A szkleroderma olyan betegség, amelynek okait nem sikerült teljes mértékben megmagyarázni. Figyelembe veszik például a genetikai, immunológiai, érrendszeri hátteret és a külső környezet káros hatásait. A szklerodermában fokozódik a fibroblasztok általi kollagéntermelés. Eredetileg megkeményedett duzzanat jelentkezik, majd keményedés és eltűnés következik be.
Szisztémás szklerózis (lat. szkleroderma) egy ritka, krónikus, gyógyíthatatlan, a kötőszövetet érintő autoimmun betegség. Mivel a kötőszövet az egész testben jelen van, a szisztémás szklerózisban szenvedőknek különböző tünetegyüttesei lehetnek, ez az egyik oka annak, hogy a betegséggel kapcsolatos tapasztalataik eltérőek lehetnek. A betegség a bőr és a főbb szervek, például a szív, a tüdő, az emésztőrendszer és a vesék hegesedését okozhatja, és életveszélyes szövődményekhez vezethet. Megkülönböztetjük a szklerodermát is, amely a szisztémás típustól eltérően csak a bőrt és a mélyebb szöveteket érinti.
Tartalomjegyzék
- Szisztémás szklerózis - okai
- Szisztémás szkleroderma - tünetek
- Szisztémás szklerózis - diagnózis
- Szisztémás szklerózis - kezelés
Szisztémás szklerózis - okai
A szisztémás szklerózis okai még nem teljesen ismertek. A genetikai és környezeti tényezők, például a szilícium, vinil-klorid vagy triklór-etilén expozíció valószínűleg szerepet játszanak. Az a tényező, amely szintén befolyásolhatja a szkleroderma patogenezisét, a szilikon injekciója az emlő plasztikai műtétje során.
A betegség előfordulása leginkább nőknél a mikrokimerizmus elméletével magyarázható. A magzati sejtek túlélése az anya testében, amelyek általában inaktívak maradnak. Gyanítható, hogy ezeknek a sejteknek a különböző tényezők általi aktiválása a betegség tüneteit eredményezheti.
Szisztémás szkleroderma - tünetek
A szkleroderma sok változást okoz a szervezetben, ezért a tünetek az általuk érintett terület szerint osztályozhatók.
A bőrön látható scleroderma tünetei:
- Raynaud-szindróma, amely paroxizmális sápadt, később kék kezek és duzzanat
- atrófiás változások az ajkak és az orr vörösében
- az ujjak megkeményedésével a falangok vékonyabbá és nekrotikusabbá válhatnak
- változások fordulhatnak elő a szklerotikus ödéma típusában vagy annak jelei a karokban és a lábakban, az arcban, a nyakon és a csomagtartóban
- előrehaladott elváltozások esetén a kezek kontraktúrája és immobilizációja fordulhat elő
A scleroderma tünetei a csontrendszer változásaként is megjelenhetnek:
- ízületi fájdalom és az íntáskák gyulladása
- az ízületi kapszulák szűkülete
- a körömgumók eltűnése
- csontritkulás
Az izomrendszer változásai izomfájdalom formájában tüneteket okoznak, amelyeket az intermuscularis szövet hipertrófiája és gyulladása okoz.
A kapillaroszkópos vizsgálatokkal kimutatott mikrocirkuláció változásai a következőket okozzák:
- a kapillárisok sorvadása
- Az érhurkok kiszélesedtek a Raynaud-szindróma középső részében
A szervi változások tüneteket adnak a következők formájában:
- a nyelőcső kiszélesedése és atóniája miatt az étel lenyelésének nehézségei
- magas vérnyomás a vese kis ereinek változásai miatt
- légszomj és köhögés a tüdőfibrózis miatt
- szívritmuszavarok
- vezetési zavarok
- pulmonális hipertónia
- szívburokgyulladás
Szisztémás szklerózis - diagnózis
A szkleroderma során bekövetkező változások általában annyira jellegzetesek, hogy nem hagynak kétséget a diagnózis felállításában. A diagnózis felállításához hasznos laboratóriumi vizsgálatok a következők:
- az ACA centromére elleni antitestek szintjének tesztelése
- a nukleáris antigén topoizomeráz I Scl-70 elleni antitestek szintjének vizsgálata
Előfordul, hogy további vizsgálatokat is elrendelnek, például kapillaroszkópiát, az izomszövet szövettani vagy elektromiográfiai vizsgálatát, valamint spirometriát, EKG-t és echokardiográfiát.
Szisztémás szklerózis - kezelés
A scleroderma korábban ismeretlen patogenezise miatt még nincs hatékony oksági kezelés. A terápia a fibrózis folyamatai, valamint az érrendszeri és gyulladásos változások ellen irányul, és a tünetek enyhítésére és a szövődmények megelőzésére irányul. Az alkalmazott gyógyszerek elsősorban:
- immunszuppresszánsok, például ciklofoszfamid, metotrexát, ciklosporin A, súlyos esetekben kortikoszteroidok és kaptopril
- a fibrózis folyamatát befolyásoló gyógyszerek, például penicillamin és gamma-interferon
- vaszkuláris gyógyszerek: nifedipin, prosztaciklin, alacsony molekulatömegű dextrán, E-vitamin
Különös figyelmet kell fordítani a tüdőváltozásokra, amelyek sok szisztémás szklerózisban szenvedő betegnél jelentkeznek, de nem mindig észrevehetők. Az intersticiális tüdőbetegség a szisztémás szklerózisban szenvedő betegek halálozásának legfőbb oka, a betegséghez kapcsolódó halálozások csaknem 35% -át teszi ki, és a diagnózistól számított három éven belül minden negyediknél észrevehető tüdőbetegség alakul ki.
Fontos, hogy a betegek és szeretteik tisztában legyenek azzal, hogy már apró változások is tüdőbetegségre utalhatnak, mivel minél előbb jelennek meg ilyen tünetek, annál hamarabb diagnosztizálható a beteg, és megfelelő támogatást kap. A tüdőfibrózis tünetei a következők:
- kifulladva
- légszomj edzés közben, felfelé vagy lefelé a lépcsőn
- valamint száraz, irritáló köhögés, amely nem múlik el
Bibliográfia:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Bőrbetegségek és nemi úton terjedő betegségek", 1. kiadás, Varsó, 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
