Szarkoidózis: okai, tünetei, kezelése

A szarkoidózis vagy Besnier-Boeck-Schaumann-betegség egy autoimmun betegség, amely gyakorlatilag az egész testet érinti, elsősorban a fiatalokat érinti. A szarkoidózis tüneteit gyakran összekeverik a tuberkulózissal vagy más légzőszervi betegséggel. Eddig még nem sikerült meghatározni a szarkoidózis határozott okát, bár sok hipotézis van erről. Fontos, hogy a szarkoidózis nem fertőző betegség, ezért nem tudja elkapni.

Sarcoidosis (Besnier-Boeck-Schaumann betegség, latinul. szarkoidózis) autoimmun betegség (autoimmun betegség). A szervezetbe behatolók megsemmisítésére szokott immunrendszer hirtelen túl aktívvá válik egyes embereknél.

A belső szervekben granulomák, azaz apró gyulladásos csomók képződnek, amelyek a tuberkulózissal ellentétben nem gyógyuló granulomák. A granulómák gyulladásos sejtekből, például limfocitákból és makrofágokból képződnek.

Bár a szarkoidózis bármilyen szervet érinthet, leggyakrabban a tüdőben és a nyirokcsomókban található meg, különösen a mediastinumban. Ezért osztályozzák a szarkoidózist interstitialis tüdőbetegségként. Ez azt jelenti, hogy heterogén, diffúz változások alakulnak ki a tüdőben, ami káros gázcseréhez vezet.

Tartalomjegyzék

1. Szarkoidózis - ki betegszik meg leggyakrabban?
2. Szarkoidózis - tünetek
3. Szarkoidózis - hogyan lehet pontos diagnózist felállítani?
4. Mi a különbség a szarkoidózis között?
5. Szarkoidózis - kezelés
6. Szarkoidózis - klinikai lefolyás

Szarkoidózis - ki betegszik meg leggyakrabban?

A szarkoidózist elsősorban a fiatalok betegségének tekintik, főleg az élet harmadik évtizedében (20-30 év). A nőknél az előfordulás második csúcsa 50 és 60 éves kor között következik be.

Noha nincs egyértelmű nemi előny, a szarkoidózist a nőknél valamivel gyakoribbnak tartják.

Megfigyelték azt is, hogy a skandináv országokban az embereknél a szarkoidózis meglehetősen gyakran előfordul, és hogy a fekete faj körülbelül tízszer gyakrabban beteg, mint a lakosság többi része.

Szarkoidózis - tünetek

A szarkoidózis kezdeti lefolyása során gyakran tünetmentes. A betegség előrehaladtával azonban a lymphadenopathia, vagyis a nyirokcsomók általános megnagyobbodása figyelhető meg leggyakrabban.

A szarkoidózisban gyakran vannak:

• fogyás
• köhögés
• éjjeli izzadás
• rosszkedv
• általános gyengeség

Ezek nem specifikus tünetek, amelyek a betegek körülbelül 30% -ánál is jelentkeznek, így amikor megjelennek, ritkán koncentrálunk egy adott betegségre, mi több - az ilyen betegségek a boncolástól gyakorlatilag mindannyiunkig ismertek, és hosszan tartó stressz vagy fáradtság esetén jelentkeznek.

A szarkoidózisra jellemzőbb tünetek elsősorban a betegség által érintett szervhez kapcsolódnak. Ezért többek között megfigyelhetjük:

• légszomj, köhögés, retrosternális mellkasi fájdalom vagy kényelmetlenség
• izom- és ízületi fájdalom
• megnagyobbodott máj és / vagy a lép megnagyobbodása (hepato- és / vagy splenomegalia)
• duzzadt nyirokcsomók, amelyek mozgékonyak és fájdalommentesek
• szívritmuszavarok, szívelégtelenség jelei
• szemszárazság vagy homályos látás
• a központi idegrendszeri rendellenességek, különösen a koponyaidegek, főleg az arcidegek bénulása (ún. neurosarcoidosis)
• különféle típusú és intenzitású bőrelváltozások, például noduláris szarkoid, angiolupoid (vaszkuláris elváltozás, főként nőknél, főleg az orron található), szarkoid kiütés, disszeminált és gyűrűs szarkoid; az elváltozások általában hegeket hagynak a bőr felszínén
• csonttünetek, más néven Jüngling-szindróma
• a fültőmirigy megnagyobbodása az egyik vagy mindkét oldalon
• a hiperkalcémia tünetei, vagyis a vér magas kalciumszintje, amely gyakran kíséri a szarkoidózist, például poliuria, nephrolithiasis és kolelithiasis, izomgyengeség, álmosság, fejfájás, émelygés, hányás, étvágytalanság, hasnyálmirigy-gyulladás, gyomor- és nyombélfekély-betegség, aritmiák vagy artériás hipertónia

Ajánlott cikk:

Szarkoidózis - diagnózis. Vizsgálatok szarkoidózisra

Szarkoidózis - hogyan lehet pontos diagnózist felállítani?

Mivel a szarkoidózis bármely szervre hatással lehet, számos rendellenesség gyakran megfigyelhető különféle kiegészítő vizsgálatok során. Végül azonban a szarkoidózis diagnózisát a megváltozott szervek töredékének hisztopatológiai vizsgálata határozza meg, leggyakrabban a nyirokcsomókból, a tüdő parenchimájából, a szem kötőhártyájából, a májból, a veséből vagy a bőrből.

