Az elsődleges immunhiányos betegségeket (PID) továbbra is ritka betegségeknek nevezik, de becslések szerint ez a probléma világszerte legfeljebb 400 embert érint. Az elsődleges immunhiányok lényege az immunrendszer zavara. Gyakori és súlyos vírusos és bakteriális fertőzéseket okoznak gyermekeknél és felnőtteknél. Melyek az elsődleges immunhiányok okai és tünetei? Mi a kezelés? Ezekre és más kérdésekre válaszol Dr. Hanna Suchanek, a gdański Egyetemi Klinikai Központ immunológusa.
Az elsődleges immunhiány (PID) egy több mint 250 betegségből álló csoport, amelynek lényege az immunrendszer egyes elemeinek hibás működése. Ennek eredményeként az elsődleges immunhiányos betegségben szenvedő betegek sokkal gyakrabban fordulnak elő súlyos fertőzésekben, és sok krónikus betegségben szenvednek, elsősorban a légzőrendszerben. A legnagyobb probléma Lengyelországban a PID létezésének még mindig alacsony tudatossága, és így - nagyszámú diagnosztizálatlan beteg. A kezeletlen immunhiány súlyos krónikus szövődményekhez, sőt halálhoz vezethet.
Elsődleges immunhiányok - okok
Az elsődleges immunhiányok a genetikai betegségek csoportja.
Elsődleges immunhiányok - tünetek
Az elsődleges immunhiányos betegség néhány súlyos formája olyan tüneteket okoz, amelyek hamarosan a születés után nyilvánvalóvá válnak. Ilyen állapotra példa a Di George-szindróma, amely arc torzulásokat, szívbetegségeket és idegrendszeri problémákat okoz, amelyek születéskor jelentkeznek. - Az elsődleges immunhiányok autoimmun betegségekként is megnyilvánulhatnak, amikor a testet saját immunrendszere támadja meg. Ez például a vérlemezkék, az ízületi gyulladás vagy a vitiligo számának csökkenésével nyilvánul meg - magyarázza Dr. Hanna Suchanek, a gdański Egyetemi Klinikai Központ immunológusa.
A súlyos fertőzések leggyakrabban a PID első gyanúja. Ezek általában súlyos, visszatérő fertőzések, amelyeket az antibiotikumok alkalmazása ellenére is nehéz kezelni. Ha év közben ismét otitis, sinusitis, hörghurut vagy tüdőgyulladás szenved, akkor nem szabad lebecsülnünk, mert jelezheti, hogy immunrendszerünk nem működik megfelelően.
Megéri tudniBár az elsődleges immunhiányok veleszületettek, gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt diagnosztizálhatók, mivel a betegség tünetei nem mindig jelentkeznek azonnal. - Bizonyos, különösen könnyebb esetekben a betegek sokszor élnek a betegséggel sok éven át, mielőtt a megfelelő vizsgálatok lehetővé teszik a megfelelő diagnózis felállítását - magyarázza Adrian Górecki, az "Immunoprotect" immunhiányos emberek szövetségének elnöke.
Olvassa el még: Ha egy gyermek folyamatosan beteg - a gyermekek gyakori fertőzésének módjai Recept immunitásnövelő gyógyszerek. Hogyan működnek az oltási vakcinák? Szarkoidózis: okai, tünetei, kezeléseElsődleges immunhiányok - diagnózis
A PID gyanúja esetén az immunrendszer részletesebb tanulmányait végzik. - Ezeket általában fokozatosan végzik, hogy a PID legsúlyosabb formáit már az elején kizárják, például a súlyos kombinált immunhiányt (SCID). Először vérvizsgálatot végeznek kenet segítségével, majd - ha szükséges - meghatározzák az immunglobulinok szintjét és más speciális vizsgálatokat végeznek - mondja Dr. Suchanek.
A vérkép az immunrendszerrel kapcsolatos rendellenességek fő mutatója, azonban ez nem elegendő az elsődleges immunhiány helyes diagnosztizálásához. Inkább a vérkép eredményei jelzik az egyes sejttípusok pontosabb vizsgálatát. Az ilyen vizsgálatokat általában immunológiai szakemberek végzik.
A szakértő szerint Dr. Hanna Suchanek, a gdański Egyetemi Klinikai Központ immunológusa
Ha a betegnél immunhiányt diagnosztizálnak, megfelelő kezelést lehet kezdeni. Bár a PID nem gyógyítható meg teljesen, a hatékony kezelések javítják az emberek egészségét, jelentősen csökkentik a fertőzések számát, és lehetővé teszik számukra az aktív életet, a karrier kialakítását és a családot. A leggyakrabban alkalmazott immunglobulin-helyettesítő terápiát, azaz a humán immunglobulin-készítmények szubkután vagy intravénás beadását egész életen át alkalmazzák a betegek többségében.
Elsődleges immunhiányok - kezelés
Az elsődleges immunhiányos megbetegedések nagy részében a test túl kevés vagy egyáltalán nem termel immunglobulint. Az immunoglobulinok beadása a terápia leggyakrabban alkalmazott formája, mivel ez lehetővé teszi a kívánt, biztonságos antitestszint elérését. Ennek köszönhetően megvédhető a szervezet számos fertőzéssel szemben, és csökkenthető az autoimmun tünetek súlyossága.
Sok PID-ben szenvedő embernek antibiotikumokra is szüksége van a fertőzések megelőzésében és kezelésében. Az antibiotikumok hatékonyak a baktériumok által okozott fertőzések ellen. Néha más típusú gyógyszerek használatára is szükség van a gombák (pl. Rigó) vagy vírusok (pl. Bárányhimlő) által okozott fertőzések leküzdésére. A legsúlyosabb immunhiányok, például SCID esetén csontvelő-transzplantációt alkalmaznak.
Általában az elsődleges immunhiányos betegeknek életük végéig gyógyszert kell szedniük, de ez nem zavarja a mindennapi működésüket. - A PID-vel rendelkező személy normális életet élhet és kell is. Nincsenek ellenjavallatok az iskolába járás, a tanulás vagy a munka ellen. Természetesen bizonyos óvintézkedéseket kell tennie a fertőzés kockázatának minimalizálása érdekében, de ez alapvetően minden - foglalja össze Adrian Górecki.
Megéri tudniHa arra gyanakszik, hogy elsődleges immunhiányban szenved, látogasson el a www.immunoprotect.pl webhelyre, és ellenőrizze, hol találja meg a legközelebbi szakorvosi intézményt a PID diagnosztizálásához és kezeléséhez.
