Az epilepszia szindrómák valójában az epilepszia különböző típusai, és gyakran jelentős különbségek vannak közöttük. Többek között aggódnak a betegség kialakulásának pillanata, de az adott epilepszia-szindrómában előforduló és más betegségeket kísérő rohamok jellege is. Hangsúlyozni kell azt is, hogy az adott beteg epilepsziás szindrómájának meghatározása szükséges a prognózisának meghatározásához, de az epilepszia megfelelő kezelésének megtervezéséhez is.
Az epilepsziás szindrómákat a hozzájuk vezető okok és a beteg életkora alapján különböztetik meg. Emlékeztetni kell arra, hogy az epilepszia nagyon heterogén betegség. Ez a betegség bármely életkorban megjelenhet, és két epilepsziában szenvedő ember tünetei teljesen eltérőek lehetnek. Az epilepszia azonban nemcsak a rohamokról szól - az epilepsziás rohamok kialakulhatnak például eszméletvesztés vagy remegés formájában is a test egyes részein.
Az epilepsziás rohamok mellett egyéb problémák, például az intellektuális késés is társulhatnak az epilepsziához. Az epilepszia okai típusonként eltérőek lehetnek, valamint abban a korban, amelyben a beteg kifejlesztette a betegséget.Figyelembe véve az epilepsziás rohamok jellegét, a betegség első tüneteinek megjelenési korát, az EEG-rendellenességeket és egyéb problémákat (az epilepsziától eltekintve), meg lehet különböztetni a különböző epilepsziás szindrómákat. A kiválasztott epilepszia szindrómákat az alábbiakban ismertetjük, de sokkal nagyobb számban vannak, akár több tucat.
Olvassa el még: TERHESSÉG epilepsziás nőknél Lennox-Gastaut szindróma: gyermekkori epilepszia szindróma Északi epilepszia: okok, tünetek, kezelésEpilepszia szindrómák: éjszakai frontális epilepszia
Az éjszakai frontális epilepszia jellemzően gyermekkorban kezdődik. Az egység neve onnan származik, hogy a vele járó rohamok alvás közben jelentkeznek, így összetéveszthetők a beteg rémálmaival. Az éjszakai frontális epilepszia során a beteg motoros rohamokat tapasztal, például összeszorítja a kezét vagy a térdét hajlítja. A mozgászavarok mellett sírás, sikítás vagy nyögés is előfordulhat. Az éjszakai frontális epilepszia genetikai rendellenesség, amelyet autoszomális domináns módon örökítenek.
Epilepszia szindrómák: Roland epilepsziája
A Rolandic epilepszia az egyik enyhébb epilepszia szindróma. Jellemzően 3 és 13 év közötti gyermekeknél kezdődik. Roland epilepsziájában az epilepsziás rohamok gócosak, leggyakrabban éjszaka jelentkeznek, és általában az arc izmait érintik, így a betegek például nyáladzást tapasztalhatnak. Ezek a rohamok általában enyhe természetűek, de sajnos fennáll annak a veszélye, hogy a gyújtótávolságtól általánossá válnak. Leggyakrabban azonban Roland epilepsziája enyhe, és a rohamok akár enyhülhetnek is, amikor a gyermek pubertásba esik. Ezenkívül a Rolandic epilepszia nem mindig igényel kezelést - olykor rohamai olyan ritkák, és olyan alacsony intenzitásúak, hogy legalább egy időre el lehet halasztani a terápiát.
Epilepszia szindrómák: gyermekkori hiányzások
Egy másik epilepsziás szindróma, amely a legfiatalabb betegeknél fordul elő, a gyermekkori hiányzás. A betegség jellemzően 4 és 12 éves kor között kezdődik. Ebben a szindrómában az epilepsziás rohamok ismétlődő és hirtelen, több tucat másodpercig tartó eszméletvesztésből állnak, amelyek például rágási mozdulatokkal vagy a szem pislogásával járhatnak. A gyermekkori hiányzási rohamok jó prognózissal járó epilepsziás szindróma, mivel a rohamok gyakorisága a gyermek öregedésével általában jelentősen csökken.
Roham - nézze meg, hogyan lehet felismerni
Dravet-szindróma (súlyos infantilis myoclonicus epilepszia)
A Dravet-szindróma a gyógyszerrezisztens epilepszia csoportjába tartozik. A betegség korán kezdődik, mivel a Dravet-szindróma első tünetei általában a gyermek életének első évében jelentkeznek. Az első roham ebben a szindrómában (általában generalizált tónusos-klónikus roham formájában) a legtöbb esetben akkor fordul elő, amikor a gyermek lázas. A csecsemők myoclonicus epilepsziája súlyos, beleértve. annak a ténynek köszönhető, hogy a benne előforduló rohamok meglehetősen nagy tendenciát mutatnak az elhúzódásra és az epilepsziára. Amint egy gyermek felnő, az állapot súlyosabbá válik: az idő múlásával más típusú rohamok jelennek meg, például hiányzások, gócos rohamok és myoclonicus rohamok. Az epilepsziás rohamok mellett a Dravet-szindrómához kapcsolódó számos probléma a következőket tartalmazza:
- érzékszervi integrációs rendellenességek
- a fertőzések fokozott gyakorisága
- autista viselkedési spektrum rendellenességek
- alvászavar
- növekedési és táplálkozási rendellenességek
Epilepszia szindrómák: West szindróma
A West-szindróma leggyakrabban 3–12 hónapos gyermekeknél alakul ki, és három problémával jár: epilepsziás rohamok, intellektuális retardáció és egy jellegzetes EEG-rendellenesség, az úgynevezett hypsarrhythmia. A betegség meglehetősen súlyos epilepsziának minősül, mivel összefüggésben áll az epilepsziás rohamok megjelenésének hajlamával nemcsak gyermekkorban, hanem a későbbi életévekben is. További probléma, hogy a West-szindrómás beteg egy másik epilepszia-szindrómává, Lennox-Gastaut-szindrómává alakulhat.
