Oktanin F 1000

1 injekciós üveg 500 NE-t tartalmaz vagy 1000 NE emberi vér koagulációs faktor IX. A készítmény fajlagos aktivitása kb. 100 NE. IX faktor / mg fehérje. Ez a gyógyszer nátriumot tartalmaz (legfeljebb 3 mmol (69 mg) / injekciós üveg 500 NE, legfeljebb 6 mmol (138 mg) / injekciós üveg 1000 NE).

Akció

Vérzéscsillapító gyógyszer, véralvadási faktor IX. A IX. Faktor a májban szintetizált és a K-vitamintól függő glikoprotein. A IX-es faktort a XIa faktor aktiválja belső koagulációs mechanizmusban, és a VII-es faktor / szöveti faktor-komplex egy külső koagulációs mechanizmusban. Az aktív IX-es faktor az aktív VIII-as faktorral együtt aktiválja a X-es faktort. Az aktív X-faktor a protrombint trombinná alakítja, ami viszont a fibrinogént fibrinné váltja és alvadékot képez. A helyettesítő terápia növeli a plazma IX-faktor aktivitását, ezáltal lehetővé téve a IX-es faktor hiányának ideiglenes korrekcióját és a vérzési hajlam csökkentését.

Adagolás

Intravénásan, 2-3 ml / percnél többet ne adjon be. A szubsztitúciós terápia dózisa és időtartama a IX-es faktor hiányának súlyosságától, a vérzés helyétől és mértékétől, valamint a beteg klinikai állapotától függ. A beadott IX-es faktor egységek számát nemzetközi egységekben (NE) fejezik ki, amely megfelel a WHO által jóváhagyott IX-es faktor készítmények jelenlegi szabványának. A IX-es faktor aktivitását a plazmában vagy százalékban (a normál emberi plazmához viszonyítva) vagy NE-ben fejezzük ki. a plazmában lévő IX-es faktor nemzetközi szabványának megfelelően. 1 NE A IX-es faktor aktivitása megegyezik a IX-es faktor mennyiségével 1 ml normál emberi plazmában. A IX. Faktor szükséges dózisának kiszámítása azon empirikus adatok alapján történik, hogy 1 NE faktor IX / kg növeli a plazma IX faktor aktivitását a normál aktivitás 1% -ával. A szükséges dózist a következő képlet segítségével határozzuk meg: szükséges egységek száma = mo. (kg) x szükséges IX-es faktor emelkedés (%) (NE / dL) x 0,8. Az adagot és az adagolás gyakoriságát egyedileg kell meghatározni. A IX-es faktor készítményeket ritkán kell naponta többször beadni. Korai vérzés az ízületekbe, az izmokba vagy a szájba: a szükséges IX-es faktorszint a normál érték 20-40% -a, az infúziót 24 óránként meg kell ismételni, legalább 1 napig, amíg a vérzés okozta fájdalom elmúlik vagy a seb meg nem gyógyul. Kiterjedtebb haemarthrosis, izomvérzés vagy haematoma: a normál állapot 30-60% -a, 24 óránként ismételje meg az infúziókat 3-4 napig vagy tovább, amíg a fájdalomcsillapítás és a funkció vissza nem tér. Életveszélyes vérzés: A normál állapot 60-100% -a, ismételje meg az infúziókat 8-24 óránként, amíg a fenyegetés megszűnik. Kisebb műtét, beleértve a foghúzást is: a norma 30-60% -a 24 óránként, legalább 1 napig, amíg a seb meg nem gyógyul. Nagy műtét: A normál állapot 80-100% -a (műtét előtt és után), ismételje meg az infúziókat 8-24 óránként, amíg a seb megfelelően meg nem gyógyul, majd folytassa a terápiát legalább 7 egymást követő napon át, hogy a IX-es faktor aktivitását 30-nál tartsa. -60%. A dózis kiszámításához és az infúziók gyakoriságának meghatározásához rendszeres plazma IX faktorszintre van szükség. A súlyos haemofíliában szenvedő betegek vérzésének hosszú távú megelőzésére 20-40 NE IX-es faktor dózist kell beadni. faktor IX / kg 2-4 naponta. Bizonyos esetekben, különösen fiatalabb betegeknél, szükség lehet az adagok intervallumának csökkentésére vagy magasabb dózisok beadására.

Jelzések

Vérzés kezelése és megelőzése hemofília B-ben (veleszületett IX-es faktor hiány) szenvedő betegeknél.

Ellenjavallatok

A készítmény hatóanyagával vagy bármely összetevőjével szembeni túlérzékenység. A thrombocytopenia előfordulása a heparinnal szembeni allergiás reakció következtében (II. Típusú HIT).

