A krioglobulinémia olyan állapot, amelyben a vérben nagy mennyiségű kóros fehérje, az úgynevezett krioglobulin található. Milyen okai és tünetei vannak a krioglobulémiának? Hogyan kezelik ezt a szisztémás betegséget?
Krioglobulinémia (lat. krioglobulinémia) spontán, főként középkorú nőknél jelentkezhet, azonban leggyakrabban sok krónikus betegséget kísér, és számos szervi szövődményként nyilvánulhat meg.
A krioglobulinok olyan antitestek, amelyek kis mennyiségben fordulhatnak elő egészséges embereknél, és a betegség tünetei általában akkor jelentkeznek, amikor koncentrációjuk meghaladja a körülbelül 100 mg / liter értéket. Enyhe krioglobulinémia esetén az antitestek 4 ° C-nál alacsonyabb hőmérsékleten csapódnak ki. Minél magasabb a krioglobulinok koncentrációja, annál magasabb a csapadék. A folyamat teljesen visszafordítható; a kicsapódott fehérjék feloldódnak a vérben, amikor a hőmérséklet eléri a 37 ° C-nál nagyobb értéket.
A krioglobulinémia osztályozása
A Bruet által 1974-ben kidolgozott krioglobulinémia osztályozása továbbra is érvényes. A vérben található krioglobulinok összetételén alapul. Ezért megkülönböztethetjük:
- I. típus - monoklonális krioglobulinémia, amelyben főleg IgM immunglobulinok vannak. Különböző típusú proliferatív betegségekhez rendelik, például mielóma multiplexhez, Waldenström makroglobulinémiájához, krónikus limfocitás leukémiához és non-Hodgkin-limfómához.
- II. Típus - vegyes monoklonális-poliklonális krioglobulinémia, amelyet reumatoid faktor jelenléte jellemez (ez egy olyan fehérje, amely sok esetben jelen van a vérben az autoimmun betegségek markereként). Limfoproliferatív betegségek, autoimmun betegségek és mindenekelőtt HCV fertőzés kíséri.
- III. Típus - vegyes poliklonális krioglobulinémia, amelyben az immunglobulinok több osztályát detektálják, és, mint a II. Típusú, reumatoid faktor. Leggyakrabban vírusfertőzésekkel, például HCV, HBV, CMV, EBV, és autoimmun betegségekkel, például szisztémás lupus erythematosusszal vagy reumás ízületi gyulladással társul.
A krioglobulinémia a klinikai osztályozás szerint is osztályozható, amely különbséget tesz a következők között:
- Esszenciális krioglobulinémia, úgynevezett idiopátiás, amely más betegségekkel nem jár együtt;
- Másodlagos krioglobulinémia, amely különféle betegségekkel társul, például autoimmun, fertőző, limfoproliferatív betegségek. A krioglobulinémia bizonyos májbetegségek során is előfordulhat.
A krioglobulinémia kórélettana
A krioglobulinémia kialakulásának mechanizmusait a mai napig nem ismerték teljesen. Ismeretes, hogy a hőmérséklet-ingadozásokat az immunglobulinok szerkezetének megváltozása kíséri, amelyek viszont megváltoztatják oldhatóságukat. A kicsapódó immunkomplexeket nehéz eltávolítani a keringésből, felépülnek a szövetekben és az erekben, és olyan betegségeket okozhatnak, mint krónikus vasculitis vagy glomerulonephritis.
Ezenkívül a krioglobulinok kicsapódása trombózishoz és a kis erek elzáródásához vezet, ami a végtagok perifériás részeinek iszkémiájához és nekrózisához vagy akut veseelégtelenséghez vezet. A nagy mennyiségű krioglobulin jelenléte önmagában a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet, ami hajlamosítja az érrendszeri szövődményeket.
A krioglobulinémia tünetei
A krioglobulinémia különböző módon nyilvánulhat meg, és nagyban függ a típusától.
A krioglobulinémiára jellemző az úgynevezett Meltzer-triád, amely vaszkuláris purpurából, általános gyengeségből és ízületi fájdalmakból áll.
Az első típus szorosan összefügg a vér elvékonyodásával és a trombózissal, ezért a tünetek olyan állapotokat tartalmaznak, mint:
- acrocyanosis (az ujjak állandó, fájdalommentes kivörösödése)
- artériás trombózis
- Raynaud-szindróma
- vérzéses diatézis
- nettó cianózis
- szubkután szöveti nekrózis
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a II. És III. Típusú krioglobulinémiának sok közös vonása van, a tünetek nagyon hasonlóak. Az itt található betegség-szindrómák egy része többek között az alábbiakat foglalja magában: ízületi érintettség fájdalmaikkal, fáradtsággal, izomfájdalommal, az immun komplex betegség vese megnyilvánulásával és a perifériás neuropathiával. Ezenkívül lehetnek olyan bőrelváltozások, amelyek főleg az alsó végtagokon helyezkednek el, például eritemás foltok, vérzéses papulák vagy akár fekélyek. Máj- vagy veseelégtelenség itt is megjelenhet.
A krioglobulinémia diagnosztikája
A krioglobulinokat egy vérminta részletes elemzésével detektálják különféle immunvizsgálatokkal. Magas titerű reumatoid faktor fordul elő a krioglobulinémia második és harmadik típusában. A krioglobulinémiát a komplement C4 komponens koncentrációjának csökkenése is jellemzi.
Krioglobulinémia: kezelés
Néha a krioglobulinémia tünetmentes, és a kezelés nem szükséges. Más esetekben a szupportív kezelés az alacsony hőmérséklet elkerülését jelenti, és a hideg évszakban megfelelő ruházat viselését, amely elsősorban a végtagok távoli részeit védi.
HCV-fertőzés jelenlétében antivirális terápiát kell bevezetni, amely főként az interferont és a ribavirint tartalmazza. Az immunszuppresszív terápia többek között interferon, ciklosporin, citotoxikus gyógyszerek, glükokortikoszteroidok, kolchicin, monoklonális antitestek és immunglobulinok intravénás beadásán alapszik.
Az egyetlen módszer, amely jelentősen csökkentheti a krioglobulinok koncentrációját a vérben, a plazmaferezis. Szisztémás gyulladásos folyamat esetén nem szteroid gyulladáscsökkentők, glükokortikoszteroidok és kolchicin alkalmazását írják elő.
