Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) ismeretlen okú krónikus betegség, amely kolesztázishoz vezet. Melyek a primer szklerotizáló cholangitis tünetei és hogyan kezelik?

Elsődleges szklerotizáló cholangitis (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) ismeretlen etiológiájú krónikus betegség. Állítólag immunmechanizmus okozza.

A PSC előfordulása 100 000 emberre vonatkoztatva évente körülbelül 1–5, gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, a csúcs előfordulási gyakorisága 30-50 év közötti.

Ezt jelezheti a PSC és a fekélyes vastagbélgyulladás társulása, a HLA-DR rendszer bizonyos alléljainak jelenléte és a perinukleáris lokalizációval rendelkező neutrofilek citoplazmája elleni antitestek (p-ANCA). Az elsődleges szklerotizáló kolangitist progresszív fibrózis és különféle méretű extrahepatikus és intrahepatikus epevezetékek pusztulása jellemzi, ami váltakozó szűküléshez és dilatációhoz, és ennek következtében kolestasishoz vezet.

Elsődleges szklerotizáló cholangitis: tünetek

A betegség kialakulása általában tünetmentes, diagnózisa véletlenszerű, laboratóriumi vizsgálatok alapján - ebben az esetben az alkalikus foszfatáz és a GGTP krónikusan magas szintje. Néhány betegnél a tünetek hirtelen megjelenése lehetséges. A fertőzés okozta akut cholangitis kialakulásával járnak, amely a tünetmentes epeelzáródás szövődménye. Ezután a betegek lázra, a has jobb felső sarkában fellépő érzékenységre és néha sárgaságra panaszkodnak.

Később a betegség során fokozatos fáradtság, bőrviszketés, krónikus sárgaság, kevés jellegzetes epigasztrikus fájdalom vagy súlycsökkenés érezhető. A májcirrhosis kialakulása a gyulladásos folyamat eredményeként kialakuló progresszív epevezeték-veszteség következménye. A betegség végstádiumában az epevezeték intraepithelialis neoplazma alakulhat ki, amely megelőzi az epeúti hámrák kialakulását. A rák kialakulásának kockázata 10-15%, az átlagos idő a diagnózistól a rosszindulatú daganatig 5 év.

Különösen fontos, hogy a fekélyes vastagbélgyulladás a betegek közel háromnegyedében együtt él, és a retroperitoneális fibrózis, az immunhiányos szindrómák és a hasnyálmirigy-gyulladás egyéb kísérő betegség lehet.

Olvassa el még: Epekövek - tünetek, tesztek, kezelés Az epevezeték rákja: prognózis. A rák okai, tünetei, kezelése ... Az epevezetékek (csatornák) gyulladása - okai, tünetei, kezelése

PSC: diagnózis és differenciálás

Először javasoljuk a máj ultrahangvizsgálatát a sárgaság típusának megkülönböztetésére és annak anatómiai alapjának meghatározására. A vizsgálat kitágult és / vagy nem tágult epevezetékeket mutat, főleg intrahepatikusan, megvastagodott falakkal.

A PSC diagnózisát a klinikai kép, valamint a képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok alapján állapítják meg.

Bizonyos diagnózist az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) vagy a mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia (MRCP) tesz lehetővé, amelyek felváltva mutatják az epeutak szűkületét és dilatációját. Ezenkívül az MRCP kimutathatja az epevezeték falainak megvastagodását. Mindkét teszt lehetővé teszi az obstruktív cholangitis - epeúti ciszták - lefolyásával kapcsolatos változások differenciálását. Leggyakrabban a közös epevezeték cisztája vagy Caroli-kór, vagyis az epevezetékek szegmentális megnyúlásai (ún. Álciszták), amelyek gyakran tele vannak epe-lerakódásokkal.

A laboratóriumi vizsgálatokban jellemző a GGTP és az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása. A legtöbb beteg ANCA antitesttel rendelkezik a neutrofil citoplazma ellen is, amelyek perinukleáris fluoreszcenciát (p-ANCA) vagy atipikus (x-ANCA) mutatnak.

Ezenkívül elvégezhető a májbiopszia (a biopszia során összegyűjtött anyag) mikroszkópos vizsgálata, amely kimutatja az epeutak körüli fibrózist, gyulladásos beszűrődést a portális terekben és az epevezetékek szaporodását.

PSC: Kezelés és prognózis

Emlékeztetni kell arra, hogy a PSC farmakológiai kezelése általában nem kielégítő. Az ursodeoxikolsav alkalmazása javítja a beteg klinikai állapotát és normalizálja a kolesztázis laboratóriumi paramétereit. Csökkenti az epehámból származó rák kialakulásának kockázatát is.
Epeúti fertőzés esetén antibiotikumokat alkalmaznak.

Az epeelzáródás néha műtéti megkerüléssel vagy endoszkópos sztenteléssel kezelhető. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az ilyen kezelések korlátozhatják a sikeres májtranszplantáció lehetőségét, amely csak így gyógyítható meg.
A májtranszplantáción át nem esett beteg átlagos túlélési ideje körülbelül 10-20 év.