A telangiectasias a bőr apró ereinek retikuláris kiszélesedése, közismert nevén pókvénák. A telangiectasia megjelenésének okai lehetnek triviálisak, például nem megfelelően kiválasztott kozmetikumok, valamint nagyon súlyosak, pl. krónikus vénás elégtelenség vagy szisztémás szkleroderma. Hogyan kezelik a telangiectasiát?
A telangiectasias lehet ártatlan, kisebb bőrhiba, amely leggyakrabban időseknél és gyermekeknél jelentkezik, spontán módon vagy kisebb kozmetikai eljárásokkal megszűnik.
A telangiectasia oka lehet kozmetikumok használata, például a glükokortikoszteroidok hosszú távú helyi alkalmazása, terhesség (vénás keringés változásai, ösztrogének), de betegségek is.
Telangiectasia, mint a betegség tünete
Tartalomjegyzék
- Krónikus vénás elégtelenség
- Rendu-Osler-Weber betegség
- Szisztémás szkleroderma
- Ataxia-telangiectasia szindróma
- Sturge-Weber-szindróma (arc- és agyi angioma)
- Cirrózis
Krónikus vénás elégtelenség
Az alsó végtagok telangiectasiasai a krónikus vénás elégtelenség tünetei lehetnek. Általában az idő múlásával kiszélesednek, és az alsó végtagok fő vénáinak sodrott varikózisát képezik.
Az elégtelen piercinges vénákban a telangiectasias sugárzik.
A betegség stádiumától függően konzervatív kezelést alkalmaznak, az életmódváltástól a kompressziós kezelésen át az invazív kezelésig (műtét).
Rendu-Osler-Weber betegség
A telangiectasia révén megnyilvánuló másik betegség a Rendu-Osler-Weber-kór. Ez egy genetikailag meghatározott, autoszomális domináns erek rendellenessége.
Pókszerű értágulatok jellemzik telangiectasia vagy nagyobb arteriovenózus rendellenességek formájában.
Vannak emésztőrendszeri vérzések, hemoptysis, orrvérzés és hematuria. A tünetek általában az életkor előrehaladtával súlyosbodnak. Tünetileg kezelje a vér és komponenseinek transzfúziójával, pótolva a vashiányokat.
Szisztémás szkleroderma
A szisztémás szkleroderma a kötőszövet szisztémás betegsége, amelyet a bőr és a belső szervek progresszív fibrózisa jellemez. A betegség klinikai formáit az elváltozások által érintett terület függvényében különböztetjük meg:
- korlátozott forma ("CREST-szindróma": magában foglalja a lágyrész meszesedését, Raynaud-jelenséget, a nyelőcső diszfunkcióját, az ujjak bőrének megkeményedését, a bőr telangiectasiait, a bőrelváltozásokat főleg az arcon, valamint a karok és lábak disztális részein)
- generalizált forma (a bőr és a belső szervek gyors érintettsége, gyors lefolyás, a bőrelváltozások magukban foglalják az arcot, a törzset és a végtagok proximális részeit)
- szisztémás szkleroderma bőrelváltozások nélkül (a változások tartalmazzák a belső szerveket, nincsenek bőrelváltozások)
- átfedő szindróma (a szisztémás szkleroderma és más szisztémás kötőszöveti betegségek, például RA, dermatomyositis, lupus jellemzői)
- a szisztémás szkleroderma magas kockázatú szindróma (a bőr és a szervi elváltozások megkeményedése nélkül, de a betegségre jellemző tünetekkel, például Reynaud-jelenséggel, a scleroderma specifikus antitestjeivel).
A telangiectasiasok főleg az arc bőrén és a nyálkahártyákon jelentkeznek, általában korlátozott formában a betegség korai szakaszában, de később is általánosított formában.
Nincs a betegség okozati kezelése, és nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek kielégítően megállíthatnák a betegség előrehaladását. A kezelés csökkenti a szervkárosodás, a bőrkeményedés és a tüdőelváltozások hatásait, ezáltal csökkentve a mortalitást.
A kezelés módszere autológ őssejt-transzplantáció előzetes immunszuppresszió után. Generalizált és korlátozottan súlyos betegségben szenvedő betegeknél alkalmazzák.
Ataxia-telangiectasia szindróma
Ataxia-telangiectasia szindróma - kora gyermekkorától kialakuló genetikai betegség, amelynek tünetei: cerebellar ataxia (károsodott motoros koordináció), telangiectasias a bőrben és a szemgolyóban, immunhiány, főként visszatérő légúti fertőzésekben nyilvánul meg. A betegség hajlamos a daganatos változásokra, elsősorban a limfómára és a leukémiára.
Sturge-Weber-szindróma (agyi angioma)
Sturge-Weber-szindróma - (más néven arc- és agyi angioma) - veleszületett rendellenességek szindróma, amely a dermatológiai és idegi rendellenességek csoportjába tartozik, az úgynevezett phakomatosis.
Az arcon belüli lapos hemangioma, ritkábban a törzsön, a száj és a torok nyálkahártyáján, agyi angiomyoma, epilepsziás rohamok, glaukóma fordulhat elő (a betegség típusától függően).
3 betegségtípus létezik, amelyek az egyes tünetek jelenlétében különböznek egymástól. A kezelés csak tüneti - lehetséges az anyajegyek részleges vagy teljes eltávolítása, az epilepsziás rohamok farmakológiai kontrollja szükséges, a glaukóma és esetleges műtéteinek gyakori szemészeti megfigyelése.
Cirrózis
A májcirrhosis olyan állapot, amelyben a máj parenchyma megsemmisül fibrózisának és építészeti rekonstrukciójának eredményeként. Májműködési zavarok, változások alakulnak ki az érrendszer szervezetében, ami számos tünethez vezet, többek között:
- a bőr változásai csillagképes hemangiomák formájában
- teleagiectasia
- tenyér és talpi bőrpír
- a bőr túlzott pigmentációja
- sárgáknak nevezett sárga csomók kialakulása
Kompenzált cirrhosis esetén a kezelés csak az életmód megváltoztatásából áll, míg dekompenzált formában a májat kell átültetni, az elektrolit rendellenességeket, a véralvadási rendellenességeket, a glikémiát, a nyelőcső visszér vérzésének megelőzését, az antibiotikum terápiát, a lehetséges szövődmények kezelését szükséges elvégezni.
