Aorta (főartéria) szűkület, azaz aorta koarktáció

Az aorta koarktáció (a fő artéria isthmusának szűkülete) a szív és a nagy erek összes veleszületett hibájának körülbelül 6-8% -át teszi ki. Ez abból áll, hogy az aorta egy részét szűkítjük az ívén belül. Háromszor gyakoribb a fiúknál. Kapcsolódhat Turner-szindrómához, egy X-kromoszóma monoszómiához a lányokban. Mi ez pontosan? Hogyan nyilvánul meg? Hatékonyan gyógyítható?

A fő artéria szűkület, azaz aorta coarctation az esetek döntő többségében az ún az aorta. Az aorta isthmust kis fiziológiai szűkületnek nevezzük, közvetlenül a bal subclavia artéria kijárata alatt. Rendellenes fejlődését az embriogenezis szakaszában fellépő rendellenességek okozzák. A szűkület mértéke az aorta enyhe és szinte teljes elzáródása között mozoghat. A koarktáció morfológiája eltérő lehet - a fő artéria rövid vagy hosszú szakaszában fordulhat elő. Klinikai szempontból fontos a szűkület és az artériás csatorna (Botalla) topográfiai viszonyán alapuló felosztás - a magzati keringésre jellemző szerkezet, amely biztosítja a tüdőtörzs és az ereszkedő aorta kezdeti szegmense közötti kapcsolatot. Három típus létezik:

• szupravezető (korábban infantilis) - az artériás csatorna felett szűkül
• perifériás - az artériás csatorna magasságában szűkül
• szubduktív (korábban felnőtt típusú) - a csatorna alatt szűkül

Az aorta koarktáció lehet elszigetelt hiba, vagy együtt járhat más rendellenességekkel. A leggyakoribb kísérő hátrányok a következők:

• kétfejű aorta szelep
• kamrai septum hiba
• aortaívi hypoplasia
• pitvari septum hiba

Az aorta coarctation, a subvalvularis aorta stenosis és a mitrális stenosis együttes jelenlétét Shone-szindrómának nevezzük. A más hibákkal járó aorta szűkület sokkal gyakoribb a csecsemőknél.

Milyen tüneteket okozhat az aorta szűkület?

A hiba és a tünetek lefolyásának dinamikája több tényezőtől függ: a szűkület mértékétől és annak helyzetétől a ductus arteriosushoz, a csatorna bezáródásának sebességétől és az együttélő hibáktól.

Kritikus szűkület esetén az újszülöttkori súlyos, refrakter szívelégtelenség tünetei (dyspnoe, tachycardia, hepatomegalia, táplálkozási nehézségek, alacsony súlygyarapodás) jelentkeznek. Az ilyen gyermek állapota súlyos, és sürgős beavatkozást igényel. A többi előtérbe kerülő tünet az alsó test károsodott véráramlásának köszönhető:

• gyengeség vagy pulzushiány a lábakban
• veseelégtelenség tünetei - a kiválasztott vizelet mennyiségének csökkenése, anuria; a vesék véráramlásának romlása
• nekrotizáló enterocolitis - a bél ischaemia bél nekrózishoz vezethet, a bél gát további megzavarásához és következésképpen szepszishez vezethet
• metabolikus acidózis

Összességében, ha nem kezelik, a kritikus koarktáció (nagyon gyakran más hibával jár együtt) súlyos multiorganikus kudarchoz vezethet a visceralis ischaemia miatt. Az ilyen csecsemők általában 6 hónapos korukig nem élnek.

Ha a szűkület supra-ductalis, az alsó test a jobb kamrából kap vért a ductus arteriosuson keresztül. Ez azt jelenti, hogy a tünetek nem jelennek meg azonnal a születés után (a pulzus a lábakban jól érezhető lehet), és a szívelégtelenség és az alsó test ischaemia tünetei jelennek meg, amikor a csatorna fokozatosan bezárul. A jobb kamrából származó vér oxigénmentes, ezért a buborékos csövön keresztül a jobb-bal szivárgás következménye az alsó test cianózisa.

A kisebb intenzitású koarktatio (általában ez egy elszigetelt hiba) sok éven át tünetmentes lehet. A tünetek idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél jelentkezhetnek. A régóta ismeretlen hiba első megnyilvánulása a szövődményei, pl. Agyvérzés. Előfordul, hogy véletlenül észlelik. A felmerülő tünetek elsősorban a felső test magas vérnyomásának tudhatók be (a szűkület felett):

• fejfájás
• orrvérzés
• artériás hipertónia (a felső végtagokon mérve) - lehet az egyetlen tünet
• "nyakban lüktetés" érzése
• szakaszos claudication - az alsó lábszár fájdalma, amely járáskor vagy futáskor jelentkezik, de enyhül, ha abbahagyja a mozgást; az alsó végtagok iszkémiájának eredménye

Néha észrevehető az aránytalanság az alakban, amelyet egy jobban felépített felsőtest - szélesebb váll, mellkas és nagyobb váll, valamint karcsú alsó végtagok - jellemez.

