Marchiafava-Bignami betegség - mi ez, és kit fenyeget ez?

A Marchiafava-Bignami betegség (MBD) egy neurológiai betegség. A tünetek között szerepel a demencia, a mobilitási problémák és a kóma. A betegséget leggyakrabban olyan embereknél diagnosztizálják, akik alkoholt fogyasztanak. Mi a Marchiafava-Bignami betegség lefolyása és kezelhető-e?

A Marchiafave-Bignami-kórt a 20. század elején olyan olasz patológusok írták le, akik nemrég elhunyt betegek bizonyos agyi változásai iránt érdeklődtek. Mivel a kutatást Olaszországban végezték, a betegség kezdetben Olaszországhoz és a nagy mennyiségű fiatal bor fogyasztásához kapcsolódott.

Ma már ismert, hogy ez a betegség az egész világon előfordul, és nem függ nemtől vagy fajtól. Leggyakrabban 45-60 éves férfiakat érint diagnosztizált alkoholizmus.

Tartalomjegyzék:

1. Mi a Marchiafave-Bignami betegség?
2. Mi a Marchiafave-Bignami betegség?
3. Az MBD betegség tünetei
4. A Marchiafava-Bignami betegség diagnosztizálása és kezelése

Mi a Marchiafave-Bignami betegség?

A Marchiafava-Bignami-kór (MBD) egy neurológiai betegség, amely főleg a nagy ivókat érinti, bár vannak olyan esetek, amikor nem szenvedélybetegek szenvedtek ebben a ritka betegségben is.

Esetükben a betegség neoplasztikus változásokkal, valamint táplálkozási és elektrolithiányokkal járt, amelyek valamilyen módon befolyásolhatják az MBD kialakulását (sajnos nem sikerült azonosítani olyan specifikus tápanyagot, amelynek hiánya ezt a betegséget okozná).

Jelenleg a számítógépes tomográfiának és a mágneses rezonanciának köszönhetően gyakrabban észlelik a Marchiafave-Bignami betegségre jellemző változásokat. Korábban a változásokat csak a boncolás során figyelték meg, ma már a beteg életében diagnosztizálni lehet a betegséget.

Ennek ellenére a Marchiafava-Bignami-kór ritka betegségnek minősül, vagyis olyan betegségek, amelyek 10 000 emberből legfeljebb 5-et érintenek.

Mi a Marchiafave-Bignami betegség?

Az MBD az agyban bekövetkező növekvő változásokkal nyilvánul meg. A betegség előrehaladtával a corpus callosum központi részén demyelinizált, nekrotikus és atrófiás lesz. A corpus callosum kezdeti duzzanata a betegség akut fázisában általában meghaladja a végső nekrózis területét.

A betegeknél az agykéreg károsodását is megfigyelték az oldalsó frontális és temporális lebenyben: az idegsejtek degenerációja és a gliasejtek megjelenése. Ezt nevezik A sárgabarack kéreg réteges szklerózisát, amely a legújabb tanulmányok szerint mindig Marchiafave-Bignami betegséggel jár, másodlagosnak tekintik az MBD szempontjából.

A 21. század első évtizedében a Marchiafave-Bignami betegség két klinikai altípusát fejlesztették ki. Az A típus magában foglalja a piramis rendszerben bekövetkező változásokat (az idegrendszer azon része, amely ellenőrzi a szabad mozgást és a testtartást), valamint a corpus callosum egészében bekövetkező változásokat.

Ez a károsodás kómához, demenciához, görcsökhöz és végül halálhoz vezet. A B típus enyhébb, és részleges vagy fokális elváltozásokkal jelentkezik a corpus callosumban. Az ilyen klinikai típusú betegek enyhe mentális rendellenességeket és járási zavarokat mutatnak.

Az A típusú diagnosztizált embereknél a fogyatékosság aránya magas (86%), a halálozási arány pedig 21%. A B típusú betegek jóval jobb prognózissal rendelkeznek - a hosszú távú rokkantsági ráta csak 19%, a halálozási ráta pedig nulla -, de a feltétel az, hogy felhagy a szokásával és abbahagyja az alkoholfogyasztást.

A Marchiafava-Bignami betegség demyelinizáló betegség - akárcsak a sclerosis multiplex. Bár ezeknek a betegségeknek az okai nagyon különbözőek, néha különbözniük kell egymástól.

Bár a krónikus alkoholfogyasztás az MBD leggyakoribb oka, arról is beszámoltak, hogy egy rosszul kontrollált cukorbetegségben szenvedő személynél, aki nem fogyasztott alkoholt, kialakult a szindróma. A betegség fő oka a B-vitaminok hiánya.

Jelenleg nincs tiszta B1-vitamin (tiamin) injekció a lengyel piacon. Ennek eredményeként szükség van különféle vitaminokból álló szerek használatára injekciók vagy orális anyagok formájában.

Az MBD betegség tünetei

A betegségek jellemzői változatosak, és jellemzőek az alkoholfüggőségben szenvedőkre jellemző számos betegségre, például subduralis vérzésre, Wernicke-Korsakoff-szindrómára és alkoholos májbetegségre.

Az MBD-ben szenvedő betegek demenciában, eszméletvesztésben, görcsökben szenvednek, és a betegség utolsó szakaszában kómába esnek. Jellemző számukra az apraxia (egy tevékenység végrehajtásának képtelensége) a test egyik nem domináns oldalán, amelynek közvetlen oka a bal és jobb agyfélteke közötti helytelen információáramlás, amelyet a corpus callosum rostjainak károsodása okoz.

Néha nystagmust és érzésvesztést észlelnek. A tipikus motoros tünetek a remegés, gyengeség és izomgörcsök (pl. Parézis), rendellenes járás (széles járás) és a mély ínreflexek hiánya (azaz az izmok összehúzódása).

A Marchiafava-Bignami betegség diagnosztizálása és kezelése

Ha a tünetek Marchiafava-Bignami kórra utalnak, elektrolit- és vércukorszint-vizsgálatokat, valamint morfológiai és toxikológiai vizsgálatokat kell végezni.

A következő lépés a számítógépes tomográfia és a rezonancia képalkotás elvégzése, amely feltárja az MBD-re jellemző agyi változásokat.

A Marchiafav-Bignami betegség mindenekelőtt alkoholelvonást igényel. A betegek kezelése a beteg állapotától függően változik. Ez magában foglalja az egyéb alkoholos betegségek kezelésében alkalmazott mindkét módszert (a B-vitamin, elsősorban a tiamin és a folát adagolása, amely pozitív hatással van az alultápláltság állapotára, jellemző ezekre a betegségekre, beleértve az MBD-t is. Néha az amantadint a Parkinson-kór kezelésében alkalmazzák.