Óriássejtes arteritis (Horton-kór): okai, tünetei és kezelése

Az óriássejtes arteritis, más néven Horton-kór vagy temporális arteritis, a leggyakoribb elsődleges vasculitis, évente 200 embert érint milliónként. A betegség különféle éreket érint, beleértve azokat is, amelyek ellátják a szemet, ami a vakság kockázatával jár. Milyen okai és tünetei vannak a Horton-kórnak? Mi a kezelése.

Óriássejtes arteritis, más néven Horton-kór vagy a temporális artéria gyulladása (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisAz óriássejtes artéria, rövidítve GCA, temporális arteritis) olyan betegség, amelynek lényege az artériás erek, különösen az aorta és nagy ágainak, főleg a nyaki artéria extrakraniális ágainak gyulladása, vagyis azok, amelyek vért juttatnak a fejbe. A leggyakoribb gyulladás a temporális artéria (innen ered a betegség neve). Rajtuk kívül a betegség folyamata a szemészeti artériában, a hátsó ciliáris artériában és a csigolya artéria proximális részében is kialakulhat. A vasculitis következtében szűkülete következik be, következésképpen azoknak a szerveknek az iszkémiája, amelyekhez vért juttattak.

Az óriássejtes arteritis a szisztémás kötőszöveti betegségek (reumás betegségek) csoportjába tartozik. A kutatások azt mutatják, hogy Európában az előfordulás magasabb a kontinens északi részén, mint a mediterrán országokban. Skandináviában millió emberenként 20 ember szenved Horton-betegségben, míg Európa déli részén csak 12. A betegség főként 50 év feletti embereknél fordul elő (a legtöbb esetben az élet 7. évtizedében fordul elő), a nők kétszer többségével.

A Horton-kór nem tévesztendő össze a Horton-szindrómával, amely egy klaszteres fejfájás.

Óriássejtes arteritis (Horton-kór) - okai

A Horton-kór okai nem ismertek.Feltételezzük, hogy genetikai hajlamú egyéneknél a fertőző ágensekkel (vírusos, bakteriális) szembeni immunreakció eredménye. Azaz. Ezen tényezők hatására az artériás ereket megtámadja az immunrendszer.

AUTOIMMUNOLÓGIAI BETEGSÉGEK: amikor az immunrendszer megtámad minket

Óriássejtes arteritis (Horton-kór) - tünetek

Kezdetben a betegnek szisztémás influenzaszerű tünetei vannak, például: láz vagy alacsony fokú láz, étvágytalanság, fogyás, rossz közérzet, gyengeség, hidegrázás és izzadás, depresszió. Ezután az érrendszeri ischaemia következtében a beteg panaszkodhat:

• krónikus fejfájások, amelyek általában a temporális régióban helyezkednek el (ekkor a temporális artéria fájdalmasan megduzzad, kanyargós, szálkás dudor formájában láthatóvá válik), valamint az occipitalis, a parietalis és a frontális területeken. Ez a fájdalom általában éjszaka jelentkezik, és zavarja az alvást
• fejbőrfájdalom (felszínes fejfájás, pl. fogmosáskor);
• pengetés az állkapocsban és a nyelvben (zsibbadás rágáskor)

A betegek 1/4-ben a szemet vért szállító artériák érintettek, ami vizuális zavarokkal nyilvánul meg, például:

• kettős látás
• látásélesség-rendellenességek

Az óriássejtes artéria gyakran reumatikus polimialgiával jár együtt, amelyet fájdalom és reggeli merevség jellemez a váll- és csípőövekben. Kutatások szerint 50 százalék. a Horton-betegségben szenvedő betegek reumás betegségben szenvednek, és 15-25% -uk. a reumatikus polimialgiában szenvedő betegek ilyen típusú arteritisben szenvednek.

A Horton-kór vaksághoz vezethet

A látászavarok a 20-30% -át érintik betegek, akiknek körülbelül fele tartós látásvesztést tapasztal (általában egy szem). A látásvesztés leggyakrabban hirtelen, néhány napon belül következik be, és megelőzhetik olyan tünetek, mint a fejfájás, a láz, az általános tünetek és az állkapocs. Az ilyen állapot leggyakoribb (91%) oka az elülső ischaemiás optikai neuropathia, ritkábban posterior neuropathia és a központi retina artéria elzáródása. Következményük lehet a betegség legsúlyosabb szövődménye, vagyis a tartós látásvesztés, amelyet gyakran átmeneti amblyopia, kettős látás vagy szemfájdalom előz meg. A prognózis gyenge, mivel a látásélesség elvesztése tartós, bár a kortikoszteroidok korai beadása javíthatja a látást.

Az óriássejtes arteritis az aorta aneurysma kialakulásának megnövekedett kockázatával is jár, amely általában a betegség késői szövődménye, és boncolódhat és halálhoz vezethet. Nagyon ritka esetekben stroke, leggyakrabban ischaemiás, és még ritkábban subarachnoidális vagy intracranialis vérzés lép fel.

Óriássejtes arteritis (Horton-kór) - diagnózis

Az American Rheumatological Society szerint az óriássejtes arteritis diagnózisának kritériumai a következők:

1. A beteg életkora - 50 éves és idősebb.
2. Új, lokalizált fejfájás.
3. A temporális artéria gyengédsége vagy a temporális artéria pulzusának gyengülése.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. A temporális artéria rendellenes biopsziája.

Ha az 5 kritérium közül 3 teljesül, a betegség diagnosztizálható. A végső diagnózist azonban olyan képalkotó tesztek alapján állapítják meg, mint az ultrahang, az MRI (mágneses rezonancia) és a PET (pozitronemissziós komputertomográfia), amelyek feltárják az érfal gyulladásának jellemzőit. Ezzel szemben az ultrahangot, az angio-CT-t és az arteriográfiát olyan komplikációk vizualizálására használják, mint a szűkület / az érintett artériák elzáródása, aneurysma és aorta disszekció. További vizsgálatok (ESR, C-reaktív fehérje) és egy artériás artériás biopszia hasznosak a Horton-kór diagnózisának felállításában.

Óriássejtes arteritis (Horton-kór) - kezelés

A betegek glükokortikoszteroidokat kapnak. A kezdő adag napi 40-60 mg prednizon egy vagy két adagban. Szembetegségek esetén a gyógyszer dózisa nagyobb, vagy a metilprednizolon impulzusait alkalmazzák. A prednizon dózisait fokozatosan csökkentik. A kezelést 2–4 évig folytatják, de néha az alacsony dózisú terápia hosszabb.

Az óriássejtes arteritis jellemzője a hirtelen javulás 24–72 órás glükokortikoid kezelés után.

Bibliográfia:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Óriássejtes arteritis (temporális artéria gyulladása). 2. esettanulmány, Szív- és érrendszeri betegségek, 2006. 3. évf., 4. sz