A pustuláris pikkelysömör a pikkelysömör meglehetősen ritka formája, amely szintén a betegség egyik súlyosabb típusa - akár életveszélyes állapothoz is vezethet. A pikkelysömör más típusaihoz hasonlóan a betegség okai sem tisztázottak. Hogyan lehet felismerni ezt a betegséget? Melyek a pustuláris pikkelysömör tünetei? Mi a prognózisa azoknak a betegeknek, akiknél ez a probléma kialakul? Hatékony a kezelés?
Tartalomjegyzék
- Pustuláris pikkelysömör: okai és kockázati tényezői
- Pustuláris pikkelysömör: típusok
- Pustuláris pikkelysömör: tünetek
- Pustuláris pikkelysömör: diagnózis
- Pustuláris pikkelysömör: kezelés
- Pustuláris pikkelysömör: prognózis
Pustuláris pikkelysömör (lat. psoriasis pustulosa(Pustuláris pikkelysömör) lényegében a pikkelysömör egyik kevésbé gyakori formája.
A világ különböző régióiban ez az entitás eltérő gyakorisággal fordul elő, például a japán statisztikák szerint a pustuláris pikkelysömört millió embernél valamivel több mint 7-nél diagnosztizálják.
Leggyakrabban 50 év körüli embereknél fordul elő, és ebben a korban a betegeknél a betegség gyakorisága hasonló a férfiaknál és a nőknél is.
- Psoriasis: A pikkelysmr tnetei s kezelse
Általában a pustuláris pikkelysömör ritka, és még ritkábban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél, bár ez is lehetséges. Jellemzően a betegség lefolyása gyermekeknél enyhébb, mint a felnőtteknél.
Hallani a pustuláris pikkelysömörről. Ez a JÓ HALLGATÁS ciklus anyaga. Podcastok tippekkel.A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a videót támogató webböngészőre történő frissítést
Pustuláris pikkelysömör: okai és kockázati tényezői
A pszoriázis egyéb típusainak etiológiájához hasonlóan a pustuláris pikkelysömör okai sem teljesen egyértelműek.
Eddig az orvosok megfigyelhették, hogy a pikkelysömör egy autoimmun betegség, vagyis olyan, amelyben az emberi immunrendszer helytelen reakcióinak kialakulása vesz részt.
Az egyénre jellemző az is, hogy lefolyása során kivételesen gyorsul az epidermális sejtek szaporodása.
Ami azonban közvetlenül a pikkelysömör során megjelenő rendellenességekhez vezet - nem igazán ismert. Jelenleg az a domináns nézet, hogy a genetikai terhelés és a környezeti feltételek befolyásolják a betegség előfordulását.
Az előbbi esetében egy ilyen nézet alapján készült, hogy például észrevehető, hogy azoknak az embereknek, akiknek a családjában maguk is szenvedtek pikkelysömörben, fokozott a kockázat ennek a betegségnek a kialakulásában.
Ami a környezeti tényezőket illeti, amelyek befolyásolják a pikkelysömör különféle formáinak - köztük a pustuláris pikkelysömör - előfordulását, számos különféle kérdés említhető itt.
Nos, van összefüggés a pustuláris pikkelysömör és sokféle szempont között - a következők a pikkelysömör kockázati tényezői:
- dohányzó
- különféle gyógyszerek (köztük nem szteroid gyulladáscsökkentők - NSAID-ok, hangulatstabilizáló gyógyszerek - pl. lítiumkészítmények vagy interferonkészítmények) használata
- a korábban alkalmazott glükokortikoszteroidok hirtelen abbahagyása hosszú ideig
- bőrsérülések
- magas stresszt tapasztal
- bőrirritáció (különféle vegyi anyagokkal és UV-sugárzással)
- terhesség
Pustuláris pikkelysömör: típusok
A pustuláris pikkelysömör csoportja számos olyan entitást tartalmaz, amelyekben a betegeknél megjelenő bőrelváltozások lényegében hasonlóak, bár a test különböző részein helyezkednek el. A különbségek magukban foglalják a pustuláris pikkelysömör adott formájának további (a bőrgyógyászati tünetektől eltekintve) jelenlétét, valamint a betegség súlyosságát is. A fentieket figyelembe véve a következőket említik:
Generalizált pustuláris pikkelysömör (más néven von Zumbusch-féle pikkelysömör) - a pikkelysömör legsúlyosabb formájának tekinthető. Ebben az esetben a betegeknél a test teljes felületén gennyes pustulák jelennek meg (általában az arc kivételével), rajtuk kívül a betegek jelentős bőrvörösséget és Nyikolszkij tünetét is tapasztalhatják (olyan jelenség, amikor az epidermisz a bőr dörzsölését követően gyűrődik). A generalizált pustuláris pikkelysömör jellemzője, hogy a betegek is tapasztalják az ún általános tünetek, például láz, fejfájás, émelygés vagy általános gyengeségérzés, ízületi fájdalom és hidegrázás.
Pustuláris pikkelysömör a kezeken és a lábakon - változások jelennek meg a tenyérben és az ujjakban, valamint a talpakban és a lábujjakban. Jellemzője, hogy a betegek fájdalmat tapasztalnak (a pustulák elhelyezkedése miatt a fent említett helyeken), és hogy a nők gyakrabban szenvednek pustuláris pikkelysömörben. A kezek és a lábak pustuláris pikkelysömörével együtt járhat más pszoriázisos elváltozások (pl. Pikkelysömörből eredő) betegekben, vagy megelőzheti őket.
