Fordított artériás perfúziós szindróma (TRAP)

A reverz véráram-szindróma az egyetlen kötőhártya-terhesség nagyon súlyos szövődménye. Az etiológia szorosan összefügg a méhlepényen belüli abnormális vaszkularizációval. A terhesség első trimeszterében kóros érrendszeri kapcsolatok alakulnak ki, amelyeket anasztomózisnak neveznek. Arteriovenous áramlás következik be, és ennek eredményeként vérátömlesztés figyelhető meg a magzatok között. A TRAP-szindróma kezelése az ikrek keringési rendszerének elválasztásán alapszik, amelyet egyre inkább az intrauterin terápia részeként végeznek.

A TRAP-szindróma (fordított véráram-szindróma) az egysejtű terhesség egyik legritkább szövődménye, 1: 35 000 terhesség gyakoriságával fordul elő. A fordított artériás véráramlás az ikrek rendellenes fejlődését okozza. Az iker, akit donorként emlegetnek, nemcsak önmagának, hanem a másik ikernek is szállít vért. Ezért a donor túlterhelt a keringési rendszerrel, ami a pangásos szívelégtelenség kialakulásához vezet, és végül hipoxiához is vezet. Sokkal rosszabb prognózist határoznak meg a befogadó számára. A nem megfelelő vérellátás nemcsak a szív atrófiáját, hanem egyéb csökkentési hibákat is okoz, különösen a felsőtestrészekben. A leggyakoribbak: a gyomor-bél traktus atresiája, a végtagok deformációja vagy teljes hiánya, rendellenes craniofacialis fejlődés, valamint központi idegrendszeri hiba, például holoprosencephalia.

Bár a TRAPS oka ismeretlen, a kariotípus-rendellenességről különösen egy kártya nélküli ikerben számolnak be, és a terhesség alatt az antiepileptikus kezelést folytató anyák (primidon / oxarbazepin) gyakoribb előfordulását észlelik gyermekeknél.

A TRAP-szindróma tünetei és lefolyása

A szindróma klinikai megnyilvánulása eltérő a donor és a recipiens esetében.
A szív nélküli magzatot, akit recipiensnek neveznek, a következők jellemzik:

• a hibák csökkentése, pl. acephalia, acrania
• a belső szervek sorvadása, beleértve az emésztőrendszer megzavarása vagy a tüdő és a végtaghiány hiánya
• rekeszizom sérv
• a szubkután szövetek duzzanata
• teljes hiány vagy maradék szív
• növekedési zavar
• koponya- és archibák, nemcsak az ajak- és / vagy szájpadrés, de még az arc teljes hiánya is
• SUA vagy kettős köldökzsinór (három edény helyett)

A donor magzatot a következők jellemzik:

• méhen belüli növekedés korlátozása
• folyadék a hasüregben és a mellhártyában
• túlzott jobb kamrai hipertrófia, tricuspid regurgitáció és ennek eredményeként súlyos szívelégtelenség
• a parenchymás szervek megnagyobbodása - amelyet együttesen hepatosplenomegalia néven emlegetnek
• az újszülöttkori halandó születés vagy halál

Az egyes ikrek jelentős rendellenességei mellett a TRAP-szindróma által bonyolított egy-kötőhártya-terhesség a perinatális periódusban a szövődmények fokozott kockázatával jár. Ezek a következők lehetnek: megnövekedett magzatvízmennyiség, koraszülés, amelynek következménye a koraszülés és minden következménye. Sőt, a vérszegénység vagy a szülés utáni vérzés viszonylag gyakoribb.

A fordított artériás perfúziós szindróma diagnózisa

A TRAP-szindróma diagnosztizálásához ultrahangvizsgálatra van szükség. Vannak olyan kritériumok is, amelyeket egy tapasztalt szakemberekből álló csapat dolgozott ki. Ide tartoznak többek között mozgáshiány, a magzati pulzus vizualizálásának elmulasztása, a felsőtest hipertrófiája az alsó részek egyidejű normális fejlődésével. A betegség megerősítése általában csak születés után lehetséges - klinikai kép és röntgenvizsgálat.

Mi a TRAP-szindróma által bonyolult terhesség kezelése?

A terápiás kezelés csak a donor iker védelmét szolgálja, mivel a befogadó magzat halálra van ítélve. A magzati keringési rendszerek mechanikai elválasztását végezzük. Ez császármetszéssel és megfelelő posztnatális eljárások végrehajtásával történik. Alternatív megoldás az egyre elterjedtebb intrauterin eljárás - az endoszkópos érrendszeri kötés teljesen bezárja az ikrek közötti arteriovenózus anastomózisokat. Kísérleteket tettek olyan farmakológiai anyagok kezelésére, mint például az indometacin, amely a prosztaglandin-szintetáz inhibitora, de az eredmények nem látványosak.

Lézeres fotokoaguláció - a leghatékonyabb terápia

A lengyel orvosok tapasztalata ebben a témában viszonylag csekély, de megpróbálják megmenteni a gyermekeket a magzatok közötti rendellenes artériás kapcsolatok lézeres lezárásával. A legfrissebb jelentésekben megjelent egy cikk, amely leírja az intraabdominális erek lumenének koagulációs kísérletét.

Hangsúlyozni kell, hogy a lézersugarat mindenképpen a kártyás iker belsejében kell fókuszálni. Ez nagymértékben csökkenti a donor magzatának károsodásának kockázatát, és minimalizálja a vérzés kockázatát is.

Az eljárások során nagy probléma a koagulálandó köldökzsinór azonosítása. Általában mindkét zsinór közvetlen közelében helyezkedik el, ami megnehezíti az egész eljárást. A következő probléma általában a kártya nélküli magzat jóval rövidebb köldökzsinórja, és ezt a köldökzsinórt kell koagulálni. A méhen belüli eljárások optimális ideje 15 t.c.