A paraneoplasztikus pemphigus (latin pemphigus paraneoplasticus) a dermatológiai paraneoplasztikus szindrómákhoz tartozó betegség. A paraneoplasztikus pemphigus bőrelváltozásainak oka a szervezetben kialakuló rák. A paraneoplasztikus pemphigus lehet a neoplasztikus betegség első tünete, ezért a pemphigus típusú elváltozások diagnosztizálása mindig megköveteli paraneoplasztikus alapjuk kizárását. Tudja meg, hogyan alakul ki a paraneoplasztikus pemphigus és milyen típusú rák kísérheti. Mi a paraneoplasztikus pemphigus diagnózisa és kezelése?
Tartalomjegyzék
- Hogyan alakul ki a paraneoplasztikus pemphigus?
- Paraneoplasztikus pemphigus - tünetek és lefolyás
- Milyen rákokat kísérhet paraneoplasztikus pemphigus?
- Paraneoplasztikus pemphigus - diagnózis
- Paraneoplasztikus pemphigus kezelése
Paraneoplasztikus pemphigus (lat. pemphigus paraneoplasticus) a pemphigus speciális típusa. A többi paraneoplasztikus szindrómához hasonlóan a paraneoplasztikus pemphigusot is a szervezet reakciója okozza a benne kialakuló rákra.
Az immunrendszer megpróbálja megvédeni magát a betegség ellen, de a reakciója rossz lehet - így keletkeznek az autoantitestek. A paraneoplasztikus szindrómák gyakran a szervezetben a rák kialakulásának első jelei.
A paraneoplasztikus pemphigus mellett ennek a betegségnek számos más változata is létezik, amelyek nem kapcsolódnak a rákhoz. Becslések szerint a paraneoplasztikus pemphigus az összes pemphigus-eset 3-5% -át teszi ki. Ennek ellenére ennek a betegségnek a diagnosztizálásakor mindig gondolni kell a lehetséges paraneoplasztikus alapra, és ki kell zárni a neoplasztikus betegség lehetséges együttélését.
Hogyan alakul ki a paraneoplasztikus pemphigus?
Pemphigus (lat. bőrhólyagosodás) a hólyagos bőrbetegségek csoportja. A pemphigus fő tünete az epidermiszben kialakuló hólyagok, amelyek a bőr nagy területeit elfoglalhatják. A hólyagokat gyakran erózió (néha nagyon mély), erythemás változások és az epidermisz hámlása kíséri. Bizonyos esetekben a pemphigus a nyálkahártyákat, valamint a hajat és a körmöket is érinti.
A pemphigus az autoimmun betegségek csoportjába tartozik. Ezeket a test saját sejtjeinek az immunrendszer általi helytelen felismerése okozza. Azáltal, hogy az önantigéneket idegennek téveszti, az immunrendszer megpróbálja elpusztítani saját sejtjeit. Ennek a reakciónak az eredménye az ún autoantitestek, azaz a szövetei ellen irányított antitestek.
A pemphigusban ezek az antitestek romboló hatást gyakorolnak az epidermális sejtekre, ami a hólyagok kialakulásában nyilvánul meg. A pemphigus jellemző jellemzője az acantholysis jelensége. Az acantholysis az epidermális sejtek közötti kapcsolatok lebontása, amely jellegzetes bőrelváltozások kialakulásához vezet.
Milyen okai vannak az autoimmun jelenségeknek a pemphigusban? A legtöbb esetben az immunrendszer helytelen "kapcsolásának" oka nem ismert. Néhány betegnél feltételezhető a genetikai tényezők és a vírusfertőzések szerepe. Néha a pemphigus-szerű változások bizonyos gyógyszerek szedése vagy meghatározott ételek elfogyasztása után jelentkeznek (ún Alliumkénvegyületeket tartalmaz: póréhagyma, fokhagyma, hagyma).
