Szisztémás vasculitis - okai, típusai és kezelése

A szisztémás vasculitis olyan betegségek csoportja, amelyek vasculitishez és nekrózishoz vezetnek. Ennek következménye lehet vérzés vagy ischaemia azokban a szervekben vagy szövetekben, amelyeket vért láttak el beteg erek (pl. Stroke). Melyek a szisztémás vasculitis okai, tünetei és típusai? Mi a betegség ezen csoportjának kezelése?

A szisztémás vasculitis a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja, amelyben az erek fala gyulladt és nekrotikus. Ennek következtében vérzést vagy vérrögök és embólia kialakulását, valamint az ezen erek által vérrel ellátott szövetek és szervek további iszkémiáját okozhatja. A folyamat magában foglalhatja a különböző szövetek és szervek edényeit, de általában a vesét, a tüdőt, a felső légutakat, a bőrt, az idegrendszert és a szemgolyókat érinti.

Az idegrendszerben mono- vagy polineuropátia, azaz perifériás idegkárosodás szindróma alakulhat ki. Az emésztőrendszer részéről például bélvérzés jelenhet meg. Májkárosodás is előfordulhat.

A szisztémás vasculitis legveszélyesebb következménye a stroke.

A szív- és érrendszeri rendellenességek, amelyek szisztémás vasculitisből erednek, a következők: kardiomiopátiák, szívburokgyulladás, szelepi betegség és stroke. Viszont a légzőrendszerben a szisztémás vasculitis alveoláris vérzéshez, asztmához vagy az orrmelléküregek változásához vezethet, a húgyúti rendszerben pedig glomerulonephritishez. Ezenkívül megjelenhetnek bőrelváltozások (vérzéses kiütések és fekélyek) vagy ízületek és izmok gyulladása.

Szisztémás vasculitis - okai és kockázati tényezői

Úgy gondolják, hogy a vasculitist immunológiai (antigén túlérzékenységi) folyamatok indítják el. Például a szisztémás kis vasculitis csoportjába tartozó egyes betegségek általában a neutrofil citoplazma antitestjeinek jelenlétével társulnak, rövidítve ANCA-val.

A szisztémás vasculitis előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik, és főleg a 65 év feletti embereket érinti.

Szisztémás vasculitis - típusok

A szisztémás vasculitis számos osztályozást tartalmaz, de manapság a Chapel Hill Conference (CHCC) és az American College of Rheumatology (ACR) osztályozást használják leggyakrabban:

1. Szisztémás kis vasculitis (arteriolák, venulák és kapillárisok)

• granulomatosis polyangiitissel (Wegener-féle granulomatosis);
• mikroszkopikus vasculitis;
• Churg-Strauss szindróma (eozinofil granulomatózus vasculitis);
• IgA-val társult vasculitis (Schönlein-Henoch-kór, allergiás purpura);
• Goodpasture-szindróma (Goodpasture-kór);
• a bőr kis ereinek gyulladása (bőr leukocytoclasticus vasculitis, túlérzékenységi vasculitis);
• kevert krioglobulinémia;

2. Szisztémás közepes vasculitis (főleg zsigeri erek, azaz mesenterialis, koszorúér és vese artériák stb.)

• polyarteritis nodosa (más néven Kussmaul-betegség, Kussmaul-Maier-betegség);
• Kawasaki-kór vagy mucocutanalis nodalis szindróma;

3. Szisztémás vasculitis (aorta és legnagyobb ágai),

• óriássejtes arteritis vagy Horton-szindróma;
• Takayasu-kór;

4. Kicsi, közepes és nagy szisztémás vasculitis

• Behçet-kór

Ezenkívül a szisztémás vasculitis felosztása:

• elsődleges - a betegség oka ismeretlen;
• másodlagos - vaszkuláris változások más betegségek (pl. rheumatoid arthritis, szisztémás lupus, fekélyes vastagbélgyulladás) során jelentkeznek, vagy gyógyszerek okozzák őket;

Szisztémás vasculitis - kezelés

A szisztémás vasculitis kezelése elsősorban immunszuppresszív terápia, ideértve olyan gyógyszerek adását, mint a glikoszteroidok és a ciklofoszfamid. Bizonyos esetekben, amikor a betegség nagyon súlyos, plazmaferezis kezeléseket alkalmaznak (a vérplazma nagy részecskék, például immun komplexek tisztítására szolgáló módszert).