A gigantizmus ritka betegség, amelyet abnormálisan magas testalkat jellemez. Első tünetei már gyermekkorban vagy korai serdülőkorban jelentkezhetnek, amikor a csontok még nem nőttek össze, és a növekedési porcok megcsontosodtak. A történelem legmagasabb embere, aki szenvedett a gigantizmustól, 272 cm volt.
A gigantizmus, vagyis a csontváz és a testtömeg túlzott növekedése leggyakrabban az agyalapi mirigy gigantizmusára és az eunuchoid gigantizmusra oszlik. Az előbbit leggyakrabban az agyalapi mirigy rendellenességei okozzák, amelyek a túl sok növekedési hormon szekréciójával kapcsolatosak. Ezt általában az agyalapi mirigy adenoma okozza, egy jóindulatú daganat, amely összenyomja a környező idegeket, megzavarva ennek a fontos mirigynek a működését. A növekedési hormon túltermelése gyermekeknél gigantizmust, felnőtteknél pedig akromegáliát okoz (leggyakrabban 30-45 éves kor között fordul elő). Mindkét esetben nemcsak túlzott növekedés lép fel, hanem a betegség a lágy szövetek növekedését is befolyásolja, ami a kéz, a láb és az alsó állkapocs megnagyobbodását okozza. Más tünetek is kísérik, többek között:
- az oldalsó látótér elvesztése
- magas vérnyomás
- izomgyengeség
- cukorbetegség
- ízületi és gerincfájdalmak.
Az agyalapi mirigy gigantizmusa mellett létezik eunuchoid gigantizmus is, amelyet a nemi hormonok hiánya okoz. Késleltetett csontosodást és késleltetett nemi érést okoz, ami egyrészt túlzott növekedést, másrészt a szexuális érés látható rendellenességeit okozza (pl. Intim helyeken nincs haj, fiúknál nincs mutáció vagy lányokban menstruáció).
Olvassa el még: Klinefelter-szindróma: okai, tünetei és kezelése A herék nőies szindróma: okai, tünetei, kezelése Veleszületett mellékvese hiperplázia: okok, tünetek, kezelésGigantizmus: a helyes diagnózis
Minden gigantizmusra utaló zavaró tünetet orvoshoz kell fordulni. Ez fontos, mivel a korai kezelés általában jobb prognózist ad. Ezenkívül az orvosnak meg kell erősítenie, hogy a beteg nem szenved más betegségekben, amelyek szintén túlnövekedésként jelentkeznek. Szüksége van többek között kizárják a Carney-szindrómát (egy ritka betegség, amelyben egyszerre több rák alakul ki), a McCune-Albright-szindrómát (genetikai betegséget, amelyben a növekedési hormon túlzott szekréciója az egyik tünet), vagy az 1. típusú multiplex adenomatózist (genetikai betegség, amelyben az agyalapi mirigy elülső daganata fordulhat elő).
Gigantizmus gyanúja esetén az alapvizsgálatok a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás, amelyek száz százalékos választ adnak arra a kérdésre, hogy agyalapi mirigy daganattal van-e dolgunk. Ezenkívül hormonális vizsgálatokat is el kell végeznie, beleértve a prolaktinszint, a növekedési hormon szintjének, a mellékvese hormonok, a nemi hormonok meghatározása. Csak ezeknek a vizsgálatoknak az eredménye ad teljes képet arról, hogy a beteg szenved-e gigantizmusban, milyen típusú és mennyire előrehaladott a betegség.
Gigantizmus: kezelés
Az agyalapi mirigy gigantizmusa esetén a kezelés elsősorban abból áll, hogy megpróbálják eltávolítani a daganatot, amely a betegség kiváltó oka. Ha nem lehet teljesen eltávolítani, vagy ellenjavallatok vannak a műtétre, akkor szomatosztatin terápiát alkalmaznak, amely gátolja a növekedési hormon szekrécióját. Az eunuchoid gigantizmus esetén a kezelés a nemi hormonok hiányainak pótlásából áll. Az orvos kiválasztja a megfelelő dózist, és esetleg módosítja azt a kontrollvizsgálatok eredményei miatt.
Megéri tudniGigantizmus: ismert esetek
A gigantizmusban szenvedő beteg leghíresebb esete Robert Wadlow volt. 1918-ban született az Egyesült Államokban. Szép újszülöttnek született, majdnem 4 kg, de már másfél évvel később elérte a 30 kg-ot. Minden évben magasabb és masszívabb lett - 12 évesen már 210 cm magas volt. Számos orvosi konzultáció és teszt után kiderült, hogy az agyalapi mirigy daganata van, de szülei úgy döntöttek, hogy nem műtenek meg. A 20. század elején számos, sőt életveszélyes szövődmény kockázatával társult. Sajnos Robert Wadlow magas növekedése és a szöveti tömeg növekedése (nagy volt a keze és a lába) sok egészségügyi bántalmat okozott, és ennek következtében halálához is vezetett. Kifejezetten neki tervezett cipőben megdörzsölte a bokáját, és megfertőződött. Amikor meghalt, csak 22 éves volt, és 272 cm magas volt. Jelenleg a világ legmagasabban élő embere a török Kösen szultán. 251 cm magas, és Robert Wadlow-hoz hasonlóan az agyalapi mirigy daganatát diagnosztizálták nála. Szerencsére Kösen néhány évvel ezelőtt új növekedési hormon szekretagóg kezelésen esett át, és végül abbahagyta a növekedést.
Ajánlott cikk:
Hormonális rendellenességek - tünetek és típusok. Hormonális rendellenességek kezelése
