Elsődleges progresszív sclerosis multiplex - tünetek, kezelés

Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex a betegek legritkább és leginkább zavaró típusa. Diagnosztikai és terápiás nehézségeket egyaránt okoz. Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex kezelésének lehetőségei korlátozottak - jelenleg csak egy gyógyszer. A betegek számára javasolt egyéb módszereknek nincs bizonyított hatékonysága.

Tartalomjegyzék

1. Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: okok
2. Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: Tünetek
3. Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: diagnózis
4. Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: kezelés
5. PPMS: alternatív terápiák
6. Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: prognózis

A statisztikák szerint az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) az SM betegek 10-15% -ában fordul elő. A nők és a férfiak hasonló gyakorisággal szenvednek tőle.

Az első dolog, ami megkülönbözteti a PPMS-t az SM egyéb típusaitól, az, hogy tünetei valamivel később jelentkeznek a betegeknél - jellemzően 35 és 39 év közötti embereknél (és a legtöbb esetben az SM első megnyilvánulásai körülbelül 10 évvel korábban kezdenek megjelenni).

Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: okok

Mint minden SM-típus esetében, a betegség pontos oka sem ismert.

Ismeretes, hogy a sclerosis multiplex lefolyása az idő múlásával súlyosbodó myelinhüvely károsodást okoz, ami azonban hozzájuk vezet - ezt eddig nem állították egyértelműen.

Az SM patogenezisével kapcsolatos hipotézisek valóban eltérőek lehetnek, de kettő a legnépszerűbb.

Egyikük szerint a betegség az autoimmun betegségek csoportjába tartozik, egy másik szerint valamilyen vírusfertőzés után következik be, ami az immunrendszer túlreagálásához vezet.

Az is észrevehető, hogy a sclerosis multiplex során gyulladásos reakciók lépnek fel a mielinhüvelyek körül.

Az elsődleges progresszív szklerózis multiplex azért különleges, mert a gyulladásos folyamatok sokkal kevésbé hangsúlyosak - ez messze az MS legtitokzatosabb típusává teszi, és egyúttal még nehezebbé teszi pontosan megismerni a PPMS okait.

Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: Tünetek

A PPMS-ben szenvedő betegek által tapasztalt tünetek hasonlóak az SM más formáival küzdő betegek tüneteihez. Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex tünetei a következők:

• kóros érzések (pl. merevség)
• nehéz fenntartani az egyensúlyt
• memóriazavar
• szokatlan érzések (például szúró, viszkető vagy égő érzés a test különböző részein)
• fájdalom panaszok
• izomgyengeség
• homályos látás
• a záróizmok diszfunkciója (ami vizelési nehézségeket vagy székletürítést eredményez)
• a fáradtság állandó érzése
• szexuális diszfunkció

Itt lehetetlen felsorolni mindazokat a tüneteket, amelyek a PPMS-ben szenvedő személynél jelentkezhetnek - mert a különböző betegeknek különböző betegségek vannak.

Mindeddig azonban az elsődleges progresszív sclerosis multiplex legjellemzőbb jellemzőjét itt nem említették - az, hogy amikor a betegeknél tünetek jelentkeznek, akkor állandóan zavarják őket.

A PPMS során nem lehet beszélni a legtöbb SM esetre jellemző visszaesésekről vagy remissziókról - a betegek folyamatosan küzdenek a betegség tüneteivel, amelyek fokozatosan, idővel sajnos egyre intenzívebbé válnak.

Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: diagnózis

A sclerosis multiplex diagnosztizálásának nehézségei meglehetősen gyakran merülnek fel, de a PPMS a betegség legnehezebben diagnosztizálható formájának tekinthető.

Ez részben annak köszönhető, hogy ennek az egységnek a során a betegek az agyban kisebb számban tapasztalnak olyan változásokat, amelyek jellemzőek az SM-re - határozottan nagyobb számban vannak ezek a gerincvelőben.

A kissé eltérő klinikai kép oda vezet, hogy a betegeket néha bizonyos késéssel diagnosztizálják. A következő teszteket alkalmazzák az elsődleges progresszív sclerosis multiplex diagnosztizálására:

• képalkotó tesztek (a legfontosabb a mágneses rezonancia képalkotás)
• ágyéki szúrás (ezt követően elvégzik a cerebrospinalis folyadék tesztjeit)
• a vizuálisan kiváltott potenciálok vizsgálata

Mielőtt azonban bármilyen vizsgálatot elrendelnének, először megkérdezik a beteget (amelynek során a betegnél az SM-re jellemző tüneteket diagnosztizálhatnak), és neurológiai vizsgálatot végeznek.

