A szarkómák a mesenchymalis szövetből származó rosszindulatú daganatok változatos csoportja. Ezek a daganatok sok különböző szövetet érintenek, de közös vonásaik vannak - nagyon agresszív növekedés, a szomszédos szövetekbe beszivárgás és elpusztítás, gyakori kiújulás és távoli áttétek kialakulására való hajlam. Milyen szarkómák fordulnak elő gyermekeknél, és melyek felnőtteknél? Hogyan lehet felismerni a szarkómát? És meg lehet-e gyógyítani?
Tartalomjegyzék
- Sarcomas - típusok
- Sarcomas - okai
- Szarkóma - klinikai tünetek
- A szarkóma diagnózisa
- Szarkóma kezelése
- Szarkóma prognózisa
A szarkómák rákos megbetegedések, amelyek mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érintik. A felnőtt szarkómák ritka daganatok, az összes felnőtt daganat 1% -át teszik ki. Kutatások szerint körülbelül 2 eset / 100 000 ember / év van Lengyelországban. Úgy gondolják, hogy a felnőtteknél a szarkóma kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával növekszik.
A legfiatalabbak statisztikája teljesen más, ahol a gyermekek szarkómái az összes gyermekkori rák 15% -át teszik ki. A lágyrész neoplazmái sokkal gyakoribbak, az esetek körülbelül 10% -a csontdaganat.
A felnőtteknél a leggyakoribb szarkóma a leiomyosarcoma, míg a gyermekeknél ez a rhabdomyosarcoma.
Sarcomas - típusok
A szarkómák osztályozása és nómenklatúrája azon szövetek differenciálásán alapul, amelyekből származnak.
- Liposarcoma (liposarcoma) - zsírszövetből származik
- leiomyosarcoma (leiomyosarcoma) - simaizomszövetből származik, vagyis azokról, amelyek a belső szervek falában fordulnak elő
- rhabdomyosarcoma - a csíkos izmok, azaz a vázizmok szövetéből származik
- fibrosarcoma (fibrosarcoma) - rostos szövetből származik, amely megtalálható többek között az inakban, a pleurában, a peritoneumban és az ideghüvelyekben
- Osteosarcoma (osteosarcoma) - a csontszövetből származik
- chondrosarcoma (chondrosarcoma) - porcszövetből származik
- vaszkuláris szarkóma (haemangiosarcoma) - az ereket képző szövetből származik
E csoportok mindegyikén belül több vagy akár egy tucat altípust különböztetnek meg, ezért úgy gondolják, hogy több mint 60 különböző emberben előforduló szarkóma különböztethető meg.
A fent említett szarkómák a kezelésre való érzékenységükben, valamint a klinikai tünetekben különböznek egymástól.
Sarcomas - okai
A szarkómák okai nem teljesen tisztázottak.
Elismert tény, hogy a vírusok (pl. HIV), vegyi anyagoknak való kitettség, ionizáló sugárzás, mechanikai sérülések és hősérülések (égési sérülések) lehetnek a kórokozók.
Eddig a szarkómák genetikai meghatározója nem bizonyított, de általában olyan örökletes betegségek során fordulnak elő, mint például:
- neurofibromatosis szindróma
- Li Fraumeni szindróma
- Werner-szindróma
- Gardner-szindróma
Ezenkívül egyes szarkómákat specifikus genetikai mutációk jelenléte jellemez, amelyek alapján felállítják a szarkóma végső diagnózisát.
Szarkóma - klinikai tünetek
Leggyakrabban a szarkómák a végtagokon belül helyezkednek el, ezt követi a hasüreg, valamint a fej és a nyak területe.
A szarkóma tünetei típusától függően változnak, de általában feltételezhető, hogy az első tünet egy olyan daganat megjelenése, amely leggyakrabban a bőr alatt vagy az izmokban helyezkedik el.
Kezdetben a daganat fájdalommentes, de nem tűnik el, sőt idővel növekszik.
A fájdalom a daganat behatolásának és a környező egészséges szövetek károsodásának, valamint a daganattal szomszédos idegek összenyomódásának következménye. A fájdalom mellett duzzanat és a végtag mozgatásának problémái lehetnek.
A mélyszöveti szarkóma diagnózisa általában nehéz, ezért az ilyen daganatokat későn diagnosztizálják.
A riasztó tünetek, amelyek a szarkóma diagnosztikájának megkezdését igénylik, annak típusától függetlenül:
- 5 cm-nél nagyobb daganatok
- daganatok tágulnak
- fájdalmas daganatok
- mélyszöveti daganatok, amelyeket általában képalkotó vizsgálatok során találtak
A szarkóma diagnózisa
A szarkóma diagnózisának megkezdéséhez gyanús elváltozást kell találni az orvosi vizsgálat során.
