A Kuru a szivacsos agyvelőbántalmakhoz tartozó neurodegeneratív betegség. Fertőző prionok okozzák. Pápua Új-Guinea törzsei között terjedt el, de ma szerencsére gyakorlatilag hiányzik. Szerencsére - mert eddig nem találtak gyógyszert a prionbetegségek ellen.
A Kuru-kórt az 1950-es években fedezték fel, kannibálbetegségnek is nevezik, mert súlyos károkat okozott a Pápua Új-Guinea keleti hegységében élő Fore törzs népe körében. Ápolják a rituális kannibalizmust.
A kuru másik neve a nevető halál - a betegség jellegzetes tünetei miatt, többek között erőszakos, ellenőrizhetetlen nevetés.
Az elhunyt agyát kitépték, majd megfőzték és megették. A törzsemberek "életének meghosszabbításának" másik módja az volt, hogy egy halott ember agyát szeretteinek, különösen a nőknek és a gyermekeknek a bőrébe dörzsölik - a legelőnyösebbek. Mindkét esetben a veszélyes prionok bejuthatnak az emberi testbe, elegendőek a karcolások a bőrön vagy az emésztőrendszer sérült nyálkahártyája. A kuru járvány e primitív települések lakóinak 90 százalékának kipusztulását okozta. Csak az 1950-es években, amikor a kannibalizmust hivatalosan betiltották, az előfordulás fokozatosan csökkent. Kuru-t Daniel Carleton Gajdusek fedezte fel és írta le 1957-ben, 20 évvel később pedig Nobel-díjat kapott érte. Megmutatta, hogy ez egy fertőző betegség, amelyet a kannibalizmushoz kapcsolódó tényező közvetít.
Miről van szó?
A Kuru a központi idegrendszer betegsége, amelyet patogén prionok és az első jól leírt emberi szivacsos agyvelőbántalom okoz. A prionok romboló változásokat okoznak az agyban és az idegsejtek veszteségét. A betegség diagnosztizálása nehéz, mivel akár 40 év is eltarthat, és a kezdeti tünetek nem specifikusak.
Mik azok a prionok?
Ezek olyan mutáns fehérjék, amelyek általában az idegsejtek és a fehérvérsejtek (limfociták) burkolatának részét képezik. Sejtes enzimeknek és proteázoknak kell lebontaniuk őket. Előfordulhat azonban olyan mutáció, amelynek eredményeként ezek a fehérjék olyan formákká válnak, amelyeket a proteázok nem bontanak le. Ezután felhalmozódnak az idegszövetben, és lassú pusztulást okoznak, jellemző képet adva a szivacsos változásokról.
A prionok nem konvencionális fertőző ágensek, sem baktériumok, sem vírusok. Még mindig ismeretlenek a tudósok előtt, és évek óta felkeltik meglepetésüket és elbűvöletüket. Nem tartalmaznak nukleinsavat, nem metabolizálódnak, de fehérje-életformaként viselkednek. Ezen felül képesek önmagukat lemásolni.
Olvassa el még: A kisagyi betegségek károsodáshoz vezethetnek A testmozgás véd az agyi betegségektől Ondine átka vagy veleszületett hipoventilációs szindróma: ritka genetikai betegség
Az állatok fertőzött idegszövetei a prionfertőzés forrását jelenthetik.
Prionyt az amerikai biokémikus, Stanley B. Prusiner fedezte fel az 1980-as években. 1997-ben Nobel-díjat kapott kutatásért, amelyben bebizonyította, hogy ezek a fehérjék fertőzőek.
A fertőzés orvosi eljárások során is lehetséges, például szaruhártya-transzplantáció, dura mater vagy agyelektródok beültetése szennyezett műtéti eszközök alkalmazásának eredményeként. Igaz, hogy a különböző fajok prionjainak szerkezete eltér, de valószínű az interspecifikus gát lebontása. Például azt gyanítják, hogy a tehenek először kaptak BSE-t (őrült tehén betegség), miután elfogyasztották a surlókórral fertőzött juhok agyából készült takarmányt. Hasonlóképpen, a macskák - a BSE macskaváltozata, amelyet szennyezett táplálék elfogyasztásával szereztek.
