---przyczyny-przebieg-leczenie.jpg)
A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) főleg kisgyermekeket érint, és akut vesekárosodást okoz. Tudja meg, melyek a hemolitikus urémiás szindróma tünetei, megelőzhető-e és hogyan kezelhető?
A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) egy több szervből álló betegség, amelyet leggyakrabban kisgyermekeknél diagnosztizálnak. A hemolitikus urémiás szindróma során akut vesekárosodás lép fel. A véralvadási rendellenességek, amelyek a belső szervek vérellátásának változásához vezetnek, szintén jelentős eltérés.
Tartalomjegyzék:
- Hemolitikus urémiás szindróma - mi ez?
- Hemolitikus urémiás szindróma - típusok és tünetek
- Haemolyticus uraemiás szindróma - kiben fordulhat elő?
- Hemolitikus urémiás szindróma - profilaxis
- Hemolitikus urémiás szindróma - diagnózis
- Hemolitikus urémiás szindróma - kezelés
- Hemolitikus urémiás szindróma - szövődmények
A hemolitikus urémiás szindróma különféle okai vannak, amelyek közül a leggyakoribb bizonyos típusú baktériumok okozta fertőzés. Ezek a baktériumok, amelyeket leggyakrabban az élelmiszer révén szereznek be, toxinokat termelnek, amelyek betegségtünetekhez vezetnek.
A hemolitikus urémiás szindróma súlyos állapot, amely krónikus veseelégtelenséghez vezethet.
Hemolitikus urémiás szindróma - mi ez?
A "hemolitikus uraemiás szindróma" kifejezés meglehetősen bonyolultnak hangzik, és laikusok számára teljesen érthetetlen. A betegség lényegének megértése érdekében először próbáljuk megfejteni a nevének egyes elemeit.
A hemolitikus kifejezés annak a hemolízisnek köszönhető, amely ebben a szindrómában fordul elő, vagyis a vörösvértestek szétesésének folyamata. A hemolízis hatása vérszegénység, vagyis a vörösvértestek számának csökkenése a vérben.
A szindróma nevének második része - urémia - olyan állapotot jelöl, amelyben a vesék nem képesek megfelelően végrehajtani a kiválasztó funkciójukat. Ezután az anyagcsere káros termékei felhalmozódnak a szervezetben. Felhalmozódása a szervek súlyos károsodásához vezethet.
A hemolitikus urémiás szindróma két összetevőjéről már megtudtuk:
- a vörösvértestek lebomlása
- akut veseelégtelenség
Milyen egyéb folyamatok zajlanak le a betegség folyamán?
Nagyon fontos változások érintik az alvadási rendszert és a kis erek belsejét. Hemolitikus urémiás szindróma esetén az endothelium, vagyis az a réteg, amely az erek belső bélése, megsérül.
Az endothel diszfunkciója vérrögképződéshez vezet, elzárva az erek lumenjét. A zárt erek a szervek vérellátásának zavarait okozzák.
Ezek az érrendszeri elváltozások jelennek meg először a vesékben, ez magyarázza az akut veseelégtelenséget.
Az alvadási rendszert tekintve a hemolitikus urémiás szindróma tipikus tünete a trombocitopénia, vagyis a vérlemezkék számának csökkenése a vérben.
Hemolitikus urémiás szindróma - típusok és tünetek
Most, hogy tudjuk, melyek a patológiák a hemolitikus urémiás szindróma részei, itt az ideje megkérdezni magunktól: mi okozza őket?
A betegség etiológiája miatt a hemolitikus urémiás szindróma 2 formája létezik: tipikus és atipikus.
A hemolitikus urémiás szindróma tipikus formája a betegség összes esetének körülbelül 90% -át teszi ki.
A hemolitikus urémiás szindróma ezen formáját okozó tényező a baktériumok, pontosabban a toxinjaik. Az Escherichia coli O157: H7 szerotípust (variáns) a hemolitikus urémiás szindrómát okozó leggyakoribb kórokozónak tekintik. Az is előfordul, hogy a betegséget más baktériumtörzsek okozzák (pl. S.higella).
