Amiotróf laterális szklerózis (ALS): okai, tünetei és kezelése

Az amiotróf laterális szklerózis (ALS, Charcot-kór, Lou Gehrig-kór, motoros idegbetegség) egy progresszív neurológiai betegség, amelyet többek között szenvedett. a kiváló fizikus, Stephen Hawking. Esetében az amiotróf laterális szklerózis rendkívül krónikus formát öltött. Több mint 50 év telt el a diagnózis felállításától 21 éves korában a haláláig. Az ALS lényege a motoros idegsejtek bénulása, amely a test összes izomzatának funkcióinak fokozatos károsodásához és ennek következtében halálhoz vezet. Milyen okai és tünetei vannak az amiotróf laterális szklerózisnak? Hogyan zajlik az ALS betegek kezelése és rehabilitációja? Mi az ALS prognózisa?

Hallja meg, hogyan lehet felismerni és kezelni az amiotróf laterális szklerózist. Ez a JÓ HALLGATÁS ciklus anyaga. Podcastok tippekkel

A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a videót támogató webböngészőre történő frissítést

Tartalomjegyzék:

1. Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - okai
2. Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - tünetek
3. Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - diagnózis
4. Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - kezelés, rehabilitáció és prognózis
5. Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - diéta

Amiotróf laterális szklerózis (latinul: SLA sclerosis lateralis amyotrophica, ang. ALS amiotróf laterális szklerózis, Charcot-kór, Lou Gehrig-kór, motoros idegbetegség) progresszív neurológiai betegség. Lényege: a mozgásért felelős agyi izmok és idegsejtek motoros funkcióiért felelős perifériás idegrostok fokozatos bénulása. Ez a bénulás elkerülhetetlenül halálhoz vezet.

Az amiotróf laterális szklerózis általában az időseket (60-70 évesek), általában a férfiakat érinti. A fiatalokat sokkal ritkábban diagnosztizálják, de előfordul, hogy - mint Lou Gehring esetében - a diagnózis után 2 évvel, 38 éves korában halt meg. De a világ talán leghíresebb, amiotróf laterális szklerózisában szenvedő beteg Stephen Hawking volt, aki diagnózisától számítva több mint 50 évet élt 21 éves korában (1963-ban).

>>> Stephen Hawking meghalt. A kiváló tudós 76 éves korában elhunyt

>>> Stephen Hawking - idézetek, feleség, film, betegség, gyerekek. Egy kiváló tudós halott

Amiotróf laterális szklerózis - okai

A legtöbb esetben a betegség oka ismeretlen, bár vannak genetikai kockázati tényezők a betegségre.1 A legtöbb szerző támogatja az ALS komplex etiológiájának hipotézisét, amely a genetikai tényezők és a környezeti tényezők kölcsönhatásából ered.

Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - tünetek

A perifériás idegrostok károsodása a következőket eredményezi:

• izomgyengeség, paresis vagy atrófia - akkor mozgási problémák lépnek fel, vagyis a tárgyak gyakoribb elejtése, megbotlik vagy elesik az izmok gyengesége és részleges sorvadása, esetleg merevsége miatt.
  
  A kéz, a kar és a láb izmainak részleges sorvadása észrevehető, különösen az ún a vállöv, azaz a karok, a lapockák, a kulcscsontok

Az ALS progresszív, ami azt jelenti, hogy a fent említett izomgyengeség és kimerültség kezd felépülni. Az a beteg, aki nem tudott pontos kézmozdulatokat végrehajtani, például rögzíteni a gombokat, nem tudja megtenni ezt a betegség előrehaladásával.

• izom kontraktúra
• izomremegés - Mivel a betegség progresszív, az izomgyengeség kezdetben például csak a kézizmokat érinti.
  
  Ezután a beteg kézizom görcsöket, gyengeséget és egyéb furcsa érzéseket tapasztalhat. A remegést a betegek néha úgy írják le, hogy "a bőr alá csúszó férgek" először főleg a kezeken jelennek meg.
  
  Csak idővel jelenik meg a kéz parézise, ​​majd az egész végtag. Tudatában kell lenni annak, hogy a beteg, bár nem képes mozogni, nem veszíti el az érzését, mert a betegség nem támadja meg az ingerek fogadásáért felelős idegsejteket.
  
  
• a bénulás minden izmot érint, beleértve a fejet és a nyakat is, ezért az ALS tünetei közé tartozik a fej tartása, a beszéd, a rágás és a nyelés nehézségei is (a nyelv, a mimikai izmok és a nyelőcső izmainak atrófiája miatt).

A gyakoribb esések miatti lassabb járás járókeret használatához vezet, amíg a babakocsi használata elengedhetetlen.

Amikor a betegség az interkostális izmokat és a rekeszizmát érinti, légzési elégtelenséghez és ennek következtében halálhoz vezet.