A következő lépés a képalkotó tesztek elvégzése, amely lehetővé teszi a daganat pontos helyének és méretének meghatározását. Erre a célra ultrahangvizsgálatot vagy röntgenvizsgálatot alkalmaznak.
Ha a daganat a végtagokban vagy a hasfalban helyezkedik el, MRI-t végeznek, míg ha a daganat a kismedencei vagy a hasi területen helyezkedik el, akkor a számítógépes tomográfia hasznos.
Ha a diagnózis során metasztázisok gyanúja merül fel, a mellkas CT-vizsgálatát végzik, mert a szarkóma leggyakrabban tüdőmetasztázisokat képez.
A diagnózis megerősítéséhez hisztopatológiai vizsgálat eredménye szükséges. Az ilyen vizsgálat anyaga kétféleképp szerezhető be, a daganat helyétől és méretétől függően.
Ha a daganat mérete nem haladja meg az 5 cm-t, és felszínes, akkor lehetséges a teljes kivágás és a szövettani vizsgálat elvégzése. Másrészt, ha a daganat nagy (> 5 cm), vagy a mély szövetekben helyezkedik el, akkor a vizsgálati anyagot biopsziával gyűjtik össze, vagy a műtét során daganatmintát vesznek.
Csak a szövettani vizsgálat teszi lehetővé a neoplazma típusának, stádiumának és prognózisának pontos meghatározását. A hisztopatológiai vizsgálat alapján lehetőség van megfelelő kezelés kiválasztására is.
Szarkóma kezelése
Szarkóma diagnosztizálásakor a kezelés a szarkóma típusától és stádiumától függően változik.
Ha nincsenek távoli áttétek, akkor a kezelés elsődleges módja a daganat műtéti eltávolítása, az egészséges szövetrés mellett. Bizonyos esetekben a műtét utáni sugárkezelésre is szükség van.
Nagy daganatok esetén preoperatív rádió- vagy kemoterápiát alkalmaznak a daganat tömegének csökkentésére, elkerülve a súlyos, megcsonkító műtéteket és javítva a prognózist.
Metasztázisos betegeknél a kemoterápia az első kezelési lehetőség.
Néha lehetséges az áttétek sebészeti eltávolítása, feltéve, hogy azok nem sokak, és olyan helyen helyezkednek el, amely lehetővé teszi a műtétet, például a tüdőben.
Szarkóma prognózisa
A prognózis függ a szarkóma típusától, nagyságától és a kezelésre adott válaszától, valamint attól, hogy a tumor reszekcióját radikális módon hajtották-e végre, vagyis hogy a daganatot teljesen eltávolították-e az egészséges szövet megfelelő szélességével.
Jelenleg azonban a szarkómák kezelésének eredményei nagyon kielégítőek, és nagyon gyakran lehetséges a teljes gyógyulás.
A szarkómák a rosszindulatú daganatok nagyon változatos csoportját képezik, de többségük a test felszínén, szubkután helyezkedik el, ahol könnyen láthatóak.
Ha zavaró, megnagyobbodó daganatot észlel, forduljon orvoshoz, mert a gyors diagnózis lehetővé teszi a hatékony kezelést.
Szakértő szerintProf. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, a lágy szövetek, csontok és melanomák daganatos osztályának vezetője
Nagyon kevés ember képes diagnosztizálni a szarkómákat, nemcsak Lengyelországban, hanem a világon is. E neoplazma felismerése és kezelése érdekében sok szakemberre van szükség, ezért a beteget referenciaközpontba és több szakorvoshoz kell irányítani.
Lengyelországban van egy gyermek onkológiai központjának hálózata, amely szarkómákkal foglalkozik. A legjobbak az Anya és Gyermek Intézet és a Varsói Gyermekemlékező Egészségügyi Intézet, valamint a Wrocławi Orvostudományi Egyetem.
Ha felnőttekről van szó, a helyzet rosszabb, mert a szarkómákat több onkológiai központban kezelik, de az egyetlen ilyen típusú rákra összpontosít, az a klinika, amelynek megtiszteltetésem van vezetni.
A felnőtt betegek megfelelő kezeléséhez 3-4 ilyen létesítményre van szükség. Viszont Lengyelország elég szerencsés, hogy olyan nagy ország lehet, hogy vannak szakemberek a szarkómák kezelésében! Litvániában nincs központ, mivel csak 70 ember szenved ezekben a rákokban.
Nagyon fontos a korai diagnózis és a megfelelő diagnózis. Mivel 1 ezer van szarkómák évente és több mint 20 ezer. a háziorvosok statisztikailag tekintve egy ilyen orvos húszévente szarkómával fog találkozni. A lényeg, hogy ebben a szakaszban ne hibázzunk.
Prof. nyilatkozata Rutkowski a Sarcoma Segélyszövetség sajtóanyagaiból származik
Bibliográfia:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, szerk. fél. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins patológiája, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkológia. Tankönyv diákoknak és orvosoknak, szerk. 5, Via Medica, 2019.