Mindezen kórokozók közös jellemzője a megszerzésük módja - az elfogyasztott étellel együtt belépnek a testbe.
Emiatt a hemolitikus urémiás szindróma első tünetei általában a gyomor-bél traktusból származnak. Ezek:
- gyomorfájdalom
- hasmenés némi vérrel
- és néha hányni
Egy idő után más szervek károsodásának tünetei csatlakoznak hozzájuk:
- anémia
- akut veseelégtelenség
- thrombocytopenia (ami vérzéshez vezethet)
Az atipikus hemolitikus urémiás szindrómát nem a bakteriális toxinok okozzák.
Az immunrendszer működésének zavarai, pontosabban annak egyik összetevője - az ún a komplement rendszer. A rendellenes immunválasz hatása megegyezik a tipikus hemolitikus urémiás szindróma hatásával: az erek endothelsejtjeinek károsodása és vérrögök képződése az apró erekben, vesekárosodáshoz vezet.
Atípusos hemolitikus urémiás szindróma esetén a gyomor-bél traktusnak nincsenek kezdeti tünetei - például nincs jellegzetes hasmenés.
A hemolitikus urémiás szindróma ezen formáját azonban néha megelőzi a felső légúti fertőzés.
Az atipikus haemolyticus urémiás szindróma másik oka az immunrendszer működésének veleszületett változása (genetikai hajlam). Ebben az esetben a betegség tünetei a családokban jelentkezhetnek, és általában kiújulnak.
Az atipikus hemolitikus urémiás szindróma súlyosabb és súlyosabb prognózissal jár, mint a tipikus változat.
Haemolyticus uraemiás szindróma - kiben fordulhat elő?
A hemolitikus urémiás szindróma gyermekkori betegség. A legnagyobb gyakoriság a legfiatalabb gyermekeknél fordul elő, és 5 éves kor alatt jelentkezik.
A hemolitikus urémiás szindróma szintén az akut veseelégtelenség leggyakoribb oka ebben a korcsoportban.
Ez azonban nem jelenti azt, hogy a különböző életkorú betegek nem kaphatnák meg a betegséget.
A hemolitikus urémiás szindróma felnőtteknél is előfordul, és általában sokkal súlyosabb.
Hemolitikus urémiás szindróma - profilaxis
Meg lehet-e akadályozni a hemolitikus urémiás szindróma kialakulását?
A tipikus E. Coli (vagy más) toxin által kiváltott változat esetében a megelőzés célja a potenciálisan szennyezett ételek fogyasztásának elkerülése. Az ilyen baktériumok leggyakoribb forrása a nem megfelelően előkészített hús - nyers és / vagy alul főtt. Fontos az is, hogy megfelelően ellenőrzött forrásokból származó vizet igyunk.
A tudományos világban folyamatosan folynak a megbeszélések arról, hogy helyénvaló-e használni az antibiotikumokat E okozta véres hasmenés esetén.Kóla.
Úgy tűnhet, hogy egy antibiotikum alkalmazása elkerülheti a bakteriális toxinok okozta hemolitikus urémiás szindrómát.
Vannak azonban tudományos tanulmányok, amelyek megerősítik azt a tényt, hogy egy antibiotikum használata nagyszámú baktériumsejt hirtelen pusztulását okozza, amelyek lebontásakor hatalmas mennyiségű toxint szabadítanak fel a véráramba.
Emiatt az antibiotikumokat rutinszerűen nem használják a hemolitikus urémiás szindróma megelőzésére.
Hemolitikus urémiás szindróma - diagnózis
A hemolitikus urémiás szindróma diagnózisának első szakasza kórtörténet és fizikai vizsgálat, amelynek célja a betegség jellegzetes tünetei.
A betegség tipikus lefolyása a kezdeti véres hasmenés, amelyet láz és súlyos gyengeség követ, majd a vizeletmennyiség idővel csökken.
A hemolitikus urémiás szindróma tüneteinek spektruma azonban széles, és a fenti tünetek nem minden esetben jelentkezhetnek.
