A mellékvese-karcinóma egy ritka rosszindulatú daganat, amely ennek a mirigynek a kérgi részéből származik. Ez a betegség ritka - millió lakosonként évente átlagosan 1-2 eset, ez az összes rosszindulatú daganat 0,05-0,2% -át teszi ki. Tudja meg, mi okozza a mellékvese rákot és hogyan kell kezelni.
Tartalomjegyzék:
- Mellékvese rák - okai
- Mellékvese rák - tünetek
- Mellékvese rák - diagnózis
- Mellékvese rák - kezelés
- Mellékvese-karcinóma - prognózis
A mellékvese rák gyakrabban érinti a nőket, míg a csúcs előfordulása az élet 4-5. Évtizedében, és az 5 év alatti gyermekeknél fordul elő. A mellékvese neoplazmáját magas malignitás, a tünetek gyors előrehaladása és rossz prognózis jellemzi.
Az elsődleges mellékvese daganatok a legtöbb esetben hormonálisan aktív daganatok, ami azt jelenti, hogy egy ilyen daganat a test szükségleteitől és állapotától függetlenül kontrollálatlanul nagy mennyiségű hormont választ ki, ami a mellékvesék hiperfunkciójának tüneteit okozza.
A leggyakoribb mellékvese daganat szekretálja a kortizolt, ritkábban az aldoszteront, és szórványos daganatok szekretálják az androgéneket. Vannak hormonálisan inaktív daganatok is, az ún Az általuk okozott "néma" tünetek a daganat méretétől és a szomszédos szövetek inváziójának mértékétől függenek.
Mellékvese rák - okai
A mellékvesekéreg-rák okait nem teljesen ismerik. A következő betegek hajlamosak a mellékvese kéregrák kialakulására:
- a TP53 gén mutációja
- Beckwith-Wiedemann-szindróma
- Li Fraumeni szindróma
- Carney-szindróma
A MEN1 szindrómában szenvedő betegeknél fennáll a kockázata a mellékvese daganat kialakulásának is, ahol a mellékvese daganat együtt jár az agyalapi mirigy daganattal és az elsődleges hiperparatireoidizmussal.
A vese neoplazmák, a tüdő neoplazmák és a melanómák hajlamosak metasztázisra a mellékvesekéregben, ezért fontos a rákos betegek másodlagos mellékvese daganat jelenlétének figyelemmel kísérése.
A mellékvese daganatok környezeti kockázati tényezőit szintén nem állapították meg, úgy gondolják, hogy a férfiak dohányzással fokozottan veszélyeztetik a mellékvese rák kialakulását, és a nők rizikófaktorként orális hormonális fogamzásgátlókat használnak.
Mellékvese rák - tünetek
A mellékvese rák tünetei attól függenek, hogy a tumor hormonálisan aktív-e vagy sem.
A hormonszekretáló daganatok tünetei a daganat által termelt hormon típusától és mennyiségétől is függenek.
"Néma" daganat, azaz olyan hormon esetében, amely nem választ ki hormonokat, a tünetek nem specifikusak, és a daganat környező szövetekre és szervekre való beszivárgásából vagy nyomásából származnak.
A leggyakoribb tünetek az alsó végtagok duzzanata, amely a daganat erekre gyakorolt nyomása következtében jelentkezik. Ascites, fogyás és cachexia is előfordulhat.
Ezek a tünetek azonban akkor jelentkeznek, amikor a daganat jelentős méretet ér el. Korábban a néma daganatok nem okoztak tüneteket, ezért leggyakrabban a mellékvese daganatot diagnosztizálják véletlenül, miközben a has ultrahangvizsgálatát más okból végzik.
A betegek több mint felénél a mellékvese tumor hormonálisan aktív, leggyakrabban a kortizolt és az androgéneket választja ki, sokkal ritkábban az androgéneket és az aldoszteront.
A hormonálisan aktív tumor általában a mellékvesekéreg hiperaktivitásának klinikai tüneteivel jár, különösen intenzív virilizációval, vagyis a nőknél a férfi jellemzők megjelenésével. Ez elsősorban a hirsutizmusra, az alacsonyabb hangtartományra és a menstruációs rendellenességekre vonatkozik.
A működő mellékvese daganattal kapcsolatos tünetek a következők:
- magas vérnyomás (gyakran nem reagál az antihipertenzív kezelésre, az úgynevezett "rezisztens hipertónia")
- hirsutizmus, a hang elmélyülése, menstruációs rendellenességek (nőknél)
- emlőmirigyek megnagyobbodása, csökkent nemi vágy, merevedési zavar (férfiaknál)
- a gyomor és a nyak túlzott zsírfelhalmozódása
- az arc alakjának lekerekítettebbé változtatása
- a könnyen elvékonyodó és nehezen gyógyuló bőr elvékonyodása
- striák a bőrön
- állandó fáradtság
- izomgyengeség és izomgörcsök
- jelentős fogyás vagy súlygyarapodás
- cukorbetegség
- alvászavar
- Szív aritmia
- sápadtság
- izzadó
- fejfájás
Ezek a tünetek a túlműködő mellékvese kéregre jellemzőek, és együtt alkotják a Cushing-szindróma klinikai képét az androgenizáció kísérő tüneteivel.