A végtagok folyamatos pustuláris dermatitise - a pustuláris pikkelysömör legkorlátozottabb formája - a disztális ujjak és lábujjak falangjaiban jelenik meg.
Pustuláris pikkelysömör: tünetek
A pustuláris pikkelysömör jellegzetes tünete a pustulák, amelyek nagysága változó (általában néhány milliméter), és gennyes tartalommal vannak tele.
Bár másképp tűnhet, a pustulák tartalma steril - nem baktériumok vannak benne, hanem fehérvérsejtek.
Nagyon érdekes, hogy a beteg bőrelváltozásai nagyon rövid idő alatt megjelenhetnek - például generalizált pustuláris pikkelysömör esetén a pustulák a testfelület nagy részén akár egy napon belül is megjelenhetnek.
A pustulák mellett a pustuláris pikkelysömörben szenvedőknél a tünetek közé tartozik a bőr kipirosodása vagy különféle egyéb bőrelváltozások is - előfordulhat, hogy a páciensnek tipikus pszoriázisos plakkjai is vannak. A pustuláris pikkelysömör fent említett általános tünetei is lehetnek (generalizált).
Pustuláris pikkelysömör: diagnózis
A pustuláris pikkelysömörben szenvedő betegek klinikai képe általában meglehetősen jellegzetes, és a bőrgyógyász csak a bőrelváltozások vizsgálata után diagnosztizálhatja a betegséget.
Általában azonban a betegeknek különféle vizsgálatokat - elsősorban laboratóriumi vizsgálatokat - rendelnek el, amelyek nemcsak állapotuk pontos felmérését, hanem a differenciáldiagnosztikát is lehetővé teszik.
Betegeken többek között elvégezhető:
- vérkép (ahol leukocytosis kimutatható)
- ESR teszt (növekedhet)
- vérfehérje-vizsgálatok (a globulinszint növekedése a véralbumin egyidejű csökkenésével járhat)
Bakteriológiai vizsgálatokat is el lehet rendelni a betegeknél - ez kizárja a bőrelváltozások fertőző etiológiáját.
Pustuláris pikkelysömör: kezelés
A pustuláris pikkelysömör kezelése rendkívül eltérő lehet - mindez az adott beteg betegség formájától és annak súlyosságától függ.
A legveszélyesebb a generalizált pustuláris pikkelysömör, amely kórházi körülmények között általában kezelést igényel. Ebben az esetben szükség van a fertőzések ellensúlyozására (erre a célra a betegek antibiotikumokat kaphatnak), gondoskodni kell a betegek megfelelő hidratálásáról, valamint helyi bőrgyógyszereket kell használniuk. Előfordulhat, hogy a betegeket orális glükokortikoidokkal kell kezelni.
A pustuláris pikkelysömör egyéb típusainak kezelése különbözik, például a kezek és a lábak pustuláris pikkelysömörében vagy a végtagok folyamatos pustuláris dermatitiszében. Esetükben általában sokkal kevésbé fejlett kezelés elegendő, és emellett csak a helyi gyógyszerek alkalmazása lehet elegendő a betegek állapotának javításához.
Általában nehéz találkozni a pustuláris pikkelysömör egy bizonyos formájának specifikus kezelési rendjével - általában, ha a páciensnek bármilyen előnyét vizsgáljuk, a pikkelysömör kezelésére általában alkalmazott különböző kezelések kombinációját valósítják meg.
A pustuláris pikkelysömör kezelésében a következőket alkalmazzák:
- cygnolin
- kátrányok
- glükokortikoszteroidok
- retinoidok
- metotrexát
- ciklosporin
- fototerápia
- fotokemoterápia
- biológiai gyógyszerek
Pustuláris pikkelysömör: prognózis
A pustuláris pikkelysömörben szenvedő betegek prognózisa elsősorban attól függ, hogy a betegség melyik formája fordul elő bennük. A legsúlyosabb a generalizált pustuláris pikkelysömör - akár a beteg halálához is vezethet, például veseelégtelenség, szepszis vagy májelégtelenség miatt.
A betegség egyéb formái határozottan kevésbé veszélyesek, de ez nem jelenti azt, hogy triviálisak - hajlamosak a visszaesésre.
Vannak olyan helyzetek is, amikor egy olyan beteg, akit sok évvel korábban diagnosztizáltak, pl.
Források:
- "Bőrbetegségek és nemi úton terjedő betegségek", S. Jabłońska, S. Majewski, Wyd. Orvosi PZWL, Varsó, 2010
- Morisson A. O., Pustuláris pikkelysömör, Medscape; on-line hozzáférés: https://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a1
- Benjegerdes K. és mtsai. Pustuláris pikkelysömör: patofiziológia és jelenlegi kezelési perspektívák, 2016. szeptember 12., 2016. évfolyam: 6 oldal 131–144, online: https://www.dovepress.com/pustular-psoriasis-pathophysiology-and -current-treatment-perspectives-peer-review-fulltext-article-PTT
Olvassa el még:
- Psoriatic arthritis (ízületi pikkelysömör, psoriaticus arthritis)
- Köröm pikkelysömör (psoriasisos körömváltozások)