A hemolitikus urémiás szindróma szövődményei, például artériás magas vérnyomás, sárgaság vagy görcsrohamok néha fizikai vizsgálat során derülnek ki.
Vérvizsgálatra van szükség a hemolitikus urémiás szindróma jellemző jellemzőinek kimutatásához. A hemolízis (a vörösvértestek lebomlása) eredményeként a vörös kémek számának csökkenése figyelhető meg a vérkenetben.
Mikroszkóp alatt láthatóak a sérült vérsejtek töredékei - ezek az ún schistocyták. Egy másik jellegzetes változás a thrombocytopenia (a vérlemezkék számának csökkenése a vérben).
A vese diszfunkcióját az ún vese paraméterek. Ide tartoznak többek között karbamid- és kreatininszint. Ezen mutatók értékének növelése a veseelégtelenség kialakulását jelzi. A vese diszfunkciója következtében elektrolit zavarok is kialakulhatnak.
A hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálásában még egy teszt fontos: a baktériumok széklet tenyésztése, amelyek a betegség oka lehetnek. Jellemzően E. coli O157: H7 vagy Shigella törzseket keresnek. Ezenkívül meg lehet határozni a székletben lévő bakteriális toxin jelenlétét.
Az atipikus hemolitikus urémiás szindróma diagnózisa kissé eltér és összetettebb. Részletes immunológiai és néha genetikai vizsgálatokat igényel az immunrendszer rendellenességeinek forrásának azonosításához.
Hemolitikus urémiás szindróma - kezelés
Eddig nincs oksági kezelés a hemolitikus urémiás szindróma ellen. A terápia különféle tüneti kezelések alkalmazását foglalja magában. Nagyon súlyos vérszegénység esetén szükség lehet vértermékek (koncentrált vörösvértestek) transzfúziójára.
Hasonlóképpen, súlyos thrombocytopenia esetén thrombocyta koncentrátum transzfúzióra lehet szükség.
A veseelégtelenség a vesepótló terápia (peritonealis dialízis, hemodialízis vagy hemodiafiltráció) indikációja lehet.
Ha egy betegnél magas vérnyomás alakul ki, gyógyszereket is alkalmaznak a vérnyomás csökkentésére.
Az atipikus hemolitikus urémiás szindróma kezelésének fő módszere a plazmaferezis, azaz a vérplazma tisztítása. Ez az eljárás megtisztítja a vért az immunrendszer által termelt molekuláktól, amelyek a betegség tüneteihez vezetnek.
A hemolitikus urémiás szindróma ezen változatának is fenntartott gyógyszer, az úgynevezett Ekulizumab. Ez egy olyan készítmény, amely gátolja a komplementrendszer túlzott aktivitását, amely az atipikus ZHM kialakulásáért felelős legfőbb "bűnös".
Hemolitikus urémiás szindróma - szövődmények
A hemolitikus uraemiás szindróma súlyos állapot, amely krónikus szövődményekhez és akár halálhoz is vezethet. A halálozás hemolitikus urémiás szindrómában 5% -ra becsülhető.
A hemolitikus urémiás szindróma fő szövődménye a krónikus vesebetegség - a forrástól függően a betegek 30-50% -át érinti.
A betegség után a betegeket a nephrológiai klinika állandó felügyelete alatt kell tartani. A végstádiumú vesebetegség lehet az oka a vesetranszplantációs eljárás alkalmasságának. A vesekárosodás artériás hipertóniát is okozhat (a vese jelentős hatással van a vérnyomás szabályozására a renin nevű hormon termelése révén).
A hemolitikus urémiás szindróma legsúlyosabb prognózisa felnőtt betegeket, e szindróma atipikus formájú és a vesén kívüli egyéb szervek (pl. Központi idegrendszer) érintettjeit érinti.
Bibliográfia:
- "Hemolitikus urémiás szindróma" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015. jún .; 50 (2): 73–82.
- "Hemolitikus-urémiás szindróma" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, 63-67.
---przyczyny-przebieg-leczenie_1.jpg)
Olvassa el a cikk további cikkeit
.jpg)
