Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss szindróma)

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis (Churg-Strauss-szindróma) egy autoimmun betegség, azaz gyulladásos betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a szervezet saját sejtjeit. Ez egy összetett betegség, amely számos szervet és rendszert érint, és bizonyos esetekben súlyos következményekkel jár.

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis (Churg-Strauss-szindróma) reumatikus betegség, amelynek okai - hasonlóan e csoport sok más betegségéhez - nem pontosan ismertek. Talán szerepet játszik itt az immunrendszer működéséért felelős genetikai hajlam és gének, de nem találták, hogy a betegek nagyobb kockázattal járnának-e beteg gyermekekkel.

Az eozinofil granulomatózis megjelenésének fő mechanizmusa a gyulladás, amely néha nekrózishoz vezet - tipikusan a kis artériákban és vénákban, ezért a betegség nevének utolsó része. Minden szerv erei érintettek lehetnek, ezért ez a betegség annyira veszélyes és nagyon sokféle tünettel rendelkezik.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss-szindróma) - a betegség lényege

Ahogy a neve is mutatja, fontos eleme a túlzott mennyiségű eozinofil (eozinofil) megjelenése. Ezek a sejtek az immunrendszer elengedhetetlen részei, a paraziták elleni védekezés fő vonalai, és allergiás reakciókban vesznek részt. A Churg-Strauss-szindróma esetében azonban túl sok eozinofil nem utal parazita fertőzések vagy allergiák jelenlétére - olyan állapotokra, amelyekben általában megnövekedett a számuk. Ebben az esetben ismeretlen okokból túlzottan szaporodnak és részt vesznek a folyamatban lévő gyulladásos reakcióban, amely granulomák megjelenéséhez, azaz specifikus hisztopatológiai változásokhoz vezet. Mikroszkóp alatt ismerik fel őket, és a kép főleg az immunrendszer különféle sejtjeit mutatja, domináns eozinofilekkel.

Az eozinofil granulomatózis előfordulása polyangiitissel kb. 3-38 beteg / millió lakos, tehát meglehetősen ritka betegség. Komplikációi súlyos következményekkel járhatnak. Érdemes megemlíteni, hogy ennek az állapotnak sok neve van, többek között: allergiás granulomatózus polyangiitis, allergiás granulomatosis, Churga-Strauss szindróma, CSS és CSS. Sokaságuk megfelel a tünetek sokféleségének, és az "allergiás" kifejezés nem jelenti a betegség kialakulásának mechanizmusát. A jelenlegi eozinofília miatt alkalmazzák - jellemző az allergiás betegségekre.

Olvassa el még: Takayasu arteritis vagy pulzustalan betegség: okai, tünetei és kezelése Az óriássejtes arteritis (Horton-kór): okai, tünetei és ... Kawasaki-kór gyermekeknél és felnőtteknél - okok, tünetek és kezelés

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss-szindróma) - tünetek

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis hosszú távú lefolyású, képe idővel változik.

1. A betegség első fázisa

A betegség a prodromális periódusban kezdődik, vagyis a kezdeti tünetek - leggyakrabban 20-40 éves embereknél. A légzőrendszerrel és a bőrelváltozásokkal kapcsolatos tünetek dominálnak:

• csalánkiütés, csalánégésnek tűnő változások, amelyek allergiás reakciók
• fekélyes papulák
• viszkető bőr

Ebben az időszakban azonban a légúti betegségek gyakoribbak, mint a bőrtünetek, amelyek általában 30 éves kor körül jelentkeznek:

• allergiás nátha, amely orrdugulás és orrfolyás, amely nem kapcsolódik a fertőzéshez
• polipok az orrban
• asztma

Ezek a tünetek, bár mind a túlérzékenységhez kapcsolódnak, nem az allergénhez, hanem az eozinofilfelesleghez kapcsolódnak.

2. A betegség második fázisa

A betegség második szakaszát ún eozinofil fázis. Megnövekedett mennyiség van belőlük a vérben. A prodromális periódus tünetei továbbra is fennállnak, és kiegészítik:

• gyomorfájdalom
• hasmenés
• köhögés
• néha hemoptysis

3. A betegség harmadik fázisa

Az utolsó, harmadik fázis sok évvel a betegség kialakulása után, átlagosan 3 év után következik be, de akár 30 év után is megjelenhet. Ez a betegség megfelelő periódusa, vagyis a vasculitis fázis, és a jelenlegi tünetek minden rendszerre vonatkoznak. Leggyakrabban nem egyszerre fordulnak elő, hanem változó súlyosságú kombinációik jelennek meg - egyszerre több tünet vagy egymás után jelentkezik. Vannak oligó tünetmentes formák is, amikor a tünetek alacsony intenzitásúak.

