízis különféle okokból következhet be, és ha súlyos, akkor hemolitikus vérszegénységhez vezet. Milyen okai vannak a hemolízisnek? Hogyan nyilvánul meg? Hogyan diagnosztizálhatjuk és kezelhetjük?
A hemolízis veleszületett vagy szerzett rendellenességek következménye lehet. A veleszületett okok elsősorban a vörösvértestek szerkezetének hibái, amelyek idő előtti széteséshez vezetnek. Ilyen hibák lehetnek például veleszületett szferocitózis vagy ovalocitózis, amelyek az eritrocita sejtmembrán hibái, enzimopátiák, például glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz vagy piruvát-kináz-hiány, valamint a hemoglobin-láncok szerkezetének vagy számának hibái, azaz a hemoglobinopátiák és a thalassemia.
A hemolízis fent említett okai mellett, amelyek veleszületett okok, az éjszakai paroxysmalis hemoglobinuria, amely a hemolízist kiváltó másik tényező, szintén hemolízist okozhat.
A hemolízis azonban az extracelluláris tényezők miatt következik be, vagyis olyan tényezők miatt, amelyek nem kapcsolódnak az eritrociták szerkezetéhez vagy működéséhez. Ide tartoznak az immunológiai tényezők - autoimmun vagy testreakciók a vér transzfúziója után, amely nem kompatibilis a befogadó vérével. Emellett például vegyszerek, bakteriális vagy parazita fertőzések vagy megerőltető testmozgás hozzájárulhatnak a hemolízishez.
A hemolízis nagyon gyakori oka a hiperplenizmus, vagyis a vörösvérsejtek fokozottabb pusztulása a leggyakrabban megnagyobbodott lép által. Ezért ebben a mechanizmusban a hemolízist olyan betegségek fogják okozni, amelyek a lép megnagyobbodását okozzák, és ezáltal növelik annak aktivitását. Egyes gyógyszerek, például a ribavirin, lebonthatják a vörösvértesteket. Haemolysis előfordulhat az eritrociták mechanikai tényezők, például mesterséges szívbillentyűk által okozott károsodásának következményeként is.
Tartalomjegyzék
- A hemolízis osztályozása
- Hemolízis - hogyan nyilvánulhat meg?
- Hemolízis - hogyan lehet diagnosztizálni?
- Hemolízis - kezelési módszerek
A hemolízis osztályozása
A hemolízis lehet intra- vagy extra-vaszkuláris. Ezután a vérsejteket az ér lumenében vagy a retikuloendoteliális rendszerben lebontják.
Intravaszkuláris hemolízis következhet be: transzfúzió utáni reakció, hatalmas égési sérülések, a fent említett éjszakai paroxysmalis hemoglobinuria, fizikai trauma, különféle fertőzések és a mikroangiopathia következtében.
Az extravaszkuláris hemolízis immunmechanizmusok, hemoglobinopathia, vörösvértest-hibák (például veleszületett szferocitózis), hiperplenizmus vagy különféle májbetegségek révén következhet be.
Hemolízis - hogyan nyilvánulhat meg?
A hemolízis hiperbilurubinémiaként nyilvánulhat meg, mivel a széteső vörösvértestekből felszabadul a bilirubin, ami sárgaságot eredményez a vér magas szintjén.
Az eritrociták lebomlásának eredményeként csökken a számuk a véráramban, ami jelzi a csontvelőben, hogy fokozni kell a vörösvértestek termelését. Ezért a laboratóriumi vizsgálatok során a retikulociták vagy az eritrociták éretlen formáinak százalékos növekedését tapasztalhatjuk, amelyek megpróbálják "kitölteni a hiányosságokat" a periférián. Ezenkívül kimutatható a hemoglobinuria és a hemosiderinuria, valamint a szabad haptoglobin koncentrációjának csökkenése.
