Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) - okai, tünetei és kezelése

Az akut disszeminált encephalomyelitis olyan betegség, amelyben a központi idegrendszerben (CNS) gyulladás lép fel. Az akut disszeminált encephalomyelitis leggyakrabban vírusos betegséget (például himlőt vagy rubeolát) követ, és általában a gyermekeket érinti. A betegségnek következményei lehetnek az idegrendszer különféle rendellenességei formájában. Melyek az akut disszeminált encephalomyelitis okai és tünetei? Mi a kezelés?

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) az idegrendszer olyan betegsége, amelyben gyulladás és demielinizáció lép fel, vagyis az agy és a gerincvelő különböző részein az idegsejtek hüvelyének károsodása.

Az akut disszeminált encephalomyelitist rendkívül ritkán diagnosztizálják, és sokkal gyakoribb gyermekeknél és serdülőknél, mint felnőtteknél. A 16 évesnél fiatalabb gyermekek körében a betegség legtöbb esetét (72%) 10 éves kor előtt diagnosztizálják.

Továbbá ismert, hogy az akut disszeminált encephalomyelitist nagyon nehéz megkülönböztetni a sclerosis multiplextől (SM), különösen azért, mert az ADEM és az MS szekvenciális lehet.

Akut disszeminált encephalomyelitis - okai

Az akut disszeminált encephalomyelitis okai nem tisztázottak, és a kutatások azt mutatják, hogy általában nem lehet azonosítani a betegség közvetlen kórokozóját.

A betegek felében a felső légutak korábbi nem specifikus fertőzéseit figyelték meg.

Úgy gondolják azonban, hogy az ADEM kapcsolatban állhat:

• vírusos betegségek (kanyaró, bárányhimlő, rubeola, herpesz, mumpsz, mononukleózis, citomegália, influenza);
• bakteriális fertőzések (A és B csoport streptococcus, tuberkulózis, mycoplasma, brucellózis);
• védőoltások (veszettség, bárányhimlő, influenza, kanyaró, hepatitis A, sárgaláz ellen);

Előfordul, hogy a betegség tünetei a tetanuszellenes szérum beadása után, vagy a rovarok megharapása után jelentkezhetnek.

Ezután az immunrendszer reagál, amely a szervezet saját normális sejtjeivel szemben irányul, vagyis idegen antigén (pl. Vírus, baktériumok) hatására antitestek keletkeznek, amelyek megtámadják a mielin alkotóelemeit (az idegrostokat körülvevő burok), ami károsodásukhoz és károsodásukhoz vezet. ADEM fejlesztés.

Akut disszeminált encephalomyelitis - tünetek

Az ADEM általában vírusos vagy bakteriális betegség, oltás vagy immunszérum vagy rovarcsípés lenyelése után több hét (egy-három) után következik be. Aztán hirtelen vannak:

• láz,
• fejfájás,
• hányás,
• az agyhártya irritációja.

Ezután kíséri őket: hangulati rendellenességek, álmosság (ami különböző súlyosságú kómához vezethet), görcsök és fokális neurológiai tünetek (parézis, beszédzavarok), valamint extrapiramidális szindrómák - remegés, chorea, dystonia (a test különböző részeinek csavarodását és hajlítását okozó akaratlan mozgások előfordulása) ).

A legtöbb esetben a beteg felépül (csak az esetek 10-15% -ában végződik halál). Sajnos a betegségnek fokális neurológiai tünetek formájában következményei vannak, például epilepsziás rohamok vagy viselkedési rendellenességek fennmaradhatnak.

