Sezary-szindróma: okok, tünetek, kezelés

A Sezary-szindróma egy ritka, krónikus betegség, sok éves múlttal rendelkezik, amelynek okát nem sikerült egyértelműen megállapítani. Milyen okai és tünetei vannak a Sezary-szindrómának? Hogyan zajlik a kezelés?

A Sezary-szindrómát a tudósok kétféleképpen osztályozzák - egyesek úgy vélik, hogy a Sezary-szindróma a mycosis fungoides egyik formája, néhányan azt állítják, hogy ez egy elsődleges T típusú bőr lymphoma. 60-70 éves idősebb férfiak szenvednek leggyakrabban.

Sezary-szindróma: tünetek és diagnózis

A Sezary-szindrómára az eritrodémia jellemző, amely a bőr vörösödése az egész testben, súlyos viszketés és nyirokcsomó. A bőr megvastagodik, az epidermisz hámlik.

Erre az egységre jellemző az arcbőr érintettsége, az általános hajhullás (a betegek nemcsak a fejszőrt veszítik el, hanem a szemöldöküket, a szempillákat, a hónaljat és a nemi szervek szőrét is), valamint a körömváltozások megjelenése.

A kezek és lábak bőre elszíneződött, a repedések mély repedéseket képeznek.

A megváltozott T-limfocitákra hasonlító szezársejtek találhatók ebben a betegségben szenvedő betegek perifériás vérében.

Sezary-szindróma: diagnózis

A Sezary-szindróma diagnosztizálásához el kell végezni az érintett bőr egy részének szövettani vizsgálatát, és meg kell erősíteni a Sezary-sejtek jelenlétét a perifériás vérben (> 1000 sejt / mm3 kimutatása szükséges).

Sezary-szindróma: kezelés

A Sezary-szindrómában választott kezelés extrakorporális fotoferézis. Ez egy olyan módszer, amely a limfociták elválasztását jelenti a beteg perifériás vérétől és a testén kívüli UVA-sugarakkal történő besugárzást, miután fényérzékenységet fokozó gyógyszerek előzetes beadását, azaz a bőr sugárzásra érzékenyítését eredményezte.

Az alternatív terápiás módszerek hasonlóak a mycosis fungoides kezeléséhez, főként fényterápián alapulnak: ultraibolya UVA és UVB sugárzással történő besugárzás, PUVA terápia és RE-PUVA terápia.

A Sezary-szindróma előrehaladott eseteiben citosztatikumokat adnak a kezeléshez.