Moschcowitz-szindróma (thromboticus thrombocytopeniás purpura) - okai, tünetei és kezelése

A Moschcowitz-szindróma vagy a trombotikus thrombocytopeniás purpura közvetlen életveszélyes állapot, és ha nem kezelik, annak 90% -a. esetek halálhoz vezetnek. A Moschcowitz-szindróma többek között autoimmun betegségekben (pl. lupus) szenvedő emberek és terhes nők. Milyen okai és tünetei vannak a trombotikus thrombocytopeniás purpurának? Mi a kezelés?

A Moschcowitz-szindróma, más néven trombotikus trombocitopénikus lila (TTP) a trombocitopéniás vérzési rendellenességek csoportjába tartozik. A TTP során a vérlemezkék összetapadnak, és ennek következtében kis erekben (kis artériákban és kapillárisokban) terjedő vérrögök képződnek. Az ereket blokkoló vérrögök rontják a különféle szervek véráramlását, ami oxigénhiányhoz és kudarchoz vezet.

100 000 emberből átlagosan 40-en szenvednek Moschcowitz-szindrómában évente.

Sőt, a vérrögök jelenléte károsítja a rajtuk áramló vörösvértesteket, ami mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénységet eredményez. Viszont thrombocytopenia (thrombocytopenia) alakul ki a vérlemezkék alvadékképződésének alkalmazása eredményeként. Így a Moschcowitz-szindróma azon kevés állapot egyike, amelyben a thrombocytopenia a vérrögök kialakulásához kapcsolódik.

Moschcowitz-szindróma (thromboticus thrombocytopeniás purpura) - okai

A thromboticus thrombocytopeniás purpura oka lehet a vaszkuláris endothelium károsodása, de leggyakrabban ez az ADAMTS13 enzim hiánya (és ennélfogva - csökkent aktivitása), amely a von Willebrand faktor multimerek lebontásáért felelős - az egyik koagulációs faktor. Következésképpen szokatlanul nagy von Willebrand faktor multimerek jelennek meg a vérben, amelyek fokozott képességet mutatnak a vérlemezkékhez való kötődéshez, valamint a vérlemezke aggregátumok és további vérrögök kialakulásához.

Az enzim ellen irányított IgG autoantitestek felelősek lehetnek az ADAMTS13 enzim hiányáért. Jelenlétük megfigyelhető:

• autoimmun betegségek (pl. szisztémás lupus erythematosus - az esetek 1-4% -ában alakul ki) során;
• bakteriális és vírusos fertőzések után;
• a tienopiridin-származékokkal végzett kezelés után: tiklopidin és klopidogrel;
• disszeminált daganatos betegségben;
• allogén csontvelő-átültetés után;

Ezenkívül a terhes nőknél fennáll a veszélye annak, hogy az influenzában TTP alakul ki.

A trombotikus trombocitopéniás purpurát az ADAMTS-13 enzim örökletes hiánya (más néven Upshaw-Schulman-szindróma) is okozhatja.

Moschcowitz-szindróma (thromboticus thrombocytopeniás purpura) - tünetek

Moschcowitz-szindrómával hirtelen a következők jelennek meg:

• a hipoxia tünetei és a központi idegrendszer károsodása (az esetek 60-88% -ában fordul elő) - fejfájás, viselkedésbeli változások, látás- és halláskárosodás, szélsőséges esetekben - kóma;
• veseelégtelenség (az esetek 18-76% -a);

Azonban a hypoxia és a károsodás tünetei (a kapillárisok keringésének zavara miatt) bármely szervet érinthetik, például a szívet (szívizom ischaemia), a hasnyálmirigyet vagy a mellékveséket.

• láz (az esetek 22-86% -a);
• sárgaság, a lép és a máj megnagyobbodása (az esetek 46% -a);

Moschcowitz-szindróma (thromboticus thrombocytopeniás purpura) - diagnózis

A diagnózist a vérvizsgálat eredményei adják. A diagnózis során ki kell zárni más betegségeket, például: akut intravaszkuláris koagulációs szindrómát, antifoszfolipid szindrómát, a vérlemezkék és vörösvértestek autoimmun pusztulását (Evans-szindróma) és hemolitikus urémiás szindrómát (HUS).

Moschcowitz-szindróma (thromboticus thrombocytopeniás purpura) - kezelés

Trombotikus thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél plazmaferezist, azaz plazmacserét alkalmaznak. Az eljárás abból áll, hogy a plazmát elválasztják a vérsejtektől és eltávolítják nem kívánt komponensekkel (ebben az esetben az ADAMTS13 enzim aktivitását blokkoló antitestekkel és a von Willebrand faktor multimerek feleslegével együtt).

A plazmacsere jelentősen megnöveli a túlélés esélyét - 70-90 százalékban. az esetek a TTP tünetei visszafejlődnek.

Az eltávolított plazmát ezután friss fagyasztott plazmával, albumin oldattal és / vagy kristályoidokkal vagy kolloidokkal helyettesítjük. Ezenkívül Moschcowitz-szindrómában a plazmaferezis hatása nemcsak a plazma cseréjéből áll, hanem a hiányzó plazmakomponensek pótlásából is - a beteg megkapja az aktív ADAMTS13 enzimet, amely megakadályozza a vérlemezkék kialakulását. Általában 3-4 liter plazmát cserélnek naponta, amíg a betegség tünetei eltűnnek (bár egyes források ezt mondják

Általában a kortikoszteroidokat párhuzamosan adják be (hatékonyságukat a klinikai vizsgálatok nem értékelték, de sok jelentés támogatja ezt a kezelést). Ha ezek a módszerek hatástalanok, immunszuppresszív kezelést alkalmaznak. Ezenkívül minden betegnek folsavat kell kapnia.

Ezenkívül egy trombocita koncentrátumot használnak a trombocitopénia semlegesítésére.

Az elmúlt években nagyon ígéretes jelentések jelentek meg a betegség rezisztens formáinak rituximabbal történő kezelésének kísérleteiről.

30-60 százalékban a betegség relapszusait figyelték meg - többségük az akut epizód kezelése utáni első hónapban következett be. A visszaesés tünete valószínűleg a vérlemezkék számának fokozatos csökkenése.