A szívdaganatok ritkák, de elhelyezkedésük egy olyan fontos szervben, mint a szív, nagyon fontos problémává teszik őket. A szívdaganatokat primerre és szekunderre osztjuk. Milyen okai és tünetei vannak a szívráknak? Milyen a kezelésük?
A szívdaganatok ritkák, és a szívdaganatok lehetnek elsődlegesek, azaz közvetlenül a szívből származhatnak, vagy másodlagosak, vagyis más helyről származó áttétek következményei. Az elsődleges daganatok rendkívül ritkák. Boncolási vizsgálatok alapján előfordulási gyakoriságukat 0,002–0,33% -ra becsülik (kevesebb, mint 3 eset 10 000 szakaszonként). A metasztázis sokkal gyakoribb a populációban. Az elsődleges daganatok a következőkre oszthatók:
- jóindulatú szívdaganatok (a jóindulatú elváltozások 75% -ot tesznek ki),
- a szív rosszindulatú daganatai.
A SZÍV MEGÁLLÍTÁSA
A szív leggyakoribb elsődleges rákja a myxoma (myxoma). Általában kocsányos tömegként növekszik, és leggyakrabban egyetlen daganatként helyezkedik el a bal pitvarban. Kétféle forma létezik: szórványos és családi, amelyek körülbelül 5-10% -ot tesznek ki. A családi nyálkák gyakrabban multifokálisak, gyakrabban a kamrákban helyezkednek el, és gyakrabban ismétlődnek. A családi kórtörténet társulhat Carney-szindrómával, amely többek között magában foglalja a multiplex myxomákat a szívben és más testhelyzetekben, endokrin rendellenességeket, a bőr pigmentációjának változását, a pajzsmirigyrákot és a here neoplazmáit a Sertoli sejtekből.
Egyéb, kevésbé gyakori, jóindulatú szívdaganatok a következők:
- fibroma (fibroma) - a második leggyakoribb; általában 2 éves korban ismerik fel; 5% Gorlin-szindrómához társul;
- papillómás fibroma (fibroelastoma papillare) - a szelepek leggyakoribb daganata; a 6-7. az élet egy évtizede;
- rhabdomyoma (rabdomioma) - leggyakrabban gyermekeknél; gumós szklerózishoz társul;
- lipoma (lipoma);
- hemangioma / lymphangioma (haemangioma / lymphangioma);
- teratoma (teratoma);
- a pitvari septum lipomatosus hypertrophiája.
Jóindulatú szívdaganatok: tünetek
A jóindulatú szívdaganatok tünetei nagyban függnek helyüktől és méretüktől. A szövettani típus sokkal kisebb szerepet játszik. A lassú növekedés gyakran azt jelenti, hogy hosszú évekig nem okoznak tüneteket, és véletlenül észlelik őket. Amikor a daganat eléri azokat a dimenziókat, amelyek megzavarják a vér áramlását a szív üregei és szelepei között, a szívelégtelenség tipikus tünetei jelenhetnek meg, például: dyspnoe, károsodott testtűrés, paroxysmalis éjszakai dyspnoe, ájulás, tüdőtorlódás és ödéma.
A szelepek közelében elhelyezkedő daganatok utánozhatják a szívelégtelenséget - leggyakrabban a mitrális regurgitációt bal pitvari myxoma esetén. Viszont azok, akik a vezető rendszer szerkezete közelében helyezkednek el, vagy intramuszkulárisan terjednek a szívizomban, ritmuszavarokat okozhatnak. A szívüregekben lévő daganatok szintén felaprózódhatnak és kiindulási alapot jelenthetnek a szisztémás vagy tüdőembólia kialakulásához. A leggyakoribb szívrák - myxoma - 30% -ában szisztémás tünetek, például gyengeség, súlycsökkenés, bőrelváltozások, láz, ízületi fájdalom, Raynaud-jelenség, klubujjak vagy vérszegénység is előfordulhatnak.
