A mellékvese elégtelenség olyan betegség, amely a mellékvesekéreg-hormonok - glükokortikoszteroidok, mineralokortikoszteroidok és mellékvese androgének - szekréciójának hiánya következtében alakul ki. mik a mellékvese-elégtelenség okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelés?
A mellékvesekéreg elégtelensége lehet elsődleges - akkor a mellékvese károsodik, vagy másodlagos -, ha a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy károsodik. A betegség folyamatának típusától függően lehet akut vagy krónikus. Ez egy potenciálisan halálos betegség, amely különféle módon nyilvánulhat meg. Nagy valószínűséggel általános gyengeséggel, étvágytalansággal és fogyással, megmagyarázhatatlan szinkopával, hipotenzióval, hyponatraemiával, hiperkalémiával és hipoglikémiával küzdő embereknél gyanítható. A betegek többsége nő, akiket kétszer olyan gyakran diagnosztizálnak, mint a férfiak. Az átlagos életkor 40 év körüli.
Mellékvese-elégtelenség: okai
Az elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór) okai leggyakrabban az autoimmun folyamatok, amelyek ennek a mirigynek a kérgét elpusztítják - a mellékvese kéreg antigének elleni antitestek gyakran megtalálhatók a betegek vérszérumában.
Az elsődleges mellékvese-elégtelenség egyéb okai közé tartoznak a bakteriális (pl. Tuberkulózis), a vírusos (pl. HIV, citomegália), gombás fertőzések, daganatok vagy daganatos metasztázisok, mérgezés, mellékvese vérzése és haemochromatosis. Nagyon ritkán a mellékvese-elégtelenség okai a szteroid bioszintézis örökletes vagy szerzett rendellenességei.
Érdemes tudni, hogy az elsődleges mellékvese-elégtelenség a II. Típusú multi-mirigyes autoimmun szindróma egyik kísérő betegsége is lehet. Az elsődleges mellékvese-elégtelenség mellett a pajzsmirigy autoimmun betegsége (leggyakrabban Hashimoto-kór) és / vagy 1-es típusú cukorbetegség is fennáll.
Másodlagos mellékvese-elégtelenség akkor fordul elő, amikor a hipotalamust vagy a mirigy hipofízisét gyulladásos, degeneratív, daganatos folyamatok, vérzés vagy trauma károsítja. Kortikoszteroidokkal végzett hosszú távú kezelés eredménye is lehet.
Mellékvese-elégtelenség: tünetek
A klinikai tünetek általában olyan betegeknél jelentkeznek, akiknél mindkét mellékvese kéregének 90% -a megsemmisült. A mellékvese-elégtelenség időtartamától és súlyosságától függően a betegség különféle tünetei jelentkezhetnek - a teljesen tünetmentes kimeneteltől fokozott fizikai vagy szellemi stressznek kitett betegeknél, az izomerő gyengülésén át egészen a kómát okozó mellékvese-válságig.
Olvassa el még: Pheochromocytoma - mellékvese rák Veseelégtelenség - tünetek és kezelés Nefrológus vagy vesék a kontroll érdekében - a vesebetegség zavaró tüneteiAz elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór) az izmok meggyengülésével, a sötét bőr és a nyálkahártya nyálkahártya elszíneződésével, fogyással, hányással és hasmenéssel, kiszáradással, alacsony vérnyomással nyilvánul meg. Emellett impotencia, meddőség és menstruációs rendellenességek, valamint a szeméremszőrzet elvesztése fordulhat elő nőknél. Előrehaladott betegség esetén lelki változásokat is tapasztalhatunk lassúsággal, mentális lassúsággal, néha súlyos pszichózisokkal is. A laboratóriumi vizsgálatok hiponatrémiát, hiperkalaemiát, hiperkalcémiát, nagyon alacsony kortizolszintet, limfocitózist és eozinofíliát mutatnak. Hipoglikémia szakaszosan jelentkezhet.
A másodlagos mellékvese-elégtelenség kevésbé súlyos, mint az elsődleges mellékvese-elégtelenség. Ritkán társul mellékvese válsággal is. Sápadt porcelánbőr, elszíneződött mellbimbók és nagyon gyenge pigmentáció jellemzi a vulva és a végbél területén.Gyakran előfordulhat, hogy a betegek hiányai vagy az agyalapi mirigy egyéb trópusi hormonjainak hiánya, például TSH (másodlagos hipotireózis tünetei vannak) vagy FSH és LH (másodlagos hipogonadizmus tünetei).