Az aorta stenosis ilyen eseteiben az ún biztosíték forgalom. Az adaptációs mechanizmusok növelik a más ereken keresztüli áramlást, növelve a vérkeringés hatékonyságát a test alsó részein. A belső mellkasi és bordaközi artériák részt vesznek a kollaterális keringés kialakulásában. Fejlődése kiküszöböli a felső és az alsó végtagok közötti pulzuskülönbséget. Előfordulhat, hogy a kollaterális erek "usurák" képződését okozhatják - a röntgenképen látható csonthibák a bordák alsó széleinek megnyomásával.

Hogyan gyógyítható a koarktáció?

Újszülötteknél kimutatott kritikus szűkület esetén sürgősségi műtétre van szükség, miután a klinikai állapot stabilizálódott. Korábban prosztaglandin (PGE1) készítményt alkalmaztak rutinszerűen intravénás infúzióval. A cél az, hogy a ductus arteriosus, amely az alsó test vérellátásának fő forrása, a lehető leghosszabb ideig nyitva maradjon.

Ha a koarktációt idős korban diagnosztizálják, a szívműtétet ütemterv szerint végzik. A műveletet azonban nem szabad késleltetni a hiba hosszú távú szövődményeinek lehetősége miatt. Az eljárás egyik fő indikációja az artériás hipertónia jelenléte.

Az aorta koarktációban alkalmazott alapvető technika az ún Crafoord műtéte a szűkített szakasz kivágásával és az aorta end-to-end anastomosisával jár. Ha a szűkület diffúz, azaz hosszirányban, akkor lehet, hogy nem lehet a végeket összevarrni. Ilyen esetekben a fő artéria hibája plasztikus érprotézissel pótolható. Néha a teljes aorta-boncolás nem szükséges. Ezután a stenosis plasztikát egy speciális tapasz segítségével hajtják végre, amelyet a saját subclavia artériából készítenek.
A ballon angioplasztikát a koarktáció kezelésében is alkalmazzák. Ez az eljárás a szűkület helyének kiszélesítését jelenti a femoralis artériából való hozzáférésen keresztül behelyezett ballonkatéter használatával. Összekapcsolható az úgynevezett beültetéssel is. stent. Az angioplasztikát leggyakrabban az isthmus szűkületének kiújulása, azaz az élet elején korai műtét utáni rekoarktus esetén végzik. Az endovaszkuláris kezelés alternatívát jelent a később diagnosztizált idősebb gyermekek számára is.

Milyen posztoperatív szövődmények fordulhatnak elő?

A legkorábbi posztoperatív szövődmények közé tartozik az anastomosis helyéről vagy a kollaterális erekből származó vérzés. Később, a sikeres kezelés után, továbbra is fennállhat a nehezen kontrollálható magas vérnyomás. A műtéti kezelés legritkább, de a legveszélyesebb szövődménye a gerincvelő sérülése, amelyet paraplegia követ - kettős végtagbénulás. Ez az elülső gerincartérián (Adamkiewicz artériája) átfolyó áramlás kritikus korlátozásának és a gerincvelő iszkémiájának eredménye. A műtét utáni mortalitás elektív sebészeti betegeknél elhanyagolható. Magasabb arányt regisztráltak a legfiatalabb, súlyos, komplex hibás betegek körében, akiket életfontosságú indikációk miatt műtéten esnek át. Itt a halálozási arány néhány és több százalék között mozog.

Mi a koarktációs betegek prognózisa?

A coarctationos betegek problémái és kezelése nem mindig zárul le sikeres műtéttel. A hiba általában megismétlődik. A restenózist restenosisnak nevezik. Nagyon jelentős probléma az artériás hipertónia, amely egy teljesen hatékony korrekciós eljárás után is fennmaradhat. A hosszú távú magas vérnyomás a koarktáció egyéb hosszú távú szövődményeit eredményezi, amelyek végzetesnek bizonyulhatnak. Hozzájuk tartozik:

• bal kamrai hipertrófia - válaszul a szív megnövekedett stresszére
• az érelmeszesedés kialakulása - a vaszkuláris endothelium károsodásának eredményeként
• miokardiális infarktus
• stroke
• agyi aneurizmák - megrepedhetnek és súlyos koponyaűri vérzéseket okozhatnak
• aorta aneurizmák
• aortafal boncolása

Boncolási vizsgálatok alapján becslések szerint a kezeletlen aorta koarktációs esetek akár 90% -a 50 éves kora előtt végzetes, az átlagos túlélési idő pedig 35 év. Napjainkban az egyre fejlettebb diagnosztikai módszereknek köszönhetően a hiba hatékonyabban diagnosztizálható egy korábbi életkorban. Maga a gyógyulás is javul. Ez meghosszabbítja az aorta stenosisban szenvedő betegek túlélési idejét.

Források:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsó, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Veleszületett szívhibák, Kawalec W. (szerk.), Ziółowska H. (szerk.), Grenda R. (szerk.), Pediatria, vol. 1., Varsó, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., az aorta szűkülete, "Gyermekszívsebészet" Tudományos Kiadó "Śląsk", Katowice 2003
szerkesztette prof. Janusz H. Skalski és prof. Zbigniew Religa (online)