A Kaposi-szarkóma vaszkuláris eredetű lágy szövetek rosszindulatú daganata, amely a bőrt, a nyálkahártyákat és a belső szerveket érinti.A szarkómák orsósejtek csoportjaiból, rendellenes erekből, extravazált eritrocitákból (azaz azokból, amelyek túljutottak az ereken) és a leukocita infiltrációból állnak.
Tartalomjegyzék
- Kaposi szarkóma - okai
- Melyek a Kaposi-szarkóma tünetei?
- Kaposi-szarkóma kezelése
- Prognozis Kaposi szarkómában
A Kaposi-szarkóma vaszkuláris eredetű rosszindulatú daganat. A nyirok és az erek sejtjeiből keletkezik és fejlődik multifokális, és gyakran kiterjedt lila daganatokat képez.
A Kaposi-szarkómás betegek több mint 90 százaléka a HHV-8 vírus hordozója.
A Kaposi-szarkóma a teljes populációban ritka daganat, de előfordulása nagyban függ a földrajzi régiótól és a klinikai formától.
2012-ben összesen 44 000 esetet jelentettek, amelyek 85% -a az afrikai régióban fordult elő.
Az epidemiológiai vizsgálatok Európában kimutatták, hogy évi 100 000 emberre 0,3 eset fordul elő, így a Kaposi-szarkóma ritka rák.
A klinikai kép és az epidemiológiai adatok alapján a Kaposi-szarkóma 4 formáját különböztetik meg:
- klasszikus forma - leggyakrabban az idősebb férfiakat érinti a mediterrán térségben
- endémiás forma - Közép-Afrikában rögzített eseteket érint
- járványos forma - AIDS-szel társul
- iatrogén forma - leggyakrabban immunszuppresszív kezelés vagy szervátültetés után
A szarkóma utolsó két formája Lengyelországban a leggyakoribb.
A klasszikus forma leggyakrabban a mediterrán medencében, azaz Izraelben, Olaszországban, Görögországban és Törökországban lévő 60-70 éves férfiakat érinti.
A járványtípus szorosan kapcsolódik a HIV-hordozó státuszához, úgy gondolják, hogy a kezeletlen HIV-hordozók körülbelül 30% -ában Kaposi-szarkóma alakul ki, de a HIV-ellenes gyógyszerek bevezetésének köszönhetően jelentősen csökkenteni lehetett ennek a ráknak az előfordulását a hordozók csoportjában.
Kaposi szarkóma - okai
A Kaposi-szarkóma okait nem teljesen ismerjük.
A szarkóma minden típusára jellemző jellemző a vaszkuláris sejtek fertőzése és aktiválása a HHV-8 vírus, azaz a 8-as típusú onkogén herpeszvírus, más néven KSHV (Kaposi szarkómával járó herpeszvírus) által.
Tanulmányok kimutatták, hogy a Kaposi-szarkómában szenvedő betegek 80-100% -a rendelkezik antitestekkel a HHV-8 vírus ellen, míg az általános populációban ez a százalék körülbelül 1%.
Egy másik érv, amely alátámasztja a HHV-8 fertőzés és a szarkóma előfordulásának összefüggését, az a tény, hogy HIV-pozitív antitesteket találtak a HIV hordozókban néhány héttel vagy akár hónapokkal a szarkóma tüneteinek megjelenése előtt.
A HHV-8 vírus megfertőzi az endothelsejt (az erek belsejét bélelő sejtek) egészségét, majd szunnyadó formába kerül. A vírus szaporodását okozó aktiváló tényezők a következők:
- gyulladások
- immunszuppresszánsok alkalmazása szervátültetés után
- HIV vírus
- környezeti tényezők, beleértve a vérszívó rovarok harapásait Afrika régiójában, ami Kaposi endémiás típusú szarkómájának oka
Aktiváló tényezők megjelenésekor a vírus szaporodik az egymást követő, egészséges sejtekben.
Néhányuk a normál sejteket orsósejtekké alakítja, amelyek jellemzőek a Kaposi-szarkómára. Egy ilyen folyamatot neoplasztikus transzformációnak nevezünk.
A kóros sejtek elterjedése a szarkómára jellemző klinikai tüneteket okoz.
A Kaposi-szarkóma növekedésében fontos szerepet játszik a neoangiogenesis folyamata a daganat területén, vagyis új, gyakran rendellenesen kialakult erek képződése, amely lehetővé teszi a daganat vérellátását és növekedését.
Ezért a Kaposi-szarkóma megjelenéséhez szükség van a HHV-8 vírusfertőzésre, majd a szaporodásának kedvező körülmények bekövetkeztére, ami a daganat tüneteinek megjelenéséhez vezet.
