A hiszticitózis a vérképző rendszer ritkán diagnosztizált betegségeinek csoportja, amelyeket neoplasztikus és autoimmun betegségekként sorolnak be. Ebben a csoportban a betegségek leggyakrabban az 1-6 éves gyermekeket érintik, bár felnőtteknél is előfordulhatnak. Milyen okai és tünetei vannak a histiocytosisnak? Mi az ilyen típusú betegségek kezelése?
A hiszticitózis a hematológiai betegségek (vérképző rendszer) egy csoportja, amelynek lényege a hisztociták - az immunrendszer sejtjeinek szaporodása (ellenőrizetlen növekedése), amelyek aztán felhalmozódnak a szövetekben és szervekben, fokozatosan károsodásukhoz és kudarcukhoz vezetnek.
A hiszticitózis számos néven fordul elő, beleértve a Hand-Schüller-Christian-féle betegséget, a multifokális eozinofil granulomát, az idiopátiás krónikus sárgaságot, az LCH-t és az Abta-Letter-Siwegoto-kórt.
Jelenleg a betegségnek lokalizált formái vannak (csont / csontok, bőr és / vagy nyirokcsomók) és egy disszeminált forma, több szerv bevonásával, de mindkettőt nagyon ritkán diagnosztizálják (2 eset / millió). A hiszticitózis leggyakrabban az 1-6 éves gyermekeket érinti.
Hallja meg, mi a hisztocitózis oka és tünete. Ez a JÓ HALLGATÁS ciklus anyaga. Podcastok tippekkel.A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a videót támogató webböngészőre történő frissítést
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozása szerint a histiocita hiperplázia 3 osztályba sorolható:
1. Langerhans-sejt hiszticitózis (LCH):
- eozinofil granuloma
- Hand-Schuller-Christian betegség
- Abt-Leterer-Gray betegség
2. Hemofagocita-limfohistiocita szindrómák:
- Rosai-Dorfman-kór - sinus histiocytosis masszív lymphadenopathiával
- limfohistiocytosis hemofagocitózissal
3. Akut monocita leukémia:
- rosszindulatú histiocytosis
- szövettani lymphoma
Histiocytosis: okai
A betegség okai nem ismertek, de egyes kutatók feltételezik, hogy a hisztociták hiperpláziáját túlzott immunstimuláció okozza, amely patológiásan megváltozott hisztociták felhalmozódásához vezet a különféle szervekben.
Az utóbbi időben egyre nagyobb figyelmet fordítanak a histiocytosis lehetséges genetikai alapjaira.
Histiocytosis: tünetek
A hiszticitózis leggyakrabban a következőkkel fordul elő:
- láz
- bőrkiütés
- csontfájdalmak
- csomók a fejbőrön
- bámult szemgolyó
- megnagyobbodott nyirokcsomók
- megnagyobbodott máj
- megnagyobbodott lép
A histiocytosisra utaló tünetek között szerepelhet az íny fájdalma, a fogak fellazulása és idő előtti elvesztése is, legfiatalabbaknál pedig a koponya boltozatának csontjaiban lágy dudor és hosszan tartó bölcsősapka.
Néhány betegnél késleltetett növekedést és nemi érést, valamint a csigolyák kompressziós töréseit észlelik a gerinc csontjainak elváltozásai miatt.
Histiocytosis: kezelés
A histiocytosis kezelése a betegség formájától függ. Egyetlen fókusz eltávolítható (meggyógyítható). A szisztémás kemoterápiát javallt többrendszeres betegség esetén, és ha az egyes betegségek gócait más módszerekkel nem lehet meggyógyítani.
Ebben az esetben a terápia általában citotoxikus gyógyszereket foglal magában szisztémás szteroidokkal kombinálva.