Ezenkívül a következő teszteket alkalmazzák a szarkoidózis diagnosztizálásában:

• laboratóriumi vizsgálatok, amelyek megmutathatják

- enyhe vérszegénység
- leukopenia
- hiperkalcémia
- hiperkalciuria
- a vér angiotenzin-konvertáló enzim növekedése
- hipergammaglobulinémia

• képalkotó tesztek:

Mellkas röntgen - a röntgenkép alapján a szarkoidózis öt szakaszba sorolható, pontosabban:

- 0. szakasz - a mellkas röntgenképe normális
- I. stádium - az üregek és / vagy a mediastinum nyirokcsomóinak megnagyobbodása, a tüdő parenchymában látható változások nélkül
- II. szakasz - kis noduláris disszemináció a megnagyobbodott nyirokcsomókat kísérő tüdő parenchymában
- III. szakasz - kis noduláris disszemináció a parenchymában, a nyirokcsomók megnagyobbodása nincs
- IV. stádium - pulmonalis parenchyma fibrosis és emphysema változások ("méhsejt" kép)

a mellkas számítógépes tomográfiája:

- kicsi noduláris disszemináció a tüdő parenchymában
- a hilals és a mediastinum megnagyobbodott nyirokcsomói

Mágneses rezonancia képalkotás - leggyakrabban hasznos más szervek, elsősorban a központi idegrendszer és a szív részvételének felmérésében
Hasi ultrahang a máj, a lép és a húgyúti rendszer értékelésére

• EKG a lehetséges ritmuszavarok felmérésére
• szemészeti vizsgálat, amelyet minden betegnél el kell végezni
• a cerebrospinális folyadék vizsgálata - központi idegrendszeri érintettség esetén a betegek túlnyomó többségében limfocitózis és fehérjeszint-növekedés fog kiderülni
• tuberkulin teszt, amelyet a jelenlegi mycobacteria tuberculosis fertőzés kizárása érdekében végeztek, azonban szarkoidózis esetén az immunrendszer gyengült, ezért ez a teszt hamis negatív eredményeket adhat

A szarkoidózis akkor diagnosztizálható, ha több mint két szervnél tipikus klinikai és radiológiai kép van, amit biopsziás eredmények is megerősítenek. Amikor biopszia nem lehetséges, az I. és II. Stádiumú szarkoidózis diagnosztizálása csak a klinikai és radiológiai kép alapján lehetséges.

Mi a különbség a szarkoidózis között?

Tekintettel arra, hogy a szarkoidózis testünk bármely szervében előfordulhat, számos olyan betegséget ki kell zárni, amelyeknek hasonló tünetei lehetnek.

Hilar és mediastinalis lymphadenopathia esetén mindenekelőtt ki kell zárni a daganatos betegségeket, mind a rosszindulatú limfómákat, mind a más szervek áttétjeit. A képalkotó tesztek tüdőléziói más interstitialis betegségek gyanújához vezethetnek, vagy például rák terjedéséhez vezethetnek.

A hisztopatológiai vizsgálattal kimutatott granulomák olyan betegségekben is előfordulhatnak, mint:

• tuberkulózis
• moly
• granulomatosis polyangiitisszel
• Crohn-betegség

és sok más, kissé ritkább betegség.

Ugyancsak nehéz megkülönböztetni azokat a bőrelváltozásokat, amelyek a szarkoidózisban jelentkeznek, amelyek hasonlítanak a lupus változására, allergiás betegségekre vagy tuberkulózisra.

Szarkoidózis - kezelés

A szarkoidózis kezelésének alappillére a glükokortikoszteroidok, és a velük történő kezelésnek legalább egy évig kell tartania a kívánt hatás elérése érdekében.

A spontán remissziók nagy százaléka miatt a szarkoidózis I. és II. Stádiumában lévő betegeket általában nem kezelik. Ezekben az esetekben csak néhány havonta ajánlott ellenőrizni a betegséget.

Tüdőszarkoidózis formájában az inhalációs glükokortikoszteroidok alkalmazása is megfontolható.

A kezelés javallata a betegség III., IV. És II. Stádiuma, ha a tüdő parenchyma változásainak előrehaladását vagy növekvő légzési rendellenességeket észlelnek, valamint a szív, a központi idegrendszer, a látás érintettségét és a szarkoidózis által okozott hypercalcaemia jelenlétét észlelik.

A glükokortikoszteroidok mellett más immunszuppresszív gyógyszereket is alkalmaznak, például metotrexátot, azatioprint, leflunomidot, mikofenolát-mofetilt vagy anti-TNF-α antitesteket.

Végső megoldásként, amikor a betegség előrehaladott, figyelembe kell venni a tüdőátültetést.

Szarkoidózis - klinikai lefolyás

Mint korábban említettük, a szarkoidózis hosszú ideig tünetmentes lehet. Vannak, akiknél hevesen jelentkezik a láz, az ízületi fájdalom, a járásképtelenség, a nodosum erythema és a bilaterális üreges lymphadenopathia. Ezt a formát ezután Löfgren-szindrómának nevezik, és annak ellenére, hogy a tünetek kezdetben nagy intenzitásúak és hirtelen jelentkeznek, önkorlátozó és jó prognózist ad.

A szarkoidózis Heerfordt-szindrómaként is megjelenhet, vagyis elülső uveitis, fültőmirigyek, arcbénulás és láz.

Az I. stádiumú betegség remissziójának több mint 80% -ában a diagnózis felállítása után két évig figyelhető meg.

A II. Stádiumú betegségben diagnosztizált betegek az esetek 60% -ában, a III. Stádiumú betegek pedig 10-20% -ban érik el a remissziót.

A szarkoidózishoz általában jó prognózis társul, a több százalékos halálozási arány pedig leggyakrabban légzési és keringési elégtelenséggel jár, vagy a központi idegrendszer károsodásának következménye.

Olvassa el még:

• BCG - tuberkulózis vakcina
• Pestis - okok, tünetek, kezelés