Neurosarcoma (schwannoma malignum)

A neuroszarkóma (schwannoma malignum) a szarkómák csoportjába tartozik, amelyek az egyik leginkább rosszindulatú daganat. A neurosarkóma idegsejtekből származik, és a test bármely pontján kialakulhat, és nem mindig lehet tüneti. Milyen okai vannak a neurosarcomáknak és hogyan történik a kezelés? Mi a prognózis?

A Schwannoma malignum a neoplasztikus elváltozás régi neve, amelyet ma rosszindulatú perifériás ideghüvely tumornak (MPNST) neveznek. A neuroszarkómák a perifériás idegekkel társult sejtekből származnak, például Schwann-sejtekből és fibroblasztokból. Ez egy magas fokú daganatos elváltozás - az Egészségügyi Világszervezet osztályozásában a neurosarcoma a rosszindulatú daganatok negyedik legmagasabb fokozatát kapja.

A neurosarcoma megjelenésének tipikus életkora körülbelül 20-50 év. Ezen elváltozások körülbelül fele I. típusú neurofibromatosisban (von Recklinghausen-kórként is ismert) szenvedő betegeknél fordul elő. A neurosarcomák az emberi lágyrész-szarkómák körülbelül 10% -át teszik ki.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): okai

A neurosarcoma pontos okai nem ismertek.Gyanítható, hogy a genetikai rendellenességek elsősorban e betegség kialakulásához járulnak hozzá. Ezt a tézist megerősítheti az a tény, hogy a p53 gén mutációi neuroszarkómás betegeknél találhatók. Normális körülmények között ennek a génnek a fehérjeterméke gátolja a neoplazmák növekedését pl. a sejtosztódás blokkolása. Egy olyan helyzetben, amikor a p53 fehérje nem működik megfelelően, a rák kialakulására való hajlam jelentősen megnő - a p53 mutációban szenvedő betegeknél előforduló egyik betegség a neurosarcoma.

Egy másik magyarázat arra a hipotézisre, miszerint a neurosarcoma genetikai mutációkkal társul, az lehet, hogy az ebben a neoplazmában szenvedő betegek 50% -a szintén I. típusú neurofibromatosisban (NF1) szenved. Ezt a betegséget azonban a 17. kromoszómán elhelyezkedő gének mutációi okozzák. Az NF1-ben szenvedő beteg neuroszarkóma kialakulásának kockázata viszonylag magas, akár az egész életen át akár 13% is lehet.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): tünetek

Előfordul, hogy a schwannoma malignum teljesen tünetmentesen alakul ki a betegben. Más betegeknél - legalábbis azért, mert az elváltozás a test különböző helyein helyezkedhet el - az általuk bemutatott klinikai kép nagyon változatos lehet. A neurosarcoma lehetséges tünetei a következők:

• göbös dudor megjelenése a lágy szövetek, például végtagok (felső vagy alsó) vagy a törzs területén,
• paresztézia,
• ingerlékenység érzése a kialakuló daganat körül,
• a test különböző részeinek mobilitási zavarai (különösen akkor, ha a neurosarcoma a váll vagy az ágyéki plexus területén alakul ki),
• szokatlan érzések a test érintett területén, például szúrás, égés vagy általános kényelmetlenség.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnózis

A képalkotó vizsgálatok elengedhetetlenek a neurosarcomák diagnosztizálásában. Közülük a mágneses rezonancia képalkotást standardnak tekintik ebben a rákban. A neurosarcomák diagnosztizálásakor más képalkotó diagnosztikai technikákat is alkalmaznak, például pozitronemissziós tomográfiát (PET), számítógépes tomográfiát (CT) és ultrahangvizsgálatokat. Ebben az esetben képalkotó teszteket alkalmaznak nemcsak az elsődleges elváltozás felmérésére, hanem a többi szerv lehetséges metasztázisainak kimutatására is.

Legfeljebb a fent leírt tanulmányok engedik feltételezni, hogy a vizsgált beteg neurosarcomában szenved. A daganatos betegség természetének végleges megerősítése a pácienstől korábban összegyűjtött szövet hisztopatológiai vizsgálatával lehetséges (az anyag beszerezhető a neurosarcoma biopsziás kezelése előtt, néha a szövettani vizsgálatokat intraoperatív módon végzik).

Neurosarcoma (schwannoma malignum): kezelés

A műtéti kezelés elengedhetetlen a neurosarcoma kezelésében. Különböző típusú beavatkozásokra lehet szükség különböző betegeknél. Előfordulhat, hogy egy egyszerű tumor reszekció elegendő lesz a daganat gyógyításához. Más betegeknél, akiknél a kialakuló neurosarcoma, például a végtagok területén, kivételesen nagy méretű, és ha nagyon vaszkularizált, sajnos szükségessé válhat az érintett testrész amputálása is.

A sugárterápia és a kemoterápia további beavatkozások a neurosarcoma kezelésében. A sugárterápiát mind a műtét előtti, mind a posztoperatív időszakban fel lehet írni. A műtét előtti sugárzás általában a daganat méretének minimalizálására irányul, és a beteg számára a lehető legkisebbre csökkenti a reszekciót (a betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében a neuroszarkómát egészséges szövetrésszel kell reszekálni).

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): prognózis

A neurosarcomák rossz prognózisú daganatok a betegek számára. Ötéves túlélés figyelhető meg a betegségben szenvedők 15-50% -ánál. Hosszabb túlélési időket figyelnek meg azoknál a betegeknél, akiknél a kezelt elváltozás kisebb volt, mint 5 cm, valamint azoknál a betegeknél, akiknél a műtét során a neurosarcoma teljes tömegét eltávolították.

A daganatos metasztázisok jelenléte távoli szervekben ronthatja a schwannoma malignumban szenvedő betegek prognózisát. Sajnos a daganat nagyszerűen képes metasztázisokat képezni - megjelenésük a neurosarkómában szenvedő betegek akár 40% -ában is előfordul, a tüdő a másodlagos daganatos helyek leggyakoribb helye.

Ajánlott cikk: