Biliáris atresia - okai, tünetei és kezelése

Az epeúti atresia vagy az epeutak fúziója veleszületett hiba, amely ritka betegségekhez tartozik. A kezeletlen biliaris atresia májcirrózishoz, sőt halálhoz vezethet. Kutatások szerint a kezeletlen gyermekek 90 százaléka három éves kora előtt meghal. Milyen okai és tünetei vannak az epeúti atresiának? Hogyan zajlik a kezelés?

Az epeúti atresia vagy az epeutak fúziója veleszületett hiba, amelynek lényege az epeutak gyulladása, vagyis az epeutak (a máj által a zsírok emésztésére kiválasztott folyadék) a májból a vékonybélbe. A gyulladás az epevezetékek fibrózisához, és ezek elzáródásához vezet. Ennek a folyamatnak az a következménye, hogy az epe áramlása a májból a belekbe leáll (kolesztázis). Az epe felhalmozódik a májban és az epevezetékekben (a szűkület miatt), és idővel az epeutak nyomásának növekedéséhez vezet, ami károsíthatja a májsejteket.

Az epeúti atresia előfordulását 20 000-ből körülbelül 1-re becsülik. gyermekek. A lányok gyakrabban betegednek meg, mint a fiúk.

Biliáris atresia - okai

Az epeutak fúziójának okai nem ismertek. Feltételezzük, hogy a betegségnek autoimmun alapja van, vagyis az immunrendszer sejtjei megtámadják a megfelelően kialakult epevezetékeket, gyulladásukhoz, majd fúziójához vezetnek.

A betegség genetikailag is meghatározható, bár ez kisebb esetekre vonatkozik. Az is ismert, hogy az epeúti atresia nem örökletes.

Biliáris atresia - tünetek

Az epeúti atresia tünetei az élet első napjaiban vagy heteiben jelentkeznek, általában a 2. és 6. hét között:

• hosszan tartó sárgaság (a bőr, a nyálkahártya, a szemfehérje sárga elszíneződése). A sárgaság sok újszülöttnél jelentkezik, és általában az élet első két hetében megszűnik. Ha nem, akkor epe atresia gyanúja merülhet fel
• szürke vagy világossárga agyag széklet
• sötét sör színű vizelet
• kissé megnagyobbodott máj (a has jobb felső sarkában található)
• hosszan tartó vérzés a hasadból vagy más területből

Ezen felül 10-20 százalék. Biliáris atresiában szenvedő gyermekeknél veleszületett rendellenességek alakulnak ki, például szívhibák, kettős lép, policisztás vesebetegség.

Biliáris atresia - diagnózis

Biliáris atresia gyanúja esetén hasi ultrahangot végeznek, amelynek köszönhetően az orvos fel tudja mérni a máj, az epeutak és az epehólyag működését.

Bileáris atresia gyanúja esetén a diagnosztikai vizsgálatokat nagyon gyorsan el kell végezni

Sőt, ajánlott epe szcintigráfiát végezni.

Vérvizsgálatokra is szükség van. Az epeutak fúziója esetén megemelkedett bilirubin, GGTP, koleszterin, lúgos foszfatáz és kissé transzamináz szintek figyelhetők meg.

Ezek a tesztek megerősítik a diagnózist, és kizárják a fentiek egyéb lehetséges okait olyan tünetek, mint a vírusos és bakteriális májfertőzések vagy veleszületett anyagcsere-betegségek.

Ha a kutatás nem ad egyértelmű választ arra a kérdésre, hogy mi okozza a fentieket betegségekre, májbiopsziára lehet szükség, amely magában foglalja a szerv egy részének egy speciális tűvel történő megvizsgálását mikroszkóp alatt.

Biliáris atresia - kezelés

A műtét, amelyet a lehető leghamarabb el kell végezni, az egyetlen módszer az összeolvadt epevezetékek helyreállítására és ezáltal az epe elvezetésének helyreállítására a májból a belekbe. Minél később végezzük el az eljárást, annál kevésbé hatékony.

A műtéti beavatkozást hepato-bél anasztomózisnak vagy Kasai eljárásnak nevezik (amelyet a bevezető orvosról neveztek el), és a fibrotikus extrahepatikus epeutak teljes eltávolításából és egy bélhurok varrásából áll a máj felületébe. A műtét után antibiotikum terápiát és fájdalomcsillapító kezelést alkalmaznak.

A gyermekek körülbelül fele, különösen azok, akiket korán (50 napos koruk előtt) műtöttek, sikeresek. A legfiatalabbak egy része azonban még egy sikeres műtét után is különféle progresszív májkárosodásban szenved, amely átültetést igényel az élet első két évében.

Olvassa el még: Epekövek - tünetek, tesztek, kezelés Az epevezeték rákja: prognózis. A rák okai, tünetei, kezelése ... GALLBAG problémák - azt tanácsoljuk, hogyan kell kezelni őket