Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás

A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás olyan betegségek csoportja, amelyeknél problémák vannak az ízületekkel kapcsolatban, de nem csak - további tünetek érinthetik például a szemet vagy a belső szerveket. Sajnos ennek a betegségnek az okai nem teljesen ismertek.A kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni az állapot szövődményeinek megelőzése érdekében. Milyen tünetek javasolják a fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladást?

Tartalomjegyzék

1. JIA: okok és kockázati tényezők
2. Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás: tünetek
3. JIA: típusok
4. JIA: szövődmények
5. JIA: diagnózis
6. JIA: kezelés
7. JIA: prognózis

A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás (röviden JIA) egy autoimmun betegség - a gyermekek és serdülők leggyakoribb ízületi gyulladásának formája.

A betegség különböző életkorokban kezdődhet - a JIA első tünetei néhány éves gyermeknél és tinédzsernél is jelentkezhetnek -, de ez a betegség 16 éves kora előtt megkezdődhet.

A JIA valójában nem egy betegség, hanem több különböző betegség csoportja - az érintett ízületek számától, valamint a betegség további ízületen kívüli tüneteitől függően ennek a problémának többféle típusa van.

Összességében - annak ellenére, hogy a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás első leírása 1896-ból származik - ez a betegség az orvosok számára még mindig meglehetősen titokzatos entitás, amelyről az orvostudomány még mindig nem tud mindent.

A lányok gyakrabban szenvednek JIA-ban.

A JIA prevalenciájára vonatkozó statisztikák változóak, de általában az irodalom szerint a betegség 100 000 gyermekre több mint 2-20-at érint.

Hallani a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásról. Ez a JÓ HALLGATÁS ciklus anyaga. Podcastok tippekkel.

A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a videót támogató webböngészőre történő frissítést

JIA: okok és kockázati tényezők

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás patogenezise a test rendellenes reakcióit vonja maga után, vagyis azokat, amelyekben az immunrendszer struktúrái elkezdik megtámadni a test saját részeit (ebben az esetben elsősorban az ízületek szerkezetét).

Hogy mi okozza az adott beteg ilyen típusú kóros reakcióit, nem ismert. Valójában a JIA név egyik, azaz idiopátiás szava azt sugallja, hogy ennek az egyénnek az okai nem teljesen egyértelműek.

Néhány tényezőt azonban felfedeztek, amelyek növelik a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás kialakulásának kockázatát. Ezek:

• a reumatikus betegségek családi terhe: ha a gyermek családjában valaki autoimmun betegségben (különösen reumatoid artritiszben) szenvedett, akkor megnő a JIA kialakulásának kockázata
  
  
• hormonális állapotok: annak a ténynek köszönhetően, hogy a JIA gyakoribb a lányokban, egyes kutatók szerint a női nemi hormonok összefüggenek a betegség előfordulásával
  
  
• stressz: egyes tudósok feltételezik, hogy a stressz befolyásolja a JIA tüneteinek intenzitását - észrevették, hogy erős stressz átélése hatására a betegek panaszai súlyosbodhatnak (másrészt a fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél, akik nem tapasztalnak semmilyen stresszt, állapotukat) nem mindig javul semmilyen módon, ezért a stressz és a JIA kapcsolata továbbra sem tisztázott)

A JIA patogenezisével kapcsolatban sokkal több fogalom létezik - ezek közül csak néhányat írtunk le fentebb, és találkozhatunk azzal a nézettel is, hogy a betegség előfordulását a gyermekek és serdülők által tapasztalt különféle vírusfertőzések befolyásolják.

Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás: tünetek

A fiatalkori ízületi gyulladás elsődleges tünetei a duzzanat, fájdalom és korlátozott mozgékonyság a gyulladt ízületekben.

A betegek a betegségeket nagyon sok helyen találják meg - jellemzően a JIA során a problémák a térdízületekkel kapcsolatosak, azonban a kéz, a csípőízület vagy más ízületek ízületeit is érintheti a betegség.

