A mielofibrosis (csontvelő fibrózis) a legritkább az összes myeloproliferatív rák közül, vagyis azok, amelyek a csontvelő hibás működéséhez kapcsolódnak. Ritka és nehéz diagnosztizálni a vérrákot. A tünetek, különösen a betegség kezdetén, számos más betegségre utalhatnak. Melyek a myelofibrosis okai, tünetei? Hogyan zajlik a kezelés?
A mielofibrosis (csontvelő fibrózis) tünetei, különösen a betegség kezdetekor, számos más betegségre utalhatnak. Később a myelofibrosis többek között a lép jelentős megnagyobbodását okozza, amely egészséges embernél átlagosan 150 gramm, a mielofibrosisban szenvedő betegeknél akár több kilogramm is lehet. Becslések szerint a myelofibrosis éves előfordulása körülbelül 1,5 / 100 000 ember. A myelofibrosis diagnosztizálásakor a beteg átlagos életkora 67 év, de a betegség bármely életkorú embernél kialakulhat. Lengyelországban körülbelül 1000 ember küzd ezzel a ritka rákkal.
Myelofibrosis: okai
Eddig nem ismerték a betegség kórokozóit, de ismert, hogy a JAK2 génmutációk fontos szerepet játszanak a betegség kialakulásában. - A betegséget az őssejt genetikai változása okozza. A mutált sejtek szaporodnak, továbbadva a hibát más sejteknek. Ez a folyamat befolyásolja a csontvelő stromát és a vérképző rendszer sejtjeit, ami viszont változásokat okoz a perifériás vérben. A betegség előrehaladása a tünetek fokozódásával és az akut mieloid leukémiává való átalakulás fokozott kockázatával jár - hangsúlyozza dr. n. med. Tomasz Sacha, a Jagelló Egyetem Orvostudományi Karának Hematológiai Tanszékéről és Klinikájáról - Collegium Medicum.
Myelofibrosis: tünetek
Leggyakrabban a betegek állandó fáradtság, gyengeség, légszomj edzés közbeni tünetei, vagy szívdobogás, hasi feszülés, állandó hasi teltségérzet és éjszakai izzadás jelentkezhetnek. A nem specifikus tünetek miatt a myelofibrosisban szenvedő betegeket sok éven át kezelik, például vérszegénység miatt. Másrészt a betegség egy bizonyos betegcsoportban nagyon gyorsan kialakulhat. A vizsgálatok során a betegeknél csontvelő fibrózist, splenomegaliát (a lép megnagyobbodását) és vérszegénységet diagnosztizálnak.
Myelofibrosis: diagnózis
A beteget vizsgáló orvosnak hasi tapintást kell végeznie, és mikroszkópos vizsgálattal és ultrahangvizsgálattal el kell rendelnie a morfológiát. A végső diagnózis érdekében csípővizsgálatot kell végezni a csípőcsontból (trepanobiopszia). Ha a diagnózis beigazolódik, meg kell kezdeni a megfelelő kezelést. A terápia célja a szövődmények kockázatának csökkentése és a betegség súlyos tüneteinek enyhítése. A myelofibrosis kezelésének eddigi módszerei a vérátömlesztés, a kemoterápia, a sugárkezelés, a lép eltávolítása és a csontvelő-transzplantáció.
Myelofibrosis: szövődmények
A myelofibrosisban szenvedő betegeknél a megnövekedett morbiditás, a betegséggel összefüggő szövődmények és a mortalitás a vérsejtek hiányának, a perifériás vérben keringő éretlen sejtek növekvő számának vagy a szerv károsodásának következménye. A myelofibrosishoz kapcsolódó szövődmények közé tartoznak a potenciálisan életveszélyes fertőzések, a vérzés, az akut myeloid leukémiává történő átalakulás és a halál.
FontosMi a velőfibrózis?
A csontvelő-fibrózis a kollagén túlzott felhalmozódása a velőben, ami viszont kiszorítja a vérképző rendszer sejtjeit, és csontvelő-elégtelenség kialakulásához vezet. A kötőszövet táguló rostjai fokozatosan pótolják a velőtermelő elemeket a velőben. A mielofibrosis fejlettebb stádiumaiban a vértermelés átkerül a lépbe, majd a májba - ami viszont e szervek jelentős megnagyobbodásához vezet.
Sajtóanyagok: Olvassa el még: Májrák: okai, tünetei, kezelése Glukagonoma - okai, tünetei, kezelése Lép: felépítése és funkciói. Mikor távolítják el a lépet?