Ha a hemolízis olyan súlyos, hogy haemolyticus vérszegénységhez vezet, a beteg vérszegénységre jellemző tüneteket mutathat, például sápadt bőr, gyengeség, csökkent testtűrés és tachycardia. Ezenkívül megjelenik a fent említett sárgaság és splenomegalia.
Néha az akut vérszegénység hemolitikus krízisként jelenik meg, ami akár akut veseelégtelenséghez is vezethet. Meg kell említeni azt is, hogy a veleszületett okok miatti haemolysis már a legfiatalabb betegeknél is megnyilvánul, a többi csak később jelentkezhet. A hemolízis időtartama és súlyossága szintén fontos.
A hosszú távú, alacsony intenzitású hemolízis lehetővé teszi a test fokozatos alkalmazkodását a kedvezőtlen körülményekhez, ezért a tünetek nem azonnal jelennek meg. Más a hirtelen vagy súlyos haemolysis esetén, amely akut tüneteket okoz.
Ezenkívül a hemolízis bizonyos okainak lehetnek jellemző tüneteik, amelyeket az alábbiakban megpróbálok röviden leírni:
- veleszületett szferocitózis - örökletes csontfejlődési rendellenességekkel és epehólyagkövekkel társulhat
- glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány - tipikusan férfiaknál előforduló hemolízis akut támadásai, amelyeket különféle tényezők, például gyógyszerek (klorokin, doxorubicin, nagy adag C-vitamin), bizonyos ételek, fertőzések vagy stressz okoznak
- thalassemia - a hemolízis tipikusan az első életévben fordul elő, és gyakran splenomegalia kíséri
- sarlósejtes vérszegénység - súlyos tünetek, ideértve a sárgaságot, a sárgaság köveit, a növekedés és a fejlődés retardációját, a megnagyobbodott szívet, a perifériás embóliát, a boka fekélyét, de a legkorábbi és leggyakoribbak a kezek és a lábak súlyos, visszatérő fájdalmai
- paroxizmális hideg hemoglobinuria - a tünetek általában percektől órákig jelentkeznek a hidegnek való kitettség után, beleértve a hát-, láb- és hasi fájdalmat, hidegrázást és lázat, valamint a vörös vagy vörösesbarna vizeletet
Hemolízis - hogyan lehet diagnosztizálni?
Haemolysis esetén a korábban említett tipikus klinikai tünetek néha megjelenhetnek, ami a helyes diagnózishoz vezetheti az orvost. Ezenkívül hasznosak a laboratóriumi vizsgálatok, amelyekben a vérszegénység, a hiperbilirubinémia és a tejsavkoncentráció esetleges növekedése mellett kimutathatók a specifikus betegségekre jellemző eltérések, amelyek úgy tűnik, hogy túl részletesek ahhoz, hogy itt tárgyalni lehessen.
Ezenkívül az intravaszkuláris haemolysis során a vizelet általános vizsgálata hemoglobinuriát és sötét színű vizeletet mutathat ki. A csontvelő vizsgálata és a hasüreg ultrahang vizsgálata szintén hasznos.
Hemolízis - kezelési módszerek
A hemolízis kezelésére vonatkozó általános ajánlások, annak okától függetlenül, az alapbetegség kezelésén alapulnak másodlagos haemolysisben, krónikus primer haemolysis esetén pedig a folsav és nagyon ritkán a vas adalékként használhatók. A vörösvérsejt-koncentrátumot csak súlyos vérszegénység esetén adják be.
A hemolízis minden okára külön kezelések is vannak. Paroxizmális hideg hemoglobinuria esetén általában elég a hidegnek való kitettség elkerülése, néha a glükokortikoszteroidok is alkalmazhatók kiegészítőként. A thalassemiákat C-vitaminnal és cinkkel kezelik, az autoimmun okokat általában immunszuppresszív terápiával próbálják kezelni.
Olvassa el még: Hemolakria, vagy véres könnyek. A hemolacria okai és kezelése
