Hyperammonaemia (megemelkedett ammóniaszint) - okai, tünetei és kezelése

A hyperammonaemia az ammónia megnövekedett szintjét jelenti a vérben. Ezután olyan tünetek jelennek meg, mint zavartság, zavartság és álmosság, vagy fordítva - izgatottság vagy akár agresszió, amelyet tévesen valamilyen mentális betegségnek lehet nevezni. Ez késleltetheti a helyes diagnózist, és ha a beteget nem kezelik időben, meghalhat. Melyek a hyperammonaemia okai és egyéb tünetei? Mi a kezelése?

A hyperammonaemia a normálist meghaladó ammóniaszint a vérben.Az ammónia egy olyan anyag, amelyet a bélbaktériumok termelnek a bélben lévő fehérjék emésztésére. Rendszerint a belekből a májba szállul, ahol karbamiddá és glutaminná alakul (az úgynevezett karbamidciklus), majd a vesén keresztül, majd a vizelettel együtt eltávolítja a testből. Egy férfi vérének normálisan 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) ammóniát kell tartalmaznia, és 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) ammóniát kell tartalmaznia egy nő vérében. Ha vérszintje meghaladja a normális tartományt, ez azt jelenti, hogy nem megfelelően metabolizálódik és nem távozik a szervezetből.

Hiperammonaemia (megemelkedett ammóniaszint) - okokat okoz

Vannak primer és szekunder hyperammonaemia. Az első egy genetikai mutációnak köszönhető, amely az ammónia karbamiddá történő átalakulásában szerepet játszó enzimek hiányához vezet a májban. Ekkor az anyagcsere és az ammónia eltávolítása a szervezetből nem megfelelően fut.

A másodlagos hyperammonaemia oka azonban leggyakrabban a májelégtelenség (pl. Cirrhosis, portális hipertónia), mert éppen ez a szerv vesz részt az ammónia karbamiddá történő átalakításában. Ezenkívül a megemelkedett vér-ammónia szint akut vagy krónikus vesebetegségre utalhat. A másodlagos hyperammonaemia egyéb lehetséges okai a következők:

• emésztőrendszeri vérzés
• dohányzó
• alkoholt inni
• Izomfáradtság (pl. Légzési elégtelenség vagy rohamok miatt), mivel az izmok ammóniát termelnek edzés közben

Ezen túlmenően a hyperyemonaemia a Reye-szindróma során is előfordulhat. Bizonyos gyógyszerek, például valproinsav (az epilepszia és a bipoláris rendellenesség kezelésére szolgáló gyógyszer) szedése is okozhatja.

Hyperammonaemia (megnövekedett ammóniaszint) - tünetek

Ha az ammónia nem metabolizálódik megfelelően és nem ürül ki a testből, az a vérben és az agyban felhalmozódik (az ammónia képes átjutni a vér-agy gáton), károsítja azt és encephalopathiát (az agy károsodása által okozott szerves változások az agyban) okoz. Ezután olyan tünetek jelennek meg, mint:

A hyperammonaemiában szenvedők zavartak és álmosak lehetnek, izgatottak vagy akár agresszívak is

• fejfájás
• kognitív zavar
• zavar
• összefonódás
• izomremegés
• gyors vagy mély légzés
• túlzott álmosság, amely aztán kómává válhat

A legrosszabb esetben az encephalopathia végzetes lehet.

Hyperammonaemia (megnövekedett ammóniaszint) - diagnózis

Ha hyperammonaemia gyanúja merül fel, vérvizsgálatokat végeznek az ammónia és a glutamin szintjének ellenőrzésére a vérben.

Hyperammonaemia (megemelkedett ammóniaszint) - kezelés

A beteg olyan gyógyszereket kap, amelyek csökkentik az ammónia szintjét a vérben, valamint intravénásan adják be a glükózt és a lipideket. Sőt, a beteg testét megfelelően hidratálni kell, hogy a vesék jó állapotban legyenek.

Bizonyos esetekben szükség lehet az ún hemodialízis, azaz a vér tisztítása a méreganyagoktól és más káros anyagoktól (ebben az esetben az ammónia).

Olvassa el még: Savas sav-bázis egyensúlyzavar Tejsavas acidózis - okai, tünetei és kezelése Ketoacidosis (cukorbetegség): okai, tünetei és kezelése