Sarcomas - típusok. A szarkómák diagnózisa és kezelése

A szarkómák a mesenchymalis szövetből származó rosszindulatú daganatok változatos csoportja. Ezek a daganatok sok különböző szövetet érintenek, de közös vonásaik vannak - nagyon agresszív növekedés, a szomszédos szövetekbe beszivárgás és elpusztítás, gyakori kiújulás és távoli áttétek kialakulására való hajlam. Milyen szarkómák fordulnak elő gyermekeknél, és melyek felnőtteknél? Hogyan lehet felismerni a szarkómát? És meg lehet-e gyógyítani?

Tartalomjegyzék

1. Sarcomas - típusok
2. Sarcomas - okai
3. Szarkóma - klinikai tünetek
4. A szarkóma diagnózisa
5. Szarkóma kezelése
6. Szarkóma prognózisa

A szarkómák rákos megbetegedések, amelyek mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érintik. A felnőtt szarkómák ritka daganatok, az összes felnőtt daganat 1% -át teszik ki. Kutatások szerint körülbelül 2 eset / 100 000 ember / év van Lengyelországban. Úgy gondolják, hogy a felnőtteknél a szarkóma kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával növekszik.

A legfiatalabbak statisztikája teljesen más, ahol a gyermekek szarkómái az összes gyermekkori rák 15% -át teszik ki. A lágyrész neoplazmái sokkal gyakoribbak, az esetek körülbelül 10% -a csontdaganat.

A felnőtteknél a leggyakoribb szarkóma a leiomyosarcoma, míg a gyermekeknél ez a rhabdomyosarcoma.

Sarcomas - típusok

A szarkómák osztályozása és nómenklatúrája azon szövetek differenciálásán alapul, amelyekből származnak.

• Liposarcoma (liposarcoma) - zsírszövetből származik
• leiomyosarcoma (leiomyosarcoma) - simaizomszövetből származik, vagyis azokról, amelyek a belső szervek falában fordulnak elő
• rhabdomyosarcoma - a csíkos izmok, azaz a vázizmok szövetéből származik
• fibrosarcoma (fibrosarcoma) - rostos szövetből származik, amely megtalálható többek között az inakban, a pleurában, a peritoneumban és az ideghüvelyekben
• Osteosarcoma (osteosarcoma) - a csontszövetből származik
• chondrosarcoma (chondrosarcoma) - porcszövetből származik
• vaszkuláris szarkóma (haemangiosarcoma) - az ereket képző szövetből származik

E csoportok mindegyikén belül több vagy akár egy tucat altípust különböztetnek meg, ezért úgy gondolják, hogy több mint 60 különböző emberben előforduló szarkóma különböztethető meg.

A fent említett szarkómák a kezelésre való érzékenységükben, valamint a klinikai tünetekben különböznek egymástól.

Sarcomas - okai

A szarkómák okai nem teljesen tisztázottak.

Elismert tény, hogy a vírusok (pl. HIV), vegyi anyagoknak való kitettség, ionizáló sugárzás, mechanikai sérülések és hősérülések (égési sérülések) lehetnek a kórokozók.

Eddig a szarkómák genetikai meghatározója nem bizonyított, de általában olyan örökletes betegségek során fordulnak elő, mint például:

• neurofibromatosis szindróma
• Li Fraumeni szindróma
• Werner-szindróma
• Gardner-szindróma

Ezenkívül egyes szarkómákat specifikus genetikai mutációk jelenléte jellemez, amelyek alapján felállítják a szarkóma végső diagnózisát.

Szarkóma - klinikai tünetek

Leggyakrabban a szarkómák a végtagokon belül helyezkednek el, ezt követi a hasüreg, valamint a fej és a nyak területe.

A szarkóma tünetei típusától függően változnak, de általában feltételezhető, hogy az első tünet egy olyan daganat megjelenése, amely leggyakrabban a bőr alatt vagy az izmokban helyezkedik el.

Kezdetben a daganat fájdalommentes, de nem tűnik el, sőt idővel növekszik.

A fájdalom a daganat behatolásának és a környező egészséges szövetek károsodásának, valamint a daganattal szomszédos idegek összenyomódásának következménye. A fájdalom mellett duzzanat és a végtag mozgatásának problémái lehetnek.

A mélyszöveti szarkóma diagnózisa általában nehéz, ezért az ilyen daganatokat későn diagnosztizálják.
A riasztó tünetek, amelyek a szarkóma diagnosztikájának megkezdését igénylik, annak típusától függetlenül:

• 5 cm-nél nagyobb daganatok
• daganatok tágulnak
• fájdalmas daganatok
• mélyszöveti daganatok, amelyeket általában képalkotó vizsgálatok során találtak

A szarkóma diagnózisa

A szarkóma diagnózisának megkezdéséhez gyanús elváltozást kell találni az orvosi vizsgálat során.

A következő lépés a képalkotó tesztek elvégzése, amely lehetővé teszi a daganat pontos helyének és méretének meghatározását. Erre a célra ultrahangvizsgálatot vagy röntgenvizsgálatot alkalmaznak.

