A magzatvíz-szindróma (magzatvíz-szindróma) ritka állapot, amelynek okai még nem ismertek. Lényege a magzat fejlődő szöveteinek károsodása az egyik magzashártya leválasztott szálai által. Mi okozza a magzatvíz-szindrómát? Hogyan diagnosztizálják a magzatvíz-szindrómát? Mik lehetnek a szövődményei? Kipróbálhatom a kezelést még a baba születése előtt?
Tartalomjegyzék
- Mi az az amnion?
- Miért károsíthatja az amnion a magzatot?
- Magzatvíz-szindróma: tünetek
- Magzatvíz-szindróma: diagnózis
- Amnion szalag szindróma: kezelés
A magzatvíz-szindróma (magzatvíz-szindróma) különböző formákat ölthet, következményei sokféle formát ölthetnek - a műtéti rekonstrukción áteső egyes elváltozásoktól a súlyos, összetett és visszafordíthatatlan hibákig. A leggyakoribb sérülések a magzat végtagjait érintik. A fej, az arc és a belső szervek hibái valamivel ritkábban fordulnak elő.
Mi az az amnion?
A magzatvíz a négy membrán egyike, amely lehetővé teszi az embrió fejlődését. Minden membrán kissé eltérő felépítésű és külön szerepet játszik:
- chorion, amely a placenta magzati része. Az amnion és a méh nyálkahártyája között helyezkedik el, lehetővé téve ezzel a kapcsolatot a magzat teste és az anya között
- allantois, felhalmozva a magzati anyagcsere termékeket
- sárgája, amely tartalmaz sárgáját - tápanyagellátás a fejlődő magzat számára
- magzatvíz, amely hólyagot képez a magzatvízzel töltött magzat körül
A magzac megfelelő szerkezete elengedhetetlen a magzac folytonosságának fenntartásához és a megfelelő összetételű magzatvíz előállításához.
A speciálisan felépített magzatvíz a terhesség időtartamától függően képes magzatvizet termelni vagy felszívni.
A hámsejtek az aminosavak és az elektrolitok megfelelő koncentrációját is fenntartják.
A magzatvíz fő szerepe a magzat mozgásának lehetővé tétele, a mechanikai sérülések elleni védelem és a kiszáradás megakadályozása.
Miért károsíthatja az amnion a magzatot?
Amint az előző pontról látható, az amnion elengedhetetlen szerkezet, amely optimális környezetet biztosít a fejlődő magzat számára. Miért okoz ez a nagyon szükséges szövet sérüléseket?
A magzatvíz-szindróma lényege az amniák folytonosságának megtörése, töredékei egyszerre szakadnak le.
A magzati hólyag külső rétege - a chorion - érintetlen marad. A törött szövetszálak szabadon lebegnek a magzatvízben, vagy az egyik végén a magzathártya többi részéhez kapcsolódnak. Ezek a hifák körbetekerhetik a magzat testének bármely részét - az ujjakat, a végtagokat, a nyakat vagy a törzset.
Ha a szál egy része még mindig kapcsolódik a magzatvízhólyaghoz, akkor a test becsomagolt része "rögzíthető" a falához. Ez helyi fejlődési rendellenességet okoz és korlátozza a magzati mozgásokat.
A magzatvíz-szindróma egyes eseteiben olyan hibákat írnak le, amelyeket nehéz megmagyarázni a magzatviszi elmélettel. Ezek például a belső szervek súlyos károsodása és a szájpadhasadás különféle változatai.
Érdekes, hogy a magzatvíz-szindróma jellegzetes jellemzőinek kialakulásának egyes eseteiben nem észlelték a magzati hólyag szerkezetének károsodását. Emiatt a tudósok egy további elméletet javasolnak, amely a fent említett okot okozza rendellenességek lehetnek magzati vérkeringési rendellenességek.
A magzatvíz-szindróma kockázati tényezőit még vizsgálják. A legtöbb helyzetben a magzatvégző részek leválása valószínűleg véletlenszerű. Néha mechanikai traumával járnak terhesség alatt.
Az intenzív kutatások ellenére nem fedeztek fel olyan specifikus genetikai hajlamot, amely e szindróma kialakulását eredményezheti.
A környezeti tényezőkkel (dohányfüst, alkohol, kábítószer-expozíció) és az azt kísérő anyabetegségekkel (pl. Cukorbetegség, elhízás) való kapcsolatra is törekednek.
A tudósoknak még sok éven át kell dolgozniuk, hogy megértsék a magzatvíz-szindróma összetett okait.
Magzatvíz-szindróma: tünetek
A magzatvíz-szindróma leggyakrabban a terhesség első trimeszterében alakul ki. A magzat megfelelően fejlődő részei szorosan be vannak csomagolva magzatvízcsíkokkal, ami gátolja növekedésüket és megakadályozza a további fejlődést.
Érdemes felismerni, hogy minden, a betegség következtében károsodott magzat más rendellenességet mutat.
A magzatos sávok leggyakrabban különböző magasságban tekerednek a végtagok köré. Ennek eredményeként olyan tünetsorozatot kapunk, amelyet könnyen elképzelhetünk: szorosan bebugyolált láb, fogantyú vagy ujjak a disztális duzzanattal rendelkező és súlyosan károsodott véráramlásban szenvedő gyermeknél.
Az ilyen károsodás legsúlyosabb következményei közé tartozik az ujjak és a végtagok amputációja vagy rövidítése, valamint az ujjak vagy lábujjak összeolvadása (syndactyly). A lúdtalp az egyik leggyakoribb végtaghiba, amely a magzatvíz-szindrómát kíséri.