Jóindulatú szívdaganatok: diagnózis
Szívdaganatok esetén a képdiagnosztika játszik a legfontosabb szerepet. Az echokardiográfia (a szív ECHO) elengedhetetlen. A standard transzstagealis ECHO (TTE) alapvető információkat nyújt a tumor lokalizációjáról, morfológiájáról és méretéről. Ez lehetővé teszi a véráramlási rendellenességek értékelését is. Gyakran vannak utalások ennek a tesztnek a variációjára, vagyis a TEE-re. Ebben az esetben az ultrahang-szondát a nyelőcsőbe helyezzük olyan magasra, mint a szív. Ettől a ponttól kezdve pontosabban megjeleníthetjük a fő- és tüdővénákat, az pitvarokat és az interatrialis septumot.
Mágneses rezonancia képalkotást (MR) és számítógépes tomográfiát (CT) alkalmaznak a daganat még pontosabb értékelésére. Az MR tökéletesen alkalmas az elváltozás típusának és a neoplazma differenciálódásának meghatározására, pl. vérrögökkel vagy bakteriális vegetációkkal az IE, azaz a fertőző endocarditis során. A végső diagnózist az eltávolított daganat hisztopatológiai vizsgálata alapján állapítják meg.
Jóindulatú szívdaganatok: kezelés és prognózis
A választott kezelés a tumor műtéti reszekciója. Minden myxomát sürgősen el kell távolítani. Ha nem operálják meg, hirtelen szívhalálhoz vezethet (amelyet az atrioventrikuláris nyílások akut záródása okoz) és veszélyes embólia, különösen az agyi keringésben. A legtöbb jóindulatú daganat teljesen eltávolítható, de néha a reszekció mértéke elég nagy ahhoz, hogy egyidejűleg szelepjavítást vagy pacemaker beültetést igényeljen. Barna rothadás esetén fennáll a megismétlődés veszélye. A műtét után a kiújulás aránya körülbelül 3%. Sokkal gyakoribbak Carney-szindrómás betegeknél. Általában a műtét utáni első 4 évben fordulnak elő. Ezért minden páciens évente átesik az echokardiográfián.
Ajánlott cikk:
Szívátültetés - javallatok. Meddig tart az élet a szívátültetés után?A szív rosszindulatú daganatai
A szív elsődleges rosszindulatú daganatai ritkábbak, mint jóindulatúak. Ők az összes elsődleges szívrák 25% -át teszik ki. Legtöbbjük szarkóma. Közülük a leggyakoribb az angiosarkoma vagy angiosarkoma, amely az esetek 80% -ában a jobb pitvarba helyezkedik el. Agresszívan beszivárog a szív struktúrájába, és a tünetek megjelenésekor és a diagnózis felállításakor általában áttétek vannak jelen. A metasztázis leggyakoribb helyei: tüdő (> 50%), mellkasi nyirokcsomók, mediastinum és gerinc. A túlélési idő a diagnózistól általában több hónap. A szarkómák egyéb szövettani típusai:
- rhabdomyosarcoma (rhabdomyosarcoma),
- fibrosarcoma (fibrosarcoma)
- rosszindulatú mesothelioma (mesothelioma malignom)
- sima sejtes szarkóma (leiomyosarcoma)
A limfómák a szív elsődleges rosszindulatú daganatai másik csoportját képezik. Előfordulásuk összefüggésben lehet az Epstein Barr vírus (EBV) fertőzésével és az immunhiányos betegséggel az AIDS vagy az immunszuppresszív terápia során. A szívrák ezen csoportjának előfordulása növekszik.
Rosszindulatú szívdaganatok: tünetek
A rosszindulatú daganatok tünetei nem specifikusak. A leggyakoribbak:
- nehézlégzés
- retrosternális fájdalom
- mellhártya fájdalom
- szívdobogás
- ájulás
A jobb szívben gyakoribb elhelyezkedés miatt gyakrabban foglalkozunk az ún "jobb kamrai elégtelenség" - jellemzői: túltelített jugularis vénák, az alsó végtagok ödémája, a megnagyobbodott máj, a pleura és a pericardialis effúziók.