A leggyakoribb tünetek a légzőrendszerre vonatkoznak: a tünetek továbbra is fennállnak: asztma (nehézlégzés, zihálás), köhögés és hemoptysis, ráadásul a kezdeti fázishoz hasonlóan eldugult, orrfolyás és orrpolip. Esetenként a sinusitis fejfájásként jelentkezhet. Valamivel ritkábban fordulnak elő bőrelváltozások: fájdalmas csomók - főként a könyökön és a hátsó részen vörösödő, néha fekélyesedésekkel, valamint a bőr alatti számos fájdalmas apró vérzéssel, purpurának hívják.

A fennmaradó rendszereket nem nagyon érintik, de diszfunkcióik a leggyakoribb halálokok e betegségben.

A szív- és érrendszer esetében a szívizom gyulladásával, a szív rímzavarával, gyors vagy szabálytalan dobogásának érzésével, a szívburok folyadékával foglalkozunk, ami jelentősen megzavarja a szív megfelelő működését. A polyangiitisszel járó eozinofil granulomatózis végső soron szívelégtelenséghez és a szívkoszorúerek károsodásához vezethet, ami szívrohamot okozhat. Ezek a betegségek a leggyakoribb halálokok.

Az idegrendszer gyakran érintett. Általában a perifériás idegek károsodása, vagyis a neuropathia, amely az érzékszerv zavaraiban jelentkezik, fájdalmas lövöldözés, bizsergés, túlzott hő- vagy hidegérzet, és szimmetrikusan két vagy csak egy ideget érint.

A vese érintettsége nem túl gyakori. A vese érrendszeri betegségek következtében magas vérnyomás, proteinuria, haematuria és glomerulonephritis alakul ki (nekrózis vagy úgynevezett félhold hisztopatológiai jellemzőivel). Végül az eozinofil granulomatózis veseelégtelenséghez vezet, ami a halál gyakori oka.

A gyomor-bél traktus esetében olyan betegségek kerülnek előtérbe, mint a gastroduodenitis, valamint a bél nekrózisa és perforációja. Hasi fájdalom, hasmenés és vérzés jelentkezik.

Ritkán a betegség ízületi és izomfájdalommal járhat.

Általános tünetek, például rosszabb közérzet, láz, gyengeség, fogyás a betegség bármely szakaszában előfordulhatnak.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss-szindróma) - diagnózis

A polyangiitisszel járó eozinofil granulomatózis ritka betegség, diagnózisát csak a leírt tünetek egyéb okainak kizárása után állapítják meg, különösen azért, mert a tünetek nagyon jellegtelenek és sok más betegséghez társulhatnak.

A segédvizsgálatok közül a kenetet tartalmazó vérkép a legfontosabb - itt eozinofíliát és néha vérszegénységet figyelnek meg. Ezenkívül más vizsgálatok az ESR és a CRP, valamint a vizeletvizsgálatok növekedését mutathatják - proteinuria, haematuria, ami a vesék érintettségére és munkájuk károsodására utal.

Speciálisabb teszt az ANCA antitest teszt - ezek körülbelül 60 százalékban vannak jelen a vérben. beteg.

A légzőrendszer diagnózisa főleg röntgent és számítógépes tomográfiát tartalmaz. Lehetővé teszik az orrmelléküregek és a tüdő vizualizálását, és így azonosítják az orrmelléküreggyulladást vagy az alveolusokba való vérzést, amely hemoptysisben nyilvánul meg.

A megfelelő diagnózis felállításában a legfontosabb a hisztopatológiai vizsgálat, amelynek során az orvos eozinofil jelenlétében látja a vasculitist és a fent említett granulomákat. Ennek a tesztnek az anyagához egy kis szövetdarabot kell összegyűjteni - lehet bőr, izom, orrnyálkahártya vagy vese. Az orvos a domináns tünetek függvényében dönti el, melyik szerv lesz.

Egyéb, más szervekre specifikusabb vizsgálatok szintén hasznosak lehetnek a diagnosztikában, és teljesítményük a klinikai képtől függ.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss-szindróma) - kezelés

Sajnos az eozinofil granulomatózist nem lehet teljesen gyógyítani polyangiitissel. Teljes, tartós remisszió azonban elérhető, azaz a betegség előrehaladásának és aktivitásának gátlása, valamint tüneteinek megszüntetése. Ez azonban nem minden betegnél érhető el. Ha a betegség súlyos, a kezelés hatása nem biztos, hogy kielégítő. Leggyakrabban egész életében gyógyszert kell szednie, és gyakran ellenőriznie kell egészségét, hogy a szervkárosodást korán észlelje és kezelje. A kezelés alappillére az immunrendszer szuppressziója, vagyis az immunszuppresszió.Az első választott gyógyszerek a glükokortikoszteroidok, ha nem hoznak remissziót, akkor ciklofoszfamidot is alkalmaznak. Ezenkívül más rendszerek tüneteitől függően specifikusabb gyógyszerek vagy kezelési módszerek is alkalmazhatók a test megfelelő működésének lehető leghosszabb biztosítására.