Óvintézkedések

A készítmény nyomokban tartalmaz olyan fehérjéket, amelyek nem a IX-es faktorok és a heparin. Ha túlérzékenységi tünetek jelentkeznek, azonnal hagyja abba a készítmény alkalmazását. Az emberi vér vagy plazma készítmények által okozott fertőzés megelőzésének szokásos módszerei közé tartozik a donorok kiválasztása, az egyes adományok és plazmacsoportok tesztelése a fertőzés specifikus markerei szempontjából, valamint hatékony gyártási módszerek alkalmazása a vírusok inaktiválására / eltávolítására. Ennek ellenére, ha emberi vérből vagy plazmából készített gyógyszereket adnak be, a fertőző ágensek továbbadásának lehetősége nem zárható ki teljesen. Ez vonatkozik ismeretlen vagy újonnan megjelenő vírusokra és más kórokozókra is. Az alkalmazott módszereket hatékonynak tekintik a burkolt vírusok, például a HIV, HBV és HCV ellen, és korlátozott értékkel bírhatnak a burok nélküli vírusok, például a HAV és a parvovírus B19 ellen (veszélyesek lehetnek terhes nőkre, immunhiányos vagy túlzott eritropoezisben szenvedő betegek számára). Megfelelő oltás (hepatitis A és B) javallt olyan betegeknél, akik plazma eredetű IX-es faktor koncentrátumot kapnak. A IX-es faktor készítményekkel végzett ismételt kezelést követően a betegeket ellenőrizni kell a semlegesítő IX-es faktor antitestek kialakulása szempontjából, amelyeket Bethesda egységekben (BU) kell mérni megfelelő biológiai vizsgálattal. Az irodalomban beszámoltak arról, hogy összefüggés van a IX-es faktor inhibitorok előfordulása és az allergiás reakciók között. Azoknál a betegeknél, akiknél allergiás reakció lép fel, meg kell vizsgálni az inhibitor jelenlétét a IX-es faktor által kiváltott anafilaxia fokozott kockázata miatt. A IX-es faktor koncentrátumok alkalmazásával járó allergiás reakciók kockázata miatt az első adagolást a kezelőorvos döntése alapján, orvosi felügyelet mellett, olyan helyen kell elvégezni, ahol allergiás reakció esetén megfelelő orvosi segítség nyújtható. A tromboembóliás szövődmények potenciális kockázata miatt megfelelő klinikai felügyeletet kell kezdeni, amikor a készítményt májbetegségben szenvedő betegeknél, posztoperatív időszakban, újszülötteknél vagy trombotikus esemény vagy disszeminált intravaszkuláris koaguláció kockázatának kitett betegeknél adják be a trombózis és a koagulopathia korai jeleinek észlelése érdekében. megfelelő biológiai vizsgálatok alkalmazásával történő kopás; Ezenkívül a fent említett helyzetek mindegyikében mérlegelni kell a kezelés lehetséges előnyeit és a szövődmények fennálló kockázatát. A klinikai vizsgálatokból nem áll rendelkezésre elegendő adat a termék folyamatos infúzióval történő használatáról a műtéti eljárások során. Ez a gyógyszer nátriumot tartalmaz (legfeljebb 3 mmol (69 mg) / injekciós üveg 500 NE, legfeljebb 6 mmol (138 mg) / injekciós üveg 1000 NE), amelyet figyelembe kell venni a korlátozott nátriumtartalmú étrendben lévő betegeknél.

Nemkívánatos tevékenység

Ritka: túlérzékenységi reakciók, a testhőmérséklet emelkedése. Nagyon ritka: anafilaxiás sokk, embólia, nefrotoxikus szindróma, heparin-függő thrombocytopenia, pyrexia, a IX-es faktor elleni antitestek. Mivel ez a gyógyszer heparint tartalmaz, ritkán lehet megfigyelni a vérlemezkeszám hirtelen csökkenését az eredeti vérlemezkeszám 100 000 / µl vagy 50% -a alatt (II. Típusú trombocitopénia), amelyet allergiás reakció okoz. Azoknál a betegeknél, akik korábban nem voltak túlérzékenyek a heparinnal szemben, a trombocita számának ez a csökkenése 6-14 nappal a kezelés megkezdése után jelentkezhet.Korábbi heparin-túlérzékenységben szenvedő betegeknél ez a csökkenés órákon belül bekövetkezhet. Az ilyen allergiás reakciót mutató betegeknél azonnal le kell állítani a készítmény kezelését. Ezeket a betegeket a jövőben nem szabad heparint tartalmazó készítményekkel kezelni.

Terhesség és szoptatás

Nincs tapasztalat a IX-es faktor terhesség és szoptatás alatt történő alkalmazásáról, mivel a nőknél a hemofília B ritka. Ezért a IX-es faktort terhesség és szoptatás alatt kell alkalmazni, ahol szigorúan fel van tüntetve.

Interakciók

Az emberi koagulációs faktor IX koncentrátumok és más gyógyszerek közötti kölcsönhatások nem ismertek.

A készítmény az alábbi anyagot tartalmazza: IX