A légzés utáni disszeminált encephalomyelitist külön leírták, és általában már a bőrkiütés megjelenése után 2-7 nappal és nagyon gyorsan kialakul. Ekkor a neurológiai tünetek száma nagyon széles, és magában foglalja az agyi és kisagyi szindrómákat (járási zavarok és ataxia ataxia; emellett gyakoriak az énekelt beszéd, a nystagmus), valamint a gerinc tüneteit (az alsó végtagok bénulása, valamint a hólyag és a belek diszfunkciója) és a neuritist. vizuális. Ebben az esetben azonban az extra-piramidális szindrómák (remegés, chorea, dystonia vagy izommerevség) ritkábban fordulnak elő. Ebben az esetben a halálozási arány 10-20 százalék között mozog.

Bárányhimlővel rohamok jelentkeznek - általában a betegség első tüneteit követő 2-8 napon belül. Ezután nagyon kiterjedt agyi és gerinc tünetek jelentkeznek. Lehetnek hemiparézisek, koreo-atetotikus szindrómák és kisagyi tünetek. Szerencsére a prognózis jobb, mint sok más, az ADEM-hez vezető vírusos betegség esetében. Sőt, a betegségnek nincsenek súlyos következményei az idegrendszerre nézve.

A rubeola utáni ADEM ritka, és a tünetek korán, néha már 3-4 nappal a betegség megjelenése után jelentkeznek. Ebben az esetben cerebrospinális tünetekről is beszámoltak. A betegség általában sikeres, kevés tartós hatással jár.

Akut disszeminált encephalomyelitis - diagnózis

A betegséget nehéz diagnosztizálni, és főleg meg kell különböztetni a sclerosis multiplextől. Ebben az esetben magmágneses rezonancia képalkotást alkalmaznak (ez a leghasznosabb teszt). Az akut disszeminált encephalomyelitist a központi idegrendszer jellegzetes változásai alapján diagnosztizálják. Ezek a változások érinthetik az agyféltekék szürkeállományát, de mindenekelőtt a szubkortikális fehérállományt, a bazális ganglionokat, a diencephalont, az agytörzset, a kisagyat és a gerincvelőt.

Akut disszeminált encephalomyelitis kezelés

A beteg az intenzív osztályra kerül, ahol kortikoszteroidokat adnak neki (általában teljes gyógyuláshoz vezet). A legsúlyosabb esetekben plazmaferezist alkalmaznak.

Ezen túlmenően az orvosok megpróbálják a betegek hidratálását és olyan szövődmények leküzdését, mint a légúti és húgyúti bakteriális fertőzések. Görcsrohamok esetén görcsoldót kell bevenni. Ha a koponyaűri nyomás jelentős növekedését észlelik, ödémaellenes kezelésre van szükség.

Akut disszeminált encephalomyelitis és sclerosis multiplex

Az ADEM és az SM egyaránt olyan betegségek, amelyek az agy autoimmun demielinizációjához vezetnek, ezért továbbra is vita folyik arról, hogy ezek-e különböző betegségek. Egyes szakemberek szerint azonban ez két különálló betegség-entitás, amelyek jelentősen különböznek egymástól. Az ADEM-ben nincs genetikai hajlam. Ezenkívül a betegség lefolyása és a képalkotás eredményei mindkét állapotban különböznek - az ADEM-ben az elváltozások kiterjedtebbek (SM-ben határoltak), és a szürkeállomány gyakran érintett. Az elváltozás kitörései sokkal nagyobbak, mint általában az SM-ben.Ezenkívül az elváltozások a gerinc több szegmensét is érintik, amelyek jellemzőek az ADEM-re és szinte soha nem fordulnak elő SM-ben. Ezenkívül a sclerosis multiplex általában visszatérő és visszatérő betegség a fiatal felnőtteknél, míg az ADEM általában a gyermekek egyfázisú betegsége.

Bibliográfia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekeknél aszeptikus meningitis következtében - két esetjelentés, "Lengyel neurológia és idegsebészet", 2011, 2. sz
2. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), "Gyakorlati neurológia" . Elérhető az interneten: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Disszeminált encephalomyelitis és sclerosis multiplex; két különböző betegség - kritikus pillantás "Polish Neurological Review" 2008, 4. évf., 4. sz