A magzatvíz-szindróma másik változata a koponya-arc defektusainak változata. A leggyakoribb patológia a szájpadhasadás és / vagy az ajakhasadás. Egyéb rendellenességek közé tartozik az orrlyuk atresia, a szemgolyó fejletlensége, az arc hasadékai, valamint a koponyacsontok méretének és alakjának megváltozása.
Sajnos az amniotikus szalag szindróma végzetes deformitásokhoz is vezethet - agyhártya és gerinc sérvek, hasi vagy mellkasi hasadék okozta gasztroszkízis vagy teljes fejmetszés. Esetenként megfigyelhető a magzati fej és a placenta fúziója.
A magzat ilyen súlyos, visszafordíthatatlan károsodásának észlelése a terhesség megszakításának indikációja.
Magzatvíz-szindróma: diagnózis
Sok esetben a magzatvíz-szindrómát csak a baba születésekor diagnosztizálják. A végtagok tipikus változásai, mint például a szorítás a burkolás helyén, duzzanat, fejletlenség vagy az ujjak összeolvadása, jellemző képe ennek a betegségnek.
A szindróma diagnosztizálása még terhesség alatt is meglehetősen nehéz - az amniák szabad szálai nagyon vékonyak, és az ultrahangon nem mindig láthatók.
- Terhes ultrahang
Ezért nagyon fontos, hogy rendszeresen ellenőrizzük.
Néha az ilyen sávok jelenlétének gyanúja megerősíthető a jobb képminőséget garantáló tesztekkel, például nagy felbontású ultrahangos szkennerrel vagy mágneses rezonancia képalkotás során.
Kicsit könnyebb megerősíteni a diagnózist, ha specifikus magzati rendellenességek vizualizálhatók. A végtagok rendellenes megjelenése, duzzanata vagy egyenetlen hossza mindig aggodalomra ad okot.
Ilyen esetekben a diagnózis közvetett módon történik, a szindróma hatásainak felismerésével, és nem közvetlenül a magzatvíz rendellenességeinek vizualizálásával. Ilyen esetben a magzatvíz-szindrómát meg kell különböztetni más betegségekkel, amelyek a fentiekhez vezethetnek. fejlődési hibák.
Időnként az ultrahang mutatja az amniák szálait, de a magzat fejlődésében nincs rendellenesség. Ilyen helyzetben az anyának és a gyermeknek szigorú ellenőrzés alatt kell maradnia a szülésig.
Érdekes módon vannak olyan esetek, amikor a magzatvizek megléte ellenére nem alakul ki hiba, és a baba egészségesen születik.
Amnion szalag szindróma: kezelés
Kezelhető-e a magzatvíz-szindróma? A válasz erre a kérdésre nagyban függ attól, hogy az adott magzat mennyire súlyosak.
Az egyes terápiák végrehajtása az egyes esetekhez igazodik.
Sajnos előfordul, hogy a magzatvíz-szindróma halálos hibákhoz vezet, vagyis megakadályozza a túlélést. Becslések szerint ez az állapot 178/10000 vetélést okoz.
- A magzsi szindróma tüneti kezelése
Korlátozott rendellenességek esetén, amelyek nem okoznak ilyen súlyos magzati deformációt, különféle kezelési módszereket alkalmaznak a legjobb teljesítmény és életminőség elérése érdekében.
Az ujjak vagy végtagok anatómiai hibáit, összeolvadásait vagy amputációit műtéti úton, plasztikai és rekonstruktív műtétek segítségével orvosolják.
Maga az eljárás soha nem jelenti a kezelés végét - gyakran megfelelő rehabilitációra is szükség van, biztosítva a legjobb hatékonyságot és funkcionalitást.
A műtéti eljárásokat általában a születést követő néhány héten vagy hónapon belül végezzük. Kivételt képez az az eset, amikor véráramlási rendellenességek vagy érrendszeri rendellenességek léptek fel - azonnali beavatkozást igényel.
Az idegszerkezetekre gyakorolt hosszú távú nyomás atrófiájukhoz és krónikus fájdalom-szindrómáikhoz vezethet - ebben az esetben gyors műtétre és hosszú távú rehabilitációra is szükség van.
- Prenatális műtét
A fent említett módszerek mindegyike a magzatvíz-szindróma hatásainak kezelésére összpontosít.
Lehetséges az oksági terápia, vagyis a prenatális műtét is.
Ez abból áll, hogy intrauterinálisan hajtanak végre egy műveletet, még a baba születése előtt. Az operátor eltávolítja a magzatvonalakat, amelyek például a végtag amputációjának kockázatát jelentik.
Egy ilyen eljárás megköveteli a hiba korai diagnosztizálását és megerősítését (általában mágneses rezonancia képalkotással), valamint az anya és a gyermek szempontjából egyaránt potenciális előnyök és kockázatok egyensúlyának mélyreható elemzését.
Bibliográfia:
- Rezai S. és társai: "Amniotic Band Syndrome, Perinatal Hospice and Palliative Care versus Active Management", Esettanulmányok a szülészetben és nőgyógyászatban, 2016. évfolyam, cikk ID 9756987
- "Amniotic Band szindróma - rettegett állapot", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 jan
- Szülészet és nőgyógyászat, 1. kötet, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Orvosi Kiadó 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Olvassa el a cikk további cikkeit