Az ilyen tünetek jelenléte nem feltétlenül jelzi a mellékvese kéreg tumor jelenlétét, hormonális rendellenességekkel is társulhat.
Vannak olyan daganatok is, amelyeket szubklinikai hormonális aktivitás jellemez. Ez azt jelenti, hogy olyan kis mennyiségben választanak ki hormonokat, hogy a mindennapi életben nem okoznak tüneteket, míg súlyos stressz esetén a hormonok kontrollálatlan felszabadulása következhet be, ami életveszélyes lehet.
Hormonálisan inaktív daganatok esetén a betegek olyan nem specifikus tünetekkel, mint például ödéma, nehézlégzés, ascites vagy visszér fordulnak orvoshoz.
Ilyen esetekben a daganat általában már nagy, behatol a környező szövetekbe, és metasztatizál a távoli szervekbe. Kutatások szerint az orvoshoz látogató betegek 70% -ának már van távoli áttétje.
Leggyakrabban a tüdőben, a nyirokcsomókban, a májban és a csontokban helyezkednek el, és e szervek meghibásodásának tüneteit mutatják.
Mellékvese rák - diagnózis
Interjú és fizikális vizsgálat során az orvos a mellékvese daganatára gyanakodhat. Ezután képalkotó teszteket hajtanak végre, amelyek mind a diagnózis, mind a műtét megtervezése szempontjából fontosak.
A mellékvese daganatának gyanúja esetén elvégzett vizsgálatok a következők:
- Ultrahang
- komputertomográfia
- mágneses rezonancia képalkotás
- A PET-et is egyre gyakrabban olyan markerrel hajtják végre, amely szelektíven csak a mellékvese kéregét vizualizálja, ennek köszönhetően lehet pontosan felmérni ezt a szervet
A képalkotó vizsgálatokban fontos szerepet játszik a nem kontrasztos, nagy felbontású számítógépes tomográfia is, amely lehetővé teszi a mellékvese rosszindulatú daganatának és az adenomától való megkülönböztetését a mellékvesék elváltozásainak sűrűségének mérése alapján.
Fontos, hogy mellékvese daganat esetén a mellkas képalkotó vizsgálatát is el kell végezni az áttétek jelenlétének kizárása érdekében, valamint fel kell mérni a mellékvese daganat helyzetét a vese, az erek és a belek vonatkozásában, ami lehetővé teszi a műtéti műtét gondos tervezését.
A diagnosztika következő szakasza a tumor hormonális aktivitásának értékelése. Erre a célra laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek a kortizol és az androgének szintjének felmérésére a vérben.
A vizsgálatok értékelik a kortizol szintjét a vérben, metabolitjait a vizeletben és az androgének - DHEA és DHEA-S szintjét.
Az úgynevezett funkcionális teszt, amely magában foglalja a dexametazon beadását és a kortizolszint értékelését annak beadása után.
Fiziológiailag ennek a szernek az alkalmazása után gátolni kell a kortizol szekrécióját.
Funkcionális kortizol-szekréciós daganatok esetén a dexametazon tesztben nem figyelhető meg a kortizol-szekréció gátlása.
Mellékvese rák - kezelés
A mellékvese rák kezelése elsősorban műtéttel jár, amelyet kemoterápia és hormonpótlás követ.
A művelet a tumor teljes eltávolításában áll a környező szövetekkel együtt, néha szükség van a szomszédos szerv vagy annak részének eltávolítására, amelyben infiltráció vagy noduláris változás következik be.
Ha egyetlen távoli áttétet találnak, azok eltávolítása ajánlott.
A létfontosságú szervekbe beszivárgó nagy daganatok esetén a műtét nem lehetséges, ezért kemoterápia ajánlott.
A kemoterápiát mind a műtét előtt, a daganat tömegének csökkentésére, mind a műtét után alkalmazhatjuk kiegészítő terápiaként. A mellékvese tumor kemoterápiában mitotánt és doxorubicint alkalmaznak, a terápia időtartama a beteg állapotától függ.
A mellékvese daganatos műtétet követő betegeknél életük végéig orálisan kell beadni a mellékvesekéreg által kiválasztott hormonokat.
Mellékvese-karcinóma - prognózis
A mellékvese rák nagyon rosszindulatú daganat, rossz prognózissal.
Ha a rákot korai stádiumban észlelik, az 5 éves túlélési arány körülbelül 50%.
Előrehaladott esetekben az 5 éves túlélés becsült értéke körülbelül 10%. A mellékvese rákban szenvedő betegek átlagos túlélési ideje a diagnózistól számítva körülbelül 28 hónap.
Olvassa el még:
- Pheochromocytoma - a mellékvese daganata
- Véletlenül talált mellékvese daganat
Olvassa el a cikk további cikkeit