Ha a daganat a végtagokban vagy a hasfalban helyezkedik el, MRI-t végeznek, míg ha a daganat a kismedencei vagy a hasi területen helyezkedik el, akkor a számítógépes tomográfia hasznos.

Ha a diagnózis során metasztázisok gyanúja merül fel, a mellkas CT-vizsgálatát végzik, mert a szarkóma leggyakrabban tüdőmetasztázisokat képez.

A diagnózis megerősítéséhez hisztopatológiai vizsgálat eredménye szükséges. Az ilyen vizsgálat anyaga kétféleképp szerezhető be, a daganat helyétől és méretétől függően.

Ha a daganat mérete nem haladja meg az 5 cm-t, és felszínes, akkor lehetséges a teljes kivágás és a szövettani vizsgálat elvégzése. Másrészt, ha a daganat nagy (> 5 cm), vagy a mély szövetekben helyezkedik el, akkor a vizsgálati anyagot biopsziával gyűjtik össze, vagy a műtét során daganatmintát vesznek.

Csak a szövettani vizsgálat teszi lehetővé a neoplazma típusának, stádiumának és prognózisának pontos meghatározását. A hisztopatológiai vizsgálat alapján lehetőség van megfelelő kezelés kiválasztására is.

Szarkóma kezelése

Szarkóma diagnosztizálásakor a kezelés a szarkóma típusától és stádiumától függően változik.

Ha nincsenek távoli áttétek, akkor a kezelés elsődleges módja a daganat műtéti eltávolítása, az egészséges szövetrés mellett. Bizonyos esetekben a műtét utáni sugárkezelésre is szükség van.

Nagy daganatok esetén preoperatív rádió- vagy kemoterápiát alkalmaznak a daganat tömegének csökkentésére, elkerülve a súlyos, megcsonkító műtéteket és javítva a prognózist.

Metasztázisos betegeknél a kemoterápia az első kezelési lehetőség.

Néha lehetséges az áttétek sebészeti eltávolítása, feltéve, hogy azok nem sokak, és olyan helyen helyezkednek el, amely lehetővé teszi a műtétet, például a tüdőben.

Szarkóma prognózisa

A prognózis függ a szarkóma típusától, nagyságától és a kezelésre adott válaszától, valamint attól, hogy a tumor reszekcióját radikális módon hajtották-e végre, vagyis hogy a daganatot teljesen eltávolították-e az egészséges szövet megfelelő szélességével.

Jelenleg azonban a szarkómák kezelésének eredményei nagyon kielégítőek, és nagyon gyakran lehetséges a teljes gyógyulás.

A szarkómák a rosszindulatú daganatok nagyon változatos csoportját képezik, de többségük a test felszínén, szubkután helyezkedik el, ahol könnyen láthatóak.

Ha zavaró, megnagyobbodó daganatot észlel, forduljon orvoshoz, mert a gyors diagnózis lehetővé teszi a hatékony kezelést.

Szakértő szerint

Prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, a lágy szövetek, csontok és melanomák daganatos osztályának vezetője

Nagyon kevés ember képes diagnosztizálni a szarkómákat, nemcsak Lengyelországban, hanem a világon is. E neoplazma felismerése és kezelése érdekében sok szakemberre van szükség, ezért a beteget referenciaközpontba és több szakorvoshoz kell irányítani.

Lengyelországban van egy gyermek onkológiai központjának hálózata, amely szarkómákkal foglalkozik. A legjobbak az Anya és Gyermek Intézet és a Varsói Gyermekemlékező Egészségügyi Intézet, valamint a Wrocławi Orvostudományi Egyetem.

Ha felnőttekről van szó, a helyzet rosszabb, mert a szarkómákat több onkológiai központban kezelik, de az egyetlen ilyen típusú rákra összpontosít, az a klinika, amelynek megtiszteltetésem van vezetni.

A felnőtt betegek megfelelő kezeléséhez 3-4 ilyen létesítményre van szükség. Viszont Lengyelország elég szerencsés, hogy olyan nagy ország lehet, hogy vannak szakemberek a szarkómák kezelésében! Litvániában nincs központ, mivel csak 70 ember szenved ezekben a rákokban.

Nagyon fontos a korai diagnózis és a megfelelő diagnózis. Mivel 1 ezer van szarkómák évente és több mint 20 ezer. a háziorvosok statisztikailag tekintve egy ilyen orvos húszévente szarkómával fog találkozni. A lényeg, hogy ebben a szakaszban ne hibázzunk.

Prof. nyilatkozata Rutkowski a Sarcoma Segélyszövetség sajtóanyagaiból származik

Bibliográfia:

1. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, szerk. fél. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins patológiája, Elsevier Urban & Partner, 2005.
2. Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkológia. Tankönyv diákoknak és orvosoknak, szerk. 5, Via Medica, 2019.

A szerzőről Lek. Michalak Agnieszka A Lublini Orvostudományi Egyetem első orvosi karának diplomája. Jelenleg orvos a posztgraduális gyakorlat során. A jövőben a gyermek hematoonkológiai szakterületének megkezdését tervezi. Különösen a gyermekgyógyászat, a hematológia és az onkológia érdekli.