A mellékvese-válságot a keringési sokk jelenléte jellemzi, jelentős vérnyomáseséssel, kiszáradással és oliguriával. Ezen kívül előfordulhatnak pseudoperitonitis, hányás, hasmenés és ismeretlen etiológiájú láz tünetei. A vérszérumban hipoglikémia és metabolikus acidózis található.
Ajánlott cikk:
Krónikus vesebetegség (CKD) - okai és szövődményeiMellékvese elégtelenség: kutatás
A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek vérében az alkalmi kortizolkoncentráció általában alacsony, de a normál tartományon belül maradhat, míg a mellékvese-elégtelenségben, de más súlyos betegségben szenvedő betegeknél ez nagyon alacsony lehet. Ezért a kortizolszint mérése nem használható a mellékvese-elégtelenség diagnózisának megerősítésére vagy kizárására.
A diagnosztikában egy stimulációs tesztet alkalmaznak ACTH-val. Ebből a célból a szérum kortizol-koncentrációját 0,25 mg ACTH beadása előtt és 60 perccel azután határozzák meg. Az elsődleges hypoadrenocorticismusban a kiindulási kortizolszint csökken vagy a normál tartomány alsó határán van. A kortizolszint nem emelkedik az ACTH beadása után. Másodlagos mellékvese elégtelenség esetén a kortizol koncentrációja emelkedik az ACTH beadása után. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy ezeknél a betegeknél az ACTH-szekréció károsodása miatti hosszú távú másodlagos mellékvese-elégtelenség a mellékvese kéreg atrófiájához vezet, és így - a kortizol szintézisének és szekréciójának hiánya.
A mellékvese komputertomográfiája és mágneses rezonanciájának vizsgálata jelezheti a daganatos metasztázisok jelenlétét.
Az ACTH koncentrációja a vérszérumban is mérhető. Elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén az ACTH koncentrációja jelentősen megnő, míg másodlagos formákban csökken vagy a normálérték alsó határán van.
Ezen túlmenően immunológiai teszteket alkalmaznak specifikus antitestek antitestek és képalkotó vizsgálatok kimutatására. A röntgen, a komputertomográfia és a hasüreg ultrahangja kimutathatja a meszesedést a mellékvese vetületében a tuberkulózis vagy a mellékvesemikózis után.
Szekunder mellékvese-elégtelenség esetén a röntgen, a mágneses rezonancia képalkotás és a török nyereg számítógépes tomográfiája fontos a neoplazmák vagy más destruktív folyamatok észleléséhez ezen a területen.
Mellékvese elégtelenség: differenciálódás
A differenciáldiagnózis magában foglalja a különböző eredetű hasmenést, myasthenia gravis-t, myopathiát a hyperthyreosis és a krónikus nephritis során. A hyponatraemia, a hyperkalaemia, a hypoglykaemia, a hypotonia és a fogyás egyéb okait, valamint kisgyermekeknél a mellékvese-genitális szindrómát is figyelembe kell venni.
Mellékvese-elégtelenség: kezelés
A mellékvese elégtelenségének kezelése a glükokortikoszteroidok és az mineralokortikoszteroidok hiányainak pótlásából áll. Erre a célra kortizont vagy prednizont és fludrokortizont adnak be. Emlékeztetni kell arra, hogy a szteroidok adagját 2-3-szorosára kell növelni azoknál a betegeknél, akik sérüléseknek és fertőzéseknek vannak kitéve, vagy fokozott fizikai vagy szellemi erőfeszítést végeznek. Általánosságban elmondható, hogy az androgénpótló kezelés nem szükséges nőknél. A további kezelés a betegség okától függ.
A szteroidhiány okozta mellékvese-krízis kezelésében 100 mg hidrokortizont adnak intravénásan 4-6 óránként vagy ennek megfelelő mennyiségű szintetikus glükokortikoszteroidot (prednizon, metilprednizolon, betametazon, dexametazon). Ezenkívül a páciensnek 0,9% -os NaCl-oldatot és 5% -os glükóz-oldatot kell adnia a víz és a nátrium egyensúlyának fennálló zavarainak kompenzálásához szükséges mennyiségben. Érdemes megjegyezni, hogy a beadott oldatok teljes térfogata a központi vénás nyomástól és a vércukorszinttől függ.
Ajánlott cikk:
A vesebetegség titokban alakul ki