Megéri tudniA prionok által okozott betegségek
Az embereknél:
- Kuru-betegség
- Creutzfeldt-Jakob-kór
- végzetes családi álmatlanság (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinker szindróma (GSS)
Állatoknál:
- scrapie (juh scrapie)
- őrült tehén betegség (BSE)
Kuru-betegség tünetei
Mint említettük, a betegség hosszú időt vesz igénybe, több hónaptól 40 évig. Általában - több hónap. Ez idő alatt a beteg kialakul:
- mozgások következetlensége (kisagyi ataxia)
- erős remegés (kuru azt jelenti, hogy remeg)
- akaratlan mozdulatok
- vizelet inkontinencia és széklet inkontinencia
- hirtelen hangulatváltozások - sírás vagy nevetés ellenőrizetlen támadásai
- visszavonás
A Kuru általában három szakaszban zajlik. Az első, a kezdeti úgy néz ki, mint az influenza. A beteg fejfájásra és szemfájdalomra, általában az ízületek és végtagok fájdalmára, lázra, torokfájásra, de súlycsökkenésre is panaszkodik. Emellett problémák vannak a mozgással, a végtagok remegésével, az egyensúlyvesztéssel és a jellegzetes akaratlan és ritmikus szemmozgásokkal.
A második szakaszban a beteg már nem tud mozogni, sőt ülni sem tud támasz nélkül. A fent említett tünetek súlyosbodnak, és az illető lassan teljesen függővé válik.
A kuru utolsó szakasza a halálra vár. A páciens teljesen mozgásképtelen, nem tart vizeletet vagy ürüléket, és a nehezen (és végül egyáltalán nem) táplálék a gyomorba kerül. Erőszakkal nevet vagy dobásokkal sír. A demenciát (demenciát) szinte soha nem látják a kuru-ban, ezért teljesen tisztában vagy vele. A halál a szervezet teljes pusztulása, éhezése vagy aspirációs tüdőgyulladása következtében következik be.
Kuru kezelés
Sajnos a prionbetegségek ellen még nem találtak hatékony gyógymódot. Az ilyen irányú intenzív kutatások azonban folyamatosak. Különböző módszereket tesztelnek, többek között farmakoterápia, nanotechnológia, vakcina vagy fehérje terápia.
A prionbetegségek megelőzése
A prionbetegségek nem terjednek a levegőben lévő cseppek útján, mint általában vírusos vagy bakteriális betegségek esetén. Tehát jó esélyünk van a fertőzés megelőzésére. Számos módon gondoskodhat róla:
- az alapvető higiéniai szabályok betartása
- kerülje az ismeretlen eredetű hús fogyasztását (pl. piacról, állat-egészségügyi bizonyítvány nélkül)
- nem használ hús- vagy csonthúslisztet állati takarmányban
- mivel a műtét során fennáll a beteg fertőzésének veszélye, a prionbetegségek megelőzésének módszere az agyban, a mandulákban vagy a függelékben végzett műtétekhez használt berendezések karanténba helyezése, amíg ezen szervek biopsziája el nem éri a prionhordozót
- orvosi készítmények vizsgálata az esetleges fertőzés érdekében. Például 2000-ben a brit Egészségügyi Minisztérium elrendelte, hogy vonják vissza a forgalomból az orális poliomyelitis oltást, amelyet a feltételezett fertőzött borjak szérumából állítottak elő.
Ajánlott cikk:
A leggyorsabban elpusztuló betegségek: SOKK, EBOLA, MÁR, TÁMADÁS, VÉSZHELY [GALE ...
---objawy-i-leczenie.jpg)
