Rák lízis szindróma vagy tumor lízis szindróma

A tumor lysis szindróma (TLS) vagy a tumor lysis szindróma a rákellenes kezelés súlyos szövődménye. A metabolikus rendellenességek specifikus konstellációja, amely a rákos sejtek gyors lebomlásából származik. Ez egy sürgős állapot, amely intenzív kezelést igényel. Mi is pontosan a TLS? Mikor van a legnagyobb kockázata és meg lehet-e akadályozni?

Tumor lysis szindróma (TLS) tumor lízis szindróma), egyébként a tumor lízis szindróma általában a kemoterápia megkezdése utáni első napokban jelentkezik. Leggyakrabban a citosztatikus gyógyszerek felvétele társul annak előfordulásához. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a daganatos megbomlás a sugárterápia után is bekövetkezhet, vagy nagyon ritka esetekben spontán, még a kezelés előtt is.

$config[ads_text1] not found

A tumor lízis szindróma elsősorban a gyors szaporodás és következésképpen a kemoterápiára való nagy érzékenység által jellemzett daganatokra vonatkozik. Ezek a tulajdonságok különösen jellemzőek a hematopoietikus neoplazmákra. A legnagyobb kockázat akut leukémiákban és agresszív lymphomákban jelentkezik (különösen Burkitt- vagy B-lymphoblasticus lymphomában). A TLS előfordulhat egyes szilárd neoplazmák kezelése során, de ezek az esetek sokkal ritkábbak.

A tumor lízis szindróma: tünetek

A TLS-t rákellenes kezelés okozza, és leggyakrabban a megkezdése után legfeljebb 3 nappal jelentkezik. A tumorsejtek nekrózisa a bennük lévő ionokat és salakanyagokat felszabadítja a véráramba. A vérben lévő koncentrációjuk gyors növekedése, amely meghaladja a vesék szabályozó és kiválasztó képességét, súlyos rendellenességekhez vezet. Ezek közül a legfontosabbak:

• hiperkalémia - emelkedett káliumszint
• hiperurikémia - megnövekedett húgysavszint
• hiperfoszfatémia - magas foszfátszint, a kalcium későbbi csökkenésével - hipokalcémia

A laboratóriumi vizsgálatok során a hiperkalémia gyakran a tumor lízisének első markere. A kezelés megkezdése után néhány órán belül előfordulhat. A kálium a fő intracelluláris ion - koncentrációja 40-szer nagyobb, mint az extracelluláris térben. A nagy mennyiség gyors felszabadulásával járó legnagyobb kockázat a szívritmuszavarok, beleértve a hirtelen szívmegállást. A hiperkalémia egyéb tünetei közé tartozik az izomgyengeség és a bénulás, az érzékszervi zavarok és a tudatzavar.

$config[ads_text2] not found

Érdemes emlékezni arra, hogy a nyilvánvaló klinikai megnyilvánuláson kívül a tumor lízis szindróma is megjelenhet látens formában, amelynek diagnosztizálása csak laboratóriumi vizsgálatok alapján lehetséges.

A hyperuricemia pedig az akut veseelégtelenség fő oka a TLS-ben. A húgysav a purin metabolizmusának végeredménye a májban. A purinbázisok a nukleinsavak - a DNS és az RNS - komponensei. A tumorsejtek lebomlásából származó feleslegük a húgysav koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérben. Szűk oldhatósági tartományú gyenge sav, ezért kicsapódhat, különösen savas vizelet pH-ján. A húgysavkristályok blokkolhatják a vesetubulusokat, és akut vesekárosodáshoz vezethetnek. A vizeletrendszer tünetei a következők lehetnek: oliguria, kólikás fájdalom vagy hematuria.

Az akut veseelégtelenség másik oka a tubuláris elzáródás, amely a hiperfoszfatémiából származó kalcium-foszfát kristályok felhalmozódása miatt következik be. A foszfátok kicsapódása a kalciumszint későbbi csökkenéséhez vezet. A hipokalcémia a tetania (túlzott izomösszehúzódás), hányás, görcsös hasi fájdalom, görcsroham tüneteivel társult.