A szarkóma formája a vírus aktivációját kiváltó tényező alapján is értékelhető.
Melyek a Kaposi-szarkóma tünetei?
A Kaposi-szarkómának három szakasza van - az első a vörös-kék és lila foltok megjelenése a bőrön, amelyek korong alakú beszűrődésekké alakulnak át, amelyek a betegség előrehaladtával csomókat képeznek.
Hasonló változások jelentkezhetnek a nyálkahártyákon és a belső szerveken is, amelyek fekélyhez és következésképpen kudarchoz vezetnek.
A Kaposi-szarkóma tünetei és lefolyása a betegség formájától függően változnak.
A szélességi fokunkon ritkán előforduló Kaposi-szarkóma klasszikus formáját a lábakon és az alsó lábakon lassan növekvő kékes síkok jellemzik, amelyek a betegség előrehaladtával megkeményednek és megvastagodnak, olyan daganatokat képeznek, amelyek hajlamosak fekélyesedésre és vérzésre a sérülés miatt.
Az idő múlásával a változások a combok, a törzs, a karok és az arc felé haladnak. Ritkán foglalják el a nyálkahártyákat és a belső szerveket.
A Kaposi endémiás szarkóma gyakorlatilag csak Közép-Afrikában található meg, ahol az összes rák mintegy 10% -át teszi ki. Menete sokkal agresszívebb, mint más szarkómák esetében. Jellemzője a daganatok gyors növekedése, valamint a nyálkahártyák és a belső szervek, sőt az izmok és a csontok bevonása is.
A Kaposi-szarkóma iatrogén típusa azokra a betegekre jellemző, akik szervátültetés után vagy autoimmun betegségek során immunszuppresszánsokat használnak.
A bőrelváltozások nem korlátozódnak az ilyen típusú végtagokra, elterjedhetnek az egész testfelületen. Az iatrogén típust a bőrelváltozások regressziója jellemzi az immunszuppresszív kezelés abbahagyása vagy megváltoztatása után.
A HIV-asszociált Kaposi-szarkóma járványos formája a szerzett immunhiány (AIDS) legjellemzőbb bőrmarkere. Ezt a formát agresszív lefolyás és az arcbőr tipikus érintettsége jellemzi a betegség kezdetén.
A bőrelváltozások fekélyesek. A szájüregi nyálkahártya érintettsége, amelyet a szarkóma bármely más formája nem hallott, különösen riasztó. A betegség előrehaladtával megfigyelhető a törzs, a végtagok, a nyálkahártyák és a belső szervek, beleértve a szívet is.
A klinikai tünetek jelentik a Kaposi-szarkóma gyanújának alapját, különösen HIV-pozitív embereknél és immunszuppresszált betegeknél.
A végső diagnózist a biopsziával összegyűjtött anyag szövettani vizsgálata alapján állapítják meg.
A képalkotó tesztek hasznosak lehetnek a belső szervek gyanúja esetén.
Kaposi-szarkóma kezelése
A Kaposi-szarkóma kezelésének célja a betegség előrehaladásának korlátozása, de nem a teljes gyógyulás.
A műtéti kezelést a betegség helyi előrehaladásának gátlására, valamint kielégítő kozmetikai hatás elérésére alkalmazzák.
A Kaposi-szarkóma érzékeny mind a kemoterápiára, mind a sugárterápiára, ezért ezeket a kezeléseket egyenként vagy egyidejűleg alkalmazzák a beteg klinikai állapotától függően.
A HIV-vel kapcsolatos típus esetében a legfontosabb az antivirális kezelés azonnali megkezdése vagy intenzívebbé tétele. A kemoterápiát és a sugárterápiát támogató intézkedésekként alkalmazzák.
Az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása által okozott iatrogén formában a megszakítás vagy a dózis csökkentése a Kaposi-szarkóma spontán remissziójához vezethet.
Sugárterápiát alkalmaznak olyan betegeknél, akik nem tudják abbahagyni a gyógyszeres kezelést.
Prognozis Kaposi szarkómában
Figyelembe véve a Kaposi-szarkóma minden formáját, az 5 éves túlélés kb. 75%.
A prognózis sokkal jobb azoknál a betegeknél, akiknél csak a bőr érintett, de szignifikánsan rosszabb azoknál a betegeknél, akiknél nyálkahártya és belső szervek érintettek.
Bibliográfia:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinikai onkológia. T. II. Via Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, szerk. fél. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins patológiája, Elsevier Urban & Partner, 2005.