Paraneoplasztikus pemphigus - tünetek és lefolyás
A paraneoplasztikus pemphigus jellemző jellemzője a szájnyálkahártya rendkívül gyakori érintettsége. A betegség első tünete a legtöbb esetben fájdalmas, vérző és nehezen gyógyítható erózió, amely az arc belső oldalán, a nyelven, a szájpadláson, az ajkakon vagy az ínyen jelenik meg. Idővel az elváltozások átterjedhetnek a közeli nyálkahártyákra, és hatással lehetnek a torok és az orr nyálkahártyájára (ami szintén vérzéshez vezet).
A paraneoplasztikus pemphigus viszonylag gyakran okoz szemészeti szövődményeket - kezdetben a kötőhártyát, majd a szemgolyó későbbi struktúráit érinti, visszafordíthatatlan károsodáshoz vezethet a látásszervben.
Egy idő után a nyálkahártyák tipikus elváltozásai általában bőrelváltozások kísérik, amelyek különböző formákat ölthetnek. Eleinte nehéz lehet az egyértelmű felismerés. A pemphigusra jellemző hólyagok mellett a bőrön kialakulhatnak az erythema multiforme-ra, a lichen planusra és más dermatológiai betegségekre emlékeztető változások.
A pemphigus bőrelváltozásait polimorfnak nevezzük, ami azt jelenti, hogy egyszerre fordulnak elő különböző formákban:
- hólyagok
- elpirul
- vérzéses változások
- csomók
- erózió
- hámló gócok
- varasodás
- mély fekélyek
Gyakorlatilag a bőr teljes felülete érintett lehet, bár kissé gyakrabban figyelhetők meg a felsőtest változásai.
Van egy másik oka annak, hogy a paraneoplasztikus pemphigus a pemphigus speciális altípusa. A paraneoplasztikus pemphigus-t okozó antitestek nemcsak az epidermisz és a szájnyálkahártya sejtjeire gyakorolnak romboló hatást. Csak ők károsíthatják testünk más hámsejtjeit. Emiatt a paraneoplasztikus pemphigus más szerveket is érinthet, ahol a nyálkahártya található:
- emésztőrendszer
- légzőrendszer
- nemi szervek
A tudományos szakirodalomban a paraneoplasztikus pemphigus-t egyre gyakrabban "paraneoplasztikus autoimmun multi-szerv szindrómának" (PAMS szindróma) nevezik, amely hangsúlyozza a betegség által érintett elváltozások és szervek sokaságát.
Más szervek, különösen a légzőrendszer szövődményei rosszul reagálnak a kezelésre, jelentősen rontják a prognózist és a legnagyobb kockázatot jelentik a betegek számára.
Milyen rákokat kísérhet paraneoplasztikus pemphigus?
Bár az irodalom különféle típusú neoplazmákat ír le, amelyekkel a paraneoplasztikus pemphigus együtt él, ezek túlnyomó többsége rosszindulatú hematológiai növekedés. Ezek közé tartoznak a különböző típusú limfómák és leukémiák. Közülük elsősorban a B-sejtes lymphomák, a krónikus lymphocytás leukémia (CLL) és a timoma.
A paraneoplasztikus pemphigushoz is társuló jóindulatú proliferatív betegségre példa Castleman daganata.
A pikkelysmr, a lágyrész-szarkómák és a melanómák sokkal ritkábban fordulnak elő paraneoplasztikus pemphigus mögött.
Paraneoplasztikus pemphigus - diagnózis
A paraneoplasztikus pemphigus diagnózisa többféle kutatáson alapul. A diagnózis felállításának első lépése egy alapos kórtörténet és fizikális vizsgálat, különös hangsúlyt fektetve a bőr és a nyálkahártya elváltozásaira.
Természetesen a paraneoplasztikus pemphigus "szemmel" diagnosztizálása nem lehetséges, mivel a klinikai kép sok más dermatológiai betegségre utalhat.
