A Fallot tetralógiája vagy a Fallot-szindróma egy komplex, cianotikus, veleszületett szívhiba, amely a test állandó hipoxiáját okozza - bármilyen fizikai erőfeszítés, pl. Sírás, cianózist, azaz a bőr kék-kék színét okozza. A "kék csecsemőknek", ahogy ezt az újszülöttet és csecsemőt ilyen szívhibával hívják, azonnali műtétre van szükség. Mi a Fallot tetralógiája és milyen okai vannak. Milyen tünetek jelzik a Fallot-szindrómát? Mi a szívsebészet?
A Fallot tetralógiája (TOF) vagy a Fallot-szindróma egy komplex, cianotikus, veleszületett szívhiba, amelyen 4 különböző szívhiba kúszik. A Fallot tetralógiája az összes veleszületett szívhiba körülbelül 3-5% -át teszi ki. A veleszületett szívbetegségben szenvedő csecsemők körülbelül 10% -ánál fordul elő, így ez a gyermekek körében a legnépszerűbb cianotikus szívhiba. A felnőtteknél ez is a cianotikus szívbetegségek leggyakoribb formája. A "cianózis" kifejezés ennek a szívhibának az egyik tünetére utal - kékes színű, pl. száj, nyelv, ujjak oxigénhiány miatt.
Fallot tetralógiája - okai
A Fallot-szindróma a szív szerkezetének négy hibájából áll (az úgynevezett Fallot tetrad). Ezek okozzák a teljes keringési rendszer diszfunkcióját.
1. Kamrai septum hiba - helytelen kapcsolat a jobb és a bal kamra között.
2. A pulmonalis artéria (tüdő szelep) szűkülete, amely vért szállít a szívből a tüdőbe. A szívnek megduplázott erővel kell dolgoznia, hogy a vér a szívből a tüdőbe áramoljon. Ennek megfelelően úgy tűnik, hogy:
3. Jobb kamrai hipertrófia (megvastagodás)
4. Az aorta (a fő artéria, amely vért szállít a szívből az egész testbe) mozgása jobbra az interventricularis septum szellőzőnyílása felett. Ezután azt mondják, hogy az aorta "ül egyenesen" mindkét kamra és a közöttük lévő nyílás felett.
Egy megfelelően működő keringési rendszerben oxigénhiányos vénás vért (deoxigenált vért) pumpálnak a szívből a pulmonalis artérián keresztül a tüdőbe, hogy oxigént nyerjenek. Ezután visszatér a szívbe, és az aortából pumpálódik a testbe. A kamrai septum hibája lehetővé teszi, hogy az oxigénben szegény vér jobbról a bal kamrára áramoljon, majd az aorta és a szisztémás (fő) keringésbe áramoljon, megkerülve a tüdőt. Ezenkívül a jobb kamrából a pulmonalis artériákba irányuló véráramlást akadályozza a pulmonalis szűkület. Ezért a vérnek a szövetekbe jutó része nem tartalmazza a számukra szükséges oxigént. Ezért a test állandó hipoxiájával van dolgunk, amely a cianózisban nyilvánul meg.
Olvassa el még: SZÍVHIBÁK: tünetek. Milyen tesztekkel lehet diagnosztizálni a szívhibát? A leggyakoribb veleszületett szívbetegség gyermekeknél és felnőtteknél.Aorta szelep elégtelenség - tünetek és kezelésFallot-tünetek tetralógiája
Cianózis
A cianózis nagyon súlyos a pulmonalis szelep vagy a jobb kamra kiáramló traktusának teljes szűkülete esetén. Az ajkak és a körmök elkékülnek, és az egész test bőre sötétkékre vált, különösen akkor, ha a baba aktívabb, például etetés, sírás vagy székletürítés során. A testmozgás során ugyanis megnő a test szöveteinek oxigénigénye.
Ritka esetekben, amikor a pulmonalis artéria szájának elzáródása kicsi, a cianózis egyáltalán nem jelenhet meg. Ezután "rózsaszínű" Fallot-szindrómának nevezik.
A Fallot-szindróma egyéb tünetei:
- nehézlégzés
- a baba fáradtsága edzés közben, például csecsemő etetésekor
- elégtelen súlygyarapodás
- botok (szokatlanul lekerekített ujjhegyek)
A kisgyermekeknél (általában 6 és 24 hónapos kor között) gyakran alakulnak ki hipoxiás (anoxikus) rohamok - a vér oxigénszintjének kritikus csökkenése. Leggyakrabban reggel, jó éjszakai alvás után jelennek meg. A jellegzetes tünetek a gyors légzés és a fokozódó cianózis.
A guggolás szintén nagyon jellegzetes tünet. A csecsemő guggoló helyzete megkönnyíti a vér tüdőbe jutását (amikor a csecsemő guggol, akkor a vér nehezebben folyik át az aortán. Ezért könnyebb utat választ, és a tüdőbe megy, és az egész test oxigénnel van ellátva).
Felnőtteknél, kivéve a fentieket tünetek, vérzési hajlam (íny, haemoptysis) és akár trombotikus változások is megfigyelhetők.
A Fallot tetralógiája - diagnózis
A fizikális vizsgálat mellett, amelynek során az orvos szisztolés morgolást hallhat a szív felett, EKG-t és mellkas röntgenfelvételt is végeznek. Az elektrokardiográfia azonosíthatja a jobb kamrai hipertrófia jellemzőit. Másrészt a mellkas röntgenfelvételen a szív alakja hasonlít egy cipőhöz. A szükséges vizsgálatok csomagja magában foglalja az echokardiográfiát is, amely a jobb kamrai hipertrófiát mutatja, általában megváltozott tüdőszeleppel, és az angiokardiográfiát - a koszorúerek vizsgálatát.
A Fallot tetralógiája - kezelés
A Fallot tetralógiája súlyos szívhiba, és ha nem kezelik, késleltetheti a gyermek testi fejlődését, sőt halálát is.Ezért a kezelés szívműtétből áll, amelynek célja a hiba teljes kijavítása. A nyílt szívű műtét során az orvos lezárja a kamrai septum hibáját, és kiszélesíti a pulmonalis szelep szűkülését. Általában a műveleteket szakaszosan hajtják végre, amíg a hiba teljesen megszűnik. Ezt a fajta műveletet az ún testen kívüli keringés, általában az élet első évében.
Azok a betegek, akiket különféle okokból nem sikerült teljesen korrigálni, általában csak 30 évet élnek.
FontosMűtét utáni szövődmények
A műtét utáni betegeknél pitvari és kamrai aritmiák vagy tüdőszelep szivárgása alakulhat ki. Ezután újabb műveletre van szükség. Bizonyos esetekben lehetséges a kardioverter - defibrillátor beültetése, amely véd a veszélyes szívritmuszavarok ellen.
A fertőző endocarditis kiküszöbölése érdekében antibiotikum-profilaxisra is szükség van különféle eljárások, például fogászati eljárások előtt.
.jpg)
