Lambert-Eaton szindróma - okai, tünetei és kezelése

A Lambert-Eaton szindróma az izmok olyan betegsége, amely izomgyengeséget okoz. A Lambert-Eaton szindrómának a myasthenia graviséhoz hasonló tünetei vannak, ezért néha myasthenicus szindrómának is nevezik. Mindkét betegség oka azonban eltérő - a Lambert-Eaton szindróma leggyakrabban a rák kialakulását jelzi. Milyen egyéb okai vannak a Lambert-Eaton szindrómának? Hogyan lehet felismerni a tüneteket? Mi a kezelés?

A Lambert-Eaton myasthenicus szindróma (LEMS) olyan betegség, amely megtámadja az izmokat, gyengülve. Hasonló a myasthenia gravis-hoz, ezért a Lambert-Eaton szindrómát néha myasthenicus szindrómának is nevezik.

A Lambert-Eaton szindróma az idősek betegsége - a LEMS-betegek átlagos életkora 60 év. Az állapotot ritkán diagnosztizálják gyermekeknél, de a kialakulásának kevés ismert esete van 17 évesnél fiatalabbaknál. Sőt, a LEMS férfiaknál és nőknél szinte azonos gyakorisággal fordul elő.

Lambert-Eaton szindróma - okai

A Lambert-Eaton szindróma a legtöbb esetben (kb. 85%) neoplasztikus eredetű, ezért paraneoplasztikus szindrómáknak minősül. A Lambert-Eaton szindróma leggyakrabban (a betegek 50% -a) társul kissejtes tüdőrákhoz. A mell, a gyomor, a vastagbél, a prosztata, a hólyag, a vese vagy az epehólyag rákjához is társulhat (de ritkábban).

Hogyan járul hozzá a rák a betegség kialakulásához? Úgy gondolják, hogy a rákkal küzdő test véletlenül is megtámadja az izmok idegvégződéseit. Fontos tudni, hogy a LEMS tünetei gyakran megelőzik a rák tüneteit. A legtöbb esetben a rák kialakulása a Lambert-Eaton szindróma megjelenésének első 2 évében jelentkezik.

Körülbelül 15 százalékban. A LEMS egy autoimmun betegség, vagyis olyan, amelyben az immunrendszer antitesteket termel saját sejtjeivel és szöveteivel szemben - jelen esetben az ún. kalciumcsatornák az izmok idegvégződéseinél. Ennek következtében az idegsejtek képesek jeleket küldeni az izomsejtekhez. Ez viszont az izomerő csökkenését okozza.

Lambert-Eaton szindróma - tünetek

Az uralkodó tünet az izomgyengeség, általában a lábak és a karok (azaz a combok és a karok) proximális izmai. Ezután a járás nehézzé válik (különösen jelentős lépcsőn való feljutás esetén tapasztalható nehézségek) és a karok felemelésével (a beteg például nem tudja megmosni a haját). Az izomfájdalom kísérő tünet lehet.

Ezenkívül olyan tünetek, mint:

• száraz száj
• izzadási rendellenességek
• csökkent a könnyezés
• a férfiak impotenciája
• ortosztatikus hipotenzió, azaz vérnyomásesés (szisztolés legalább 20 Hgmm, diasztolés nyomás 10 Hgmm) állást követően - például amikor gyorsan felkel az ágyból

Ritkább (a betegek körülbelül 25% -a) szemtünetek, például ptosis vagy kettős látás. Esetenként problémák merülhetnek fel az ételek beszélgetésével, rágásával és lenyelésével.

Lambert-Eaton szindróma és myasthenia gravis

A Lambert-Eaton szindróma és a myasthenia gravis hasonló tünetekkel járó betegségek. Azonban a különbség közöttük az, hogy a LEMS-sel a kevés fizikai megterhelés javulást hoz (bár csak átmenetileg). Ez más, mint a myasthenia gravis esetében - a testmozgás ellenére a beteg izmai egyre gyengülnek. A Lambert-Eaton szindrómára jellemző az a tény is, hogy a beteg reggel rosszabbul érzi magát ébredés után, mint este - éppen ellenkezőleg a myasthenia gravis-szal. Ezenkívül a myasthenia gravis első tünetei 65-70 százalékosak. beteg lelógó szemhéjak. Lambert-Eaton szindrómában ez a tünet ritka.

Lambert-Eaton szindróma - diagnózis

A Lambert-Eaton szindróma gyanúja esetén teszteket végeznek, például:

• vérvizsgálatok (beleértve az immunológiai vizsgálatokat)
• elektrostimulációs unalom teszt (ideg stimulálása elektromos ingerekkel)
• egyetlen izomrost elektromiográfia (SFEMG)
• kutatás a rák keresésére. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség leggyakrabban tüdőrákkal társul, mellkas röntgent és bronchoszkópiát végeznek. Ha nem találunk tüdőrákot, a vizsgálatokat hat hónap múlva meg kell ismételni, mert, mint említettük, a rák akár több évvel is megjelenhet a LEMS tüneteinek megjelenése után

Az orvosoknak ki kell zárniuk az olyan betegségeket, mint a myasthenia gravis, a dermatomyositis / polymyositis, a gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia, a gerinc izom atrófiája és az inklúziós myositis.

Lambert-Eaton szindróma - kezelés

Ha a betegség oka tumor, akkor onkológiai kezelést alkalmaznak. Ezenkívül a betegnek kolinészteráz inhibitorokat, immunszuppresszánsokat (beleértve a prednizont és a ciklofoszfamidot), valamint olyan gyógyszereket adnak be, amelyek növelik a kalcium mennyiségét az idegvégződésekben (diaminopiridin). A tünetek súlyosbodásának időszakában plazmaferezist (a vér tisztítását a nemkívánatos elemektől - ebben az esetben az izmok elleni antitestek) vagy az immunglobulinokat alkalmazzák.