Ahol a tünetek a legsúlyosabbak lesznek a testben, a legnagyobb mértékben az adott beteg JIA típusától függ.

A már leírtakon kívül egyéb tünetek is megjelenhetnek a JIA során, például:

• reggeli merevség (ahol a betegeknél az érintett ízületek mobilitása a legnagyobb korlátozottságot tapasztalja reggel, majd a nap előrehaladtával a probléma intenzitása csökken)
• influenzaszerű tünetek (pl. láz, általános gyengeség)

Néha az ízület duzzanata első látásra még laikusok számára is látható, de ez nem mindig így van. A szülők gyakrabban tapasztalják úgy, hogy gyermekük egészsége veszélyben van, mert megfigyelik gyermekeik járási zavarait. Nem ritka, hogy a JIA-ban szenvedő betegeknél az első egyértelmű eltérés sántikál.

JIA: típusok

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás csoportja általában hat egységet foglal magában:

• JIA poliartikuláris kialakulással (oligoarthritis) - ez a betegség leggyakoribb formája ebben a csoportban, amelyet az jellemez, hogy a betegség kezdete után az első hat hónapban a gyulladásos folyamat akár négy különböző ízületet is érint; a betegek többségében a térd gyulladt

• JIA poliartikuláris kezdettel - ebben az egységben legalább 5 ízület gyulladt a betegség első hat hónapjában; a gyulladásos folyamat általában a felső és az alsó végtagok nagy ízületeit érinti (pl. váll vagy térd)

• Szisztémásan kialakuló JIA - ez a betegség különböző ízületek (kisebbek és nagyobbak) gyulladásával, valamint különféle általános tünetek, például láz, lymphadenopathia, hepatitis és / vagy splenomegalia (máj és / vagy splenomegalia) vagy szerozitisz; a betegeknél kiütés is kialakulhat

• ízületi gyulladás íngyulladással - ezt a betegséget akkor diagnosztizálják, ha az ízületi gyulladást íngyulladás kíséri, vagy ha a páciens ízületi gyulladással vagy íngyulladással jár, és legalább két tünet, például a sacroiliacus ízületek fájdalma, uvealis vagy autoimmun enteritis

• fiatalkori psoriaticus ízületi gyulladás - ez az entitás akkor diagnosztizálható, ha egy fiatal betegnél arthritis diagnosztizálják a pikkelysömört, vagy amikor a beteg ízületi gyulladásban szenved, és ugyanakkor a köröm területén pszoriázisos elváltozások vannak, és egyik legközelebbi rokona pikkelysömör

• differenciálatlan JIA - ilyen diagnózis akkor kerül felállításra, ha a beteg tünetei nem felelnek meg a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás bármely formájának kritériumainak, vagy ha a tünetek egyidejűleg a betegség több különböző típusának felelnek meg

JIA: szövődmények

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás tünetei - például fájdalom és duzzanat az ízületben - zavaróak lehetnek a betegek számára, de ami még rosszabb, ez a betegség különféle egyéb szövődményekhez vezethet.

Mindenekelőtt a betegség folyamata által közvetlenül érintett struktúrákra, azaz az ízületekre vonatkozhatnak. A betegek növekedési rendellenességeket tapasztalhatnak - végtagjaik az egészséges végtaghoz képest rövidülhetnek, de megnyúlhatnak is.

A második lehetőség abszurdnak tűnhet, de ez teljesen lehetséges - a gyulladásos folyamat néha a növekedési folyamatok stimulálásához vezet, és ezért az a végtag, amelynek ízületét gyulladás érinti, hosszabbá válhat, mint abban, amelyben kóros folyamatok nem következtek be.

A leírtak mellett a JIA izom-kontraktúrákat, ízületi deformitásokat, izomtömeg-csökkenést és akár csontritkulást is eredményezhet.