Olvassa el még: Leukémia kezelése: kudarcok, győzelmek Immunszuppresszánsok - hatások és mellékhatások Mit szabad enni és mit szabad kerülni onkológiai betegség során?

Hogyan lehet megelőzni a rák lízis szindrómáját?

A megfelelő TLS-profilaxis végrehajtásának feltétele az, hogy megbecsülje annak előfordulásának kockázatát, és kiválasszon egy olyan betegcsoportot, amelynek különösen fennáll ennek a szövődménynek a veszélye. Maga a neoplazma jellemzői, például típusa, tumortömege és magas növekedési dinamikája, különös jelentőséggel bírnak a kockázatértékelés szempontjából. Hasznos marker az LDH (laktát-dehidrogenáz - egy sejthalál következtében a vérszérumba jutó enzim) plazmaaktivitásának mérése.

$config[ads_text3] not found

A beteg klinikai állapota ugyanolyan fontos. Az akut vesekárosodás elkerülése érdekében a kemoterápia megkezdése előtt a lehető legnagyobb mértékben ki kell küszöbölni mindazokat a tényezőket, amelyek károsítják működésüket. Ezek közé tartozik: dehidráció, neurotoxikus gyógyszerek szedése és korábbi veseelégtelenség.

Ezért a betegeket fel lehet osztani azokra, akiknek magas, közepes és alacsony a tumorlízis szindróma kockázata. Ez a besorolás többek között attól függ a laboratóriumi paraméterek monitorozásának gyakorisága (különösen azok, amelyek a veseműködést, az elektrolit- és a húgysavszintet értékelik) és a megelőző intézkedések intenzitása.

A TLS megelőzésének legfontosabb eleme az intenzív hidratálás, amely lehetővé teszi a kálium, a húgysav és a foszfát hatékony kiválasztását a vizelettel. Nagy kockázatú betegeknél intravénás folyadékbevitel szükséges 1-2 nappal a kezelés megkezdése előtt. Napi 3 liter feletti vizeletmennyiséget (diurézist) kell biztosítania. Diuretikus kezelésre lehet szükség a diurézis kényszerítéséhez (pl. Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél).

A másik cél a húgysavszint csökkentése az esetleges húgysav nephropathia megelőzése érdekében. Az elsődleges gyógyszer az allopurinol. Úgy működik, hogy blokkolja a xantin-oxidáz enzimet, és így gátolja a húgysav termelését.A beadást legalább 1-2 nappal a kemoterápia megkezdése előtt el kell kezdeni, és 10-14 napig kell folytatni. Az alternatíva ma már egy újabb generáció gyógyszere - a rasburicase. A húgysavat oxidálja allantoinné, amely nagyon jól oldódik a vízben, és a vesén keresztül könnyen kiválasztódik. Gyorsabban indul, nagyobb hatékonysággal és jobb biztonsági profillal rendelkezik.

$config[ads_text4] not found

A kezelés egy további típusa, amelyet néha a magas kockázatú betegek csoportjában alkalmaznak, a kezdeti kemoterápia intenzitásának csökkentése. A neoplasztikus sejtek lassabb lebontása lehetővé teszi a vese szabályozó mechanizmusainak hatékonyabb adaptálását és a metabolitok kiválasztását, mielőtt azok felhalmozódnának és szervkárosodáshoz vezetnének.

Hogyan kezeljük a TLS-t?

A kezelés kulcsfontosságú szerepe a megelőzés és a betegek korlátozó ellenőrzése. Ez az eljárás nagyon hatékony, de néha a megtett megelőző intézkedések ellenére teljes csapat alakulhat ki. Ha lehetséges, a rákellenes terápiát a paraméterek javulásáig el kell hagyni. A terápiás tevékenységek nagyon hasonlóak a profilaxisban használtakhoz, de fokozódnak. Ezek főleg az anyagcserezavarok kompenzálásából állnak. Ha korrekciójuk hatástalannak bizonyul, és a megfelelő kezelés ellenére akut veseelégtelenség jelentkezik - vesepótló kezelésre van szükség, azaz dialízisre.