Mint más rosszindulatú daganatoknál, tipikus általános tünetek jelentkezhetnek: láz, gyengeség, étvágytalanság és fogyás. A szívburok gyakran részt vesz a betegség folyamatában, és ennek következtében az exudátum felhalmozódhat a szívet körülvevő szívburokban. Ennek következtében a szív teljes tamponádjával lehet dolgunk.
Rosszindulatú szívdaganatok: diagnózis
A rosszindulatú daganatok esetében elvégzett képalkotó vizsgálatok köre megegyezik a jóindulatú elváltozásokkal. A kezdeti diagnózist a szív transthoracalis ECHO-ján alapítják, amelyet gyakran transzesophagealis vizsgálat egészít ki. Az MRI vagy CT segítségével végzett diagnosztika lehetővé teszi a szívfalak és a mellkason belüli struktúrák beszivárgásának mértékének pontos nyomon követését. Ezért lehetővé teszi egy esetleges műtét megtervezését. A tumor elterjedése a pozitronemissziós tomográfiával - PET - is értékelhető. A probléma azonban e tanulmány korlátozott rendelkezésre állása.
A képalkotó vizsgálat során számos olyan tulajdonságot különböztethetünk meg, mint például: multifokális jelleg, homályos tumorhatárok, kóros vascularisatio vagy myocardialis infiltráció, amelyek lehetővé teszik számunkra, hogy nagy valószínűséggel megállapítsuk, hogy rosszindulatú folyamatról van szó.
Vannak lehetőségek a tumor preoperatív szövettani értékelésére. Ezek közé tartozik: a perikardiocentézissel összegyűjtött perikardiális folyadék citológiai vizsgálata és a szívkatéterezés során vett biopszia vizsgálata.
A rák típusának ismerete lehetővé teszi a megfelelő kezelési stratégia kiválasztását. A végső diagnózist az eltávolított daganat hisztopatológiai értékelése alapján állapítják meg.
Rosszindulatú szívdaganatok: kezelés és prognózis
A kezelés megválasztása számos tényezőtől függ, mint például: szövettani típus, méret, hely, más struktúrák beszivárgásának mértéke és a tünetek súlyossága. A szívre korlátozódó daganat esetén fontolóra lehet venni az elsődleges rosszindulatú elváltozás szívsebészeti eltávolítását. Gyakran a reszekció nem teljes, de palliatív jellegű - célja a tünetek csökkentése a daganat tömegének csökkentésével. Rezekálhatatlan esetekben, például távoli áttétek jelenlétében, szisztémás kezelést alkalmaznak.
Néha, amikor lehetetlen eltávolítani a daganatot az egészséges szövetekben, a beutalási autotranszplantáció technikáját alkalmazzák a szív reszekciójára, a daganat eltávolítására a beteg testén kívül, majd a szív újbóli beültetésére. A rádió- és kemoterápia a műtét kiegészítő terápiájaként alkalmazható. A legtöbb szarkóma rosszul reagál az ilyen típusú kezelésre. A rák egyes típusaiban azonban ők a választott módszerek. Az elsődleges kemoterápia hatékonyan csökkenti a kényelmetlenséget és meghosszabbítja az életet a szív limfómájában szenvedő betegeknél.A sugárkezelés előnyös lehet a pericardialis mesothelioma kezelésében. A prognózis általában kedvezőtlen. A betegek túlélési ideje általában nem haladja meg a diagnózis pillanatától számított egy évet.