Olvassa el még: Többszörös rendszer atrófia: okok, tünetek és kezelések Izomdisztrófia - az izomdisztrófia típusai és tünetei A gerincvelő izomsorvadása (SMA) - okai, tünetei, kezelése, prognózisa

Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - diagnózis

Az izomteljesítmény és a betegség progressziójának felmérése érdekében a következőket kell végrehajtani: 1

• elektrofiziológiai tesztek - ALS gyanúban szenvedő betegeknél az alsó motoros idegsejt érintettségének megerősítése és egyéb betegségfolyamatok kizárása érdekében
• EMG (izomelektromiográfia) - Bizonyítja, hogy a motoros sejtek részt vesznek az agyban
• ENG (izomelektroneurográfia) - a perifériás idegek és a neuromuszkuláris csomópont betegségeinek kizárására szolgál
• transzkranialis mágneses stimuláció (TMS) - lehetővé teszi a cortico-motoros utak nem invazív értékelését
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az amiotróf laterális szklerózis tünetei hasonlíthatnak más betegségek tüneteihez. A kezdetben ALS-gyanú betegek körülbelül 10% -ának van más állapota.1 Ezért a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell:

• multifokális motoros neuropathia vezetési blokkkal
• myasthenia gravis
• sclerosis multiplex
• álhagymás szindróma
• posztpolió csapat
• Denny-Brown-Foley-szindróma (enyhe fasciculációk és görcsök, amelyek a betegséget ismerő egészségügyi szakembereknél jelentkeznek; nem alakul ki izomgyengeség vagy sorvadás)
• Hirayama szindróma (az egyik végtag izomzatának atrófiája)

Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - kezelés, rehabilitáció és prognózis

Az amiotróf laterális szklerózis kezelése a betegség tüneteinek enyhítését és lefolyásának lassítását célozza.

A terápia a Riluzole-t használja - egy olyan gyógyszert, amely csökkenti az izomgörcsöt. Szükséges a rehabilitáció is (lehetőleg vízben), ami aktiválja a megőrzött izomfunkciókat és megakadályozza az ízületek merevségét.

A betegség előrehaladott stádiumában, amikor a száj és a nyelőcső izmai megbénulnak, logopédiai gyakorlatokra és speciális étrendre van szükség.

A nyelési reflex jelentős károsodása esetén gyomorcsövön keresztül történő táplálást vagy gasztrostómiát kell alkalmazni.

Az átlagos túlélési idő a betegség tüneteinek megjelenésétől számítva 3 év, azonban előfordul, hogy a beteg 10 évnél tovább él.

Stephen Hawking fél évszázadon át élte át az ALS-t

Ajánlott cikk:

Neuromuszkuláris betegségek: osztályozás, tünetek és kezelés

Amiotróf laterális szklerózis (ALS, ALS) - diéta

Az ALS gyakori tünete a dysphagia - nyelési rendellenesség. Fokozott kockázatot okoz az aspiráció, az alultápláltság, a fogyás és a kiszáradás szempontjából. ALS-ben fokozott az anyagcsere-erőfeszítés, ezért a betegeknek fokozottabb kalóriakészletre van szükségük

Mit tehetünk a nyelési nehézségek elkerülése érdekében?

Ha problémája van a tabletták tabletták formájában történő szedésével, törje össze őket, és próbáljon joghurttal vagy vastag levekkel (nem tiszta folyadékokkal) bevenni.

• kerülje a fekvő étkezést, mert ez fulladáshoz vezethet
• egyenesen ülve egyél. Használhat egy párnát, amelyet az ágyék hátsó és hátsó része közé helyeznek az ágyéki gerincen, hogy az egyenes maradjon. Ha nem tudja egyedül tartani a fejét, étkezés közben fogszabályozót viselhet
• Az étkezés megtervezésekor feltételezzük, hogy az étkezési idő hosszabb lesz, ha nyugodtan és stresszmentesen étkezik
• ne egyél sietve. Ügyeljen arra, hogy az étkezés közben vidám legyen a légkör
• a lehető legjobban rágjon minden falatot
• kerülje a száraz és porszerű ételek, például omlós sütemények vagy teljes kiőrlésű kenyér fogyasztását, mivel ezek megfulladhatnak
• nyeléskor ne döntse hátra a fejét, mert ebben a helyzetben könnyebb fuldokolni. Ha viszont problémája van egy falat lenyelésével, próbálja kissé előre dönteni a fejét, mert ebben a helyzetben könnyebb lenyelni
• amikor nehezen nyeli a szilárd ételeket, próbálja módosítani étrendjét félig folyékonyra, azaz keverje össze az ételeket, használjon leveseket, de sűrű és tápláló, őrleményeket, kását stb. Ne felejtse el, hogy ez a diéta megfelelő mennyiségű tápértéket tartalmaz a beteg számára

A jelenlegi irányelveknek megfelelően mérlegelni kell egy alternatív táplálási mód bevezetését, ha a testtömeg 10% fölé esik

Súlyos dysphagia esetén perkután endoszkópos gastrostomia (PEG, percutaneus endoszkópos gastrostomia), perkután radiológiai gastrostomia (PRG, percutaneus radiológiai gastrostomia) és a nasogastricus cső (NGT)

Hogyan kezelik a betegek az amiotróf laterális szklerózis tüneteit?

Forrás: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliográfia:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., amiotróf laterális szklerózis, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, 6. sz.

2. Útmutató SLA / MND betegek számára, Dignitas Dolentium Egyesület.