Epilepszia szindrómák: Lennox-Gastaut szindróma
A Lennox-Gastaut szindróma általában két és hat év közötti gyermekeknél kezdődik. A gyermekek a betegség folyamán sokféle rohamot tapasztalhatnak, általában tonikus rohamokat és myoclonicus rohamokat is beleértve. Sajnos az epilepsziás rohamok nem az egyetlen probléma ennek az egységnek a során - a Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő gyermekek gyakran intellektuális retardációval küzdenek. A Lennox-Gastaut-szindróma prognózisa meglehetősen gyenge, mivel az állapot gyakran nem reagál az epilepsziaellenes terápiára.
Epilepszia szindrómák: fiatalkori myoclonicus epilepszia
A fiatalkori myoclonicus epilepszia jellemzően a 8 és 20 év közötti korosztályban alakul ki. Ahogy a neve is mutatja, a mioklonikus rohamok a legjellemzőbbek az állapotra, és jellemzően röviddel az ébredés után jelentkeznek. A fiatalkori myoclonicus epilepszia egyéb rohamai a távollétek és a tonikus-klónusos rohamok. Az állapot egész életen át tartó görcsrohamhoz kapcsolódik, de általában az epilepszia egyik formája, amelyben jó esély van arra, hogy a farmakoterápia megakadályozza a tünetek kialakulását.
Epilepszia szindrómák: Ohtahar szindróma
A gyermekkori epilepszia egyik súlyosabb formája az Ohtahar-szindróma. A betegség tünetei nagyon korán jelentkeznek, még a gyermek életének első napjaiban vagy heteiben is. Az Ohtahar-szindrómában fellépő rohamok leggyakrabban tónusos rohamok formájában jelentkeznek. A betegek prognózisa meglehetősen kedvezőtlen - az ezzel az egységgel rendelkező gyermekek legfeljebb fele hal meg első életéve előtt. Viszont a fennmaradó betegeknél jelentős intellektuális késés tapasztalható, gyakran agyi bénulás mellett, Ohtahar-szindrómával együtt. Az epilepszia-szindróma másik problémája, hogy jelenleg nincsenek hatékony kezelések.
Epilepszia szindrómák: Rasmussen szindróma
A Rasmussen-szindróma meglehetősen titokzatos betegség, amelyet jelenleg az autoimmun betegségek egyikének tekintenek. A betegségeket 10 év alatti gyermekeknél figyelik meg. A Rasmussen-szindróma epilepsziás rohamokkal kezdődik, amelyek általában komplex fokális rohamok, bár egyes betegek először tonikus-klónikus rohamokat tapasztalnak. Az ebben a betegségben szenvedő gyermekeknél az első rohamtól eltérő időpontban jelentkező egyéb rendellenességek a hemiplegia és az encephalitis kimutatásának lehetősége képalkotó teszteken, valamint a kognitív károsodás.
Epilepszia szindrómák: Panayiotopoulos szindróma
A gyermekkori epilepszia szindróma másik formája a Panayiotopoulos szindróma. A 3 és 6 év közötti gyermekek szenvednek leggyakrabban ettől az egységtől. A szindróma során a kialakuló rendellenességek autonóm részleges rohamok formájában jelentkeznek, beleértve a a szívverés felgyorsulása vagy hirtelen fakulás. A panayiotopoulos rohamok leggyakrabban alvás közben jelentkeznek. Ezt a szindrómát jó prognózissal rendelkező epilepsziás szindrómák közé sorolják: az ebben az egységben szenvedő betegek legfeljebb 25% -a csak egyetlen rohamot tapasztal. Másoknál az állapot általában az életkor előrehaladtával, általában 13 éves korára megoldódik.
Epilepszia szindrómák: progresszív myoclonicus epilepszia
A progresszív myoclonicus epilepszia valójában nem egy epilepsziás szindróma, hanem több különböző betegség csoportja. Jellemző vonásaik a mioklonikus rohamok és a kísérő különféle demenciák. A progresszív myoclonicus epilepszia csoportja a következőket tartalmazza:
- MERRF csapat
- Unverricht-Lundborg betegség
- Lafor-kór
Ajánlott cikk:
Epilepszia (epilepszia): okai, tünetei, kezelése
-wskazania-i-przebieg-badania.jpg)