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás szövődményei azonban nemcsak a mozgásszervi rendszert tartalmazzák. A betegeknél előfordulhat például uveitis - ez a probléma veszélyes, mert hosszú ideig tünetmentes lehet, és végül például szürkehályoghoz vagy akár vaksághoz is vezethet.

A betegek a különböző belső szervek károsodását is szenvedhetik a betegség következtében.

JIA: diagnózis

Képalkotó és laboratóriumi vizsgálatokat is alkalmaznak a JIA diagnózisában. Ezek közül az első a patológiák mértékének meghatározására szolgál, többek között az ízületek ultrahangjának és belső részük mágneses rezonanciával történő képalkotásának a legfontosabb szerepe.

Az ízületek röntgenvizsgálata is alkalmazható, bár e diagnosztikai módszer esetében a legkifejezettebb változások csak a betegség bizonyos időtartama után tapasztalhatók.

A laboratóriumi vizsgálatokról, amelyeket JIA gyanúval rendelkező betegeknél rendelnek el, azok hatóköre rendkívül széles.

A betegeknél gyulladásos markerek (például ESR és CRP), valamint vérképvizsgálatok, reumatológiai markerek (például reumatoid faktor - RF, anti-CCP antitestek) vagy HLA hisztokompatibilitási markerek tesztjei végezhetők.

A JIA-val esetlegesen szenvedő betegeknél végzett vizsgálatok köre azonban még szélesebb.

Ennek oka az, hogy elvileg e betegségek egyikének diagnosztizálása bizonyos értelemben kizárt - szükséges a beteg tüneteinek egyéb lehetséges okainak kiküszöbölése, például a törések, az oszteoartikuláris rendszert érintő proliferatív betegségek vagy a fertőző betegségek.

JIA: kezelés

A JIA-ban szenvedő betegek kezelési rendje mind a betegség formájától, mind annak súlyosságától függ. A legtöbb beteg nem szteroid gyulladáscsökkentőket és intraartikuláris glükokortikoid injekciókat alkalmaz.

A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás kezelésében ún betegségmódosító gyógyszerek (például metotrexát vagy szulfaszalazin) és biológiai gyógyszerek (például rituximab vagy etanercept).

A rehabilitációs intézkedések nagyon fontosak a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél is.

• Rehabilitációs kezelések az ízületek számára

Ritka esetekben - különösen a betegség súlyos szövődményei esetén - sebészeti eljárásokat alkalmaznak.

JIA: prognózis

Nehéz egyértelműen megmondani, hogy mi a JIA-s betegek prognózisa. Egyes betegeknél állandó remisszió érhető el, míg másoknál a betegség krónikusvá válik, és az optimális kezelés ellenére is fennáll.

Egy dolgot biztosan el lehet mondani: a glükokortikoszteroidokkal végzett intraartikuláris kezelés fokozott elérhetőségének, valamint a betegséget módosító gyógyszerek és biológiai készítmények megjelenésének köszönhetően a fiatalkori ízületi gyulladás kezelése sokkal jobb, mint akár több tucat évvel ezelőtt.

Források:

1. "Gyermekgyógyászat", szerkesztette: A. Dobrzańska, J. Ryżko, szerk. Edra Urban & Partner, Wrocław 2014, 890-895
2. David D Sherry, fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás, Medscape, online hozzáférés: https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
3. Kenan Barut et. al., Juvenile Idiopathic Arthritis, Balkan Med J., 2017. márc .; 34 (2): 90–101

Olvass tovább:

• Lyme ízületi gyulladás
• Spondylitis ankylopoetica (AS)
• Patellofemoralis ízület gyulladása (kinomancer térde)
• Reaktív ízületi gyulladás (Reiter-szindróma)

 

A szerzőről

Íj. Tomasz Nęcki Orvosi diplomát szerzett a poznańi Orvostudományi Egyetemen. Tisztelője a lengyel tengernek (lehetőleg fejhallgatóval a fülében sétálgasson a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való együttműködés során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.