Ajánlott cikk:
A keringési rendszer betegségei - okai, tünetei, megelőzéseRák áttétek a szívbe
Érdemes hangsúlyozni, hogy a másodlagos daganatok, vagyis más helyek áttétjei a leggyakoribb típusú neoplasztikus változások a szívben. Több tucatszor fordulnak elő, mint a fent bemutatott elsődleges daganatok. Jelenlétük a betegség nagyon előrehaladott stádiumát jelzi. A szíváttétek leggyakoribb forrásai:
- tüdőrák
- mellrák
- leukémiák és limfómák
- pleurális mesothelioma
- nyelőcsőrák
- melanóma
A szívroham a következők révén fordulhat elő:
- nyirok-
- véredény
- beszivárgás a folytonosságon keresztül
- a vénás rendszer lumenjébe növekedve
A nyirokerek leggyakoribb útvonalát a hám neoplazmái használják, és a perikardium vagy az epicardialis réteg változásaira vonatkozik. A vér terjedése általában magát a szívizmot érinti. A melanoma és a szarkómák vesznek részt ebben az útban. A folytonos beszivárgást a szív közvetlen közelében található neoplazmák, például tüdőrák, nyelőcső, csecsemőmirigy és mellbimbó esetén észlelik. Az áttétek azonban sokkal gyakoribbak. Egyes daganatok a nagy vénás erek, különösen az alsó vena cava alsó lumenén keresztül a szív üregébe nőhetnek. Így terjedhet elõrehaladott veserák, feokromocitoma, hepatocelluláris karcinóma vagy magzati nephroma a jobb pitvarba. Wilms daganata.
A szívinvázióhoz közvetlenül kapcsolódó tünetek ritkák. Ha vannak, meglehetősen nem specifikusak. A betegek tompa mellkasi fájdalomról, köhögésről és légszomjról, valamint általános tünetekről panaszkodnak. Az alapbetegség tünetei túlsúlyban vannak.
A szívburok nagyon gyakran érintett. A perikardiális zsák folyadék lehet exudatív, exudatív és akár vérzéses is. A növekvő folyadék által kifejtett külső nyomás megzavarja a diasztolés funkciót és a szívüregek kitöltését, ami az ún. szív tamponálás. Ennek az állapotnak az oka lehet a szívburok közvetlen részvétele a neoplasztikus folyamatban, valamint a rádió- vagy kemoterápiás kezelésre adott reakció.
A szíváttétek jelenléte leggyakrabban azt jelzi, hogy a betegség már nem gyógyítható. Ezért a kezelési lehetőségek nagyon korlátozottak. Főleg a palliatív kemoterápiára vagy a sugárterápiára térnek vissza. A reszekcióból álló műtéti kezelést nagyon ritkán végezzük, ha a körülmények kedvezőek. Különösen az intravaszkulárisan terjedő, az alsó vena cava vagy a tüdővénákon keresztül behatoló daganatok esetében megfelelő, mert általában nem hatolnak be a szívizomba. Gyakran a műtéti eljárás palliatív eljárásokra redukálódik, amelyek célja a folyadék kiürítése a szívburokból. Közülük a legegyszerűbb, amelyet helyi érzéstelenítésben végeznek, a perikardiális zsák defektálása, vagyis a pericardiocentesis. Ha a visszatérő exudátum problémát jelent, a szklerotikus gyógyszerek vagy citosztatikumok, például bleomicin és ciszplatin intra-pericardiális beadása hatékony lehet. A dekompresszió másik lehetősége az ún fenestration - a pleura (vagy peritonealis) üreggel kommunikáló ablak. Sajnos a legtöbb szíváttétes beteg prognózisa nagyon gyenge.
Források:
1. Sadowski J., Grudzień G, A szív daganatai, Pruszczyk P. (szerk.), Hryniewiecki T. (szerk.), Drożdż J., Wielka Interna - Kardiológia I. rész, Varsó, Wyd. Medical Tribune Polska, 606–619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., A szív daganatai, Gajewski P. (szerk.), Interna Szczeklika 2016, Krakkó, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http://medicine.medscape.com/
Ajánlott cikk:
Szívblokk: mi ez, hogyan ismeri fel és kezeli?