A nehezen gyógyuló hólyagok és az azonosítatlan okú eróziók jelenléte jelzi a mintagyűjtést, amelyet ezután szövettani kórvizsgálatnak vetnek alá. Mikroszkóp alatt általában látható az acantholysis jelensége, vagyis az epidermális sejtek közötti kapcsolat elvesztése, ami jellemző a pemphigusra.
A végleges diagnózis felállításához szükséges a mögöttes autoantitestek kimutatása a vérben. Paraneoplasztikus pemphigus esetén ezek az ún Az epidermisz különféle antigénjei (beleértve a demoplakin és az envoplakin) elleni PNP antitestek.
A klinikai kép, a hisztopatológiai vizsgálat eredménye és a specifikus autoantitestek meghatározása lehetővé teszi a diagnózist.
A diagnosztikai szakaszban ugyanolyan fontos felismerni a paraneoplasztikus pemphigus mögött álló neoplazmát. Természetesen könnyebb elfogadni a helyes diagnosztikai utat, ha egy diagnosztizált rákos betegnél a pemphigusra jellemző bőrelváltozások lépnek fel. Néha azonban a paraneoplasztikus pemphigus-t diagnosztizálják a rák diagnosztizálása előtt. Ezután jelentősen ki kell terjeszteni a diagnózist, különösen a hematológiai betegségek felé.
Általában alapos vérvizsgálatokat és további képalkotó vizsgálatokat (a mellkas és a has CT-vizsgálata) végeznek. Becslések szerint az esetek körülbelül 1/3-ban a paraneoplasztikus pemphigus tünetei megelőzik az alapdaganat diagnózisát.
Paraneoplasztikus pemphigus kezelése
A paraneoplatikus pemphigus kezelése többirányú tevékenységeket igényel. Az alapbetegség, vagyis a pemphigus alapjául szolgáló daganat kezelése adja a legjobb esélyt a hatékony terápiára. Monofokális daganatok esetén a műtét a legfontosabb, míg a disszeminált hematológiai daganatok kezelésében elsősorban a kemoterápia különböző formáit alkalmazzák. A daganatos betegség eltávolítása vagy gátlása csökkenti a termelt antitestek mennyiségét és enyhíti a pemphigus tüneteit.
Természetesen a tüneti terápiát egyidejűleg alkalmazzák az onkológiai kezeléssel. Nagy dózisú glükokortikoszteroidok jelentik az immunrendszer abnormális reakcióját gátló gyógyszerek első sorát.
A gyógyszerek ezen csoportjával szembeni rezisztencia esetén intenzívebb immunszuppresszív kezelést alkalmaznak az immunválasz gátlására. A leggyakrabban alkalmazott immunszuppresszánsok közé tartozik az azatioprin, a ciklosporin és a mikofenolát-mofetil.
Sajnos a paraneoplasztikus pemphigus sok esetben az ilyen farmakoterápia továbbra is hatástalan.
Az agresszívebb terápiás módszerek közé tartozik például a plazmaferezis, azaz a betegség tüneteit okozó keringő autoantitestek tisztítása. Az intenzív kezelés ellenére a paraneoplasztikus pemphigus rezisztens lehet a terápia minden formájával szemben.
Különösen nehéz csillapítani a nyálkahártyán bekövetkező változásokat, míg az emésztőrendszer és a légzőrendszer érintettsége gyakorlatilag visszafordíthatatlan, és nagyon komoly prognózissal jár.
Bibliográfia:
- "Bőrbetegségek és nemi úton terjedő betegségek" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplasztikus pemphigus: rövid áttekintés. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291–295. Publikálva 2016. szeptember 23. doi: 10.2147 / CCID.S100802, on-line hozzáférés
- Paolino G, Didona D, Magliulo G és mtsai. Paraneoplasztikus Pemphigus: betekintés az autoimmun patogenezisbe, a klinikai jellemzőkbe és a terápiába. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Publikálva: 2017. november 26. doi: 10.3390 / ijms18122532, on-line hozzáférés
Olvassa el a cikk további cikkeit