Itt érdemes megemlíteni azt is, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő beteg diagnosztizálása előtt ki kell zárni a betegségtől eltérő tünetek lehetséges okait. Azok közül az egységek közül, amelyeket elsősorban meg kell különböztetni a sclerosis multiplex elsődleges progresszív formájától, a következők említhetők:

• B12-vitamin hiány
• Lyme-kór
• vírusfertőzések (pl. HTLV-1 fertőzés)
• a központi idegrendszer daganatai
• az ízületek gyulladásos betegségei

Olvassa el még: Sclerosis multiplex: Diagnózis. Kutatás az MS-ben

Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: kezelés

Az SM kezelésének legnagyobb nehézségei a sclerosis multiplex elsődleges progresszív formáját érintik. Mivel a betegség más típusainak kezelésére általában rendelkezésre állnak szerek, sajnos a PPMS esetében némileg más a helyzet.

Mint korábban említettük, az SM ezen formájának kóros fiziológiai folyamata kissé eltér egymástól, ezért az SM más formájú embereket segítő gyógyszerek nem feltétlenül hatékonyak primer progresszív sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél.

A tudósok azonban nem hagyják magukra a betegeket, és még mindig a PPMS kezelését keresik. A betegek reménye 2016-ban jelent meg, amikor az Egyesült Államok FDA jóváhagyta az elsődleges progresszív sclerosis multiplex kezelésében alkalmazható készítményt - a gyógyszer az ocrelizumab volt.

Olvassa el még: Sclerosis multiplex: Kezelés

Akárcsak az SM egyéb formáiban szenvedő betegeknél, a PPMS-ben szenvedő betegeknél is fontos ellenőrizni a tüneteiket. Ebben az esetben a terápiás hatások attól függenek, hogy pontosan mi a probléma a legsúlyosabb a betegben.

Például jelentős spaszticitású betegeknél baklofen alkalmazható, és súlyos fájdalommal küzdő betegeknél neuropátiás fájdalom esetén ajánlott szerek (például karbamazepin) alkalmazhatók.

Az elsődleges progresszív sclerosis multiplexben szenvedő betegek esetében - a betegség tüneteitől függetlenül a legsúlyosabbak - a rendszeres fizikoterápia segíthet a lehető leghosszabb ideig fitt állapotban maradni.

Olvassa el még:

Rehabilitáció sclerosis multiplexben

Fizioterápiás gyakorlatok SM-es betegek számára

A sclerosis multiplex (MS) spaszticitása

PPMS: alternatív terápiák

Mivel az elsődleges progresszív sclerosis multiplex kezelésének lehetőségei egyszerűen korlátozottak, nem meglepő, hogy a betegek alternatív kezeléseket keresnek állapotuk javítása érdekében.

Sajnos gyakran olyan beavatkozásokat kínálnak fel nekik, amelyek nemcsak egyáltalán nem segítenek rajtuk, hanem negatívan is befolyásolhatják egészségüket.

Ugyanúgy, ahogy a Zamboni-módszer ellentmondásos, ugyanakkor néhány ember számára hatékony, a betegek által alkalmazott egyéb módszerek sem tekinthetők semmilyen módon megbízhatónak és a várt eredményeket hoznak.

Ilyen kétes módszerek közé tartozik a betegek vitamin-kiegészítők (többek között C-vitamint, E-vitamint, omega-3 savakat, szelént és cinket tartalmazó) vagy különféle gyógynövénykeverékek (például citromfű, tökmag és aloe) tartalma.

Folyamatban van a betegek saját T-limfocitáinak összegyűjtése is, azokat - a beteg testén kívül - mielin-antigénekkel "megszelídítve", majd visszahelyezve a beteg véráramába.

Nehéz tagadni a szklerózis multiplex kezelésében nem konvencionális módszerek alkalmazásának legitimitását, de egyet biztosan kijelenthetünk.

Ha a PPSM-ben szenvedő beteg elhagyja az orvosok ellátását, teljes egészében az alternatív SM-terápiákkal foglalkozó emberek kezébe adja magát, az nem biztonságos, és rövid idő alatt akár teljes egészségi elvesztést is eredményezhet.

Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: prognózis

Egyszerűen lehetetlen egyértelműen meghatározni, hogy a világban mi az elsődleges progresszív sclerosis multiplexben szenvedő betegek prognózisa - a betegség lefolyása a különböző betegeknél nagyon eltérő lehet.

Ahogyan egyes betegek a betegségük után sok évvel a teljesítményük jelentős romlását tapasztalják, mások a betegség első tüneteitől számított néhány éven belül képtelenek mozogni támogató eszközök nélkül.

Ajánlott cikk:

Sclerosis multiplex: A betegség típusai. Az MS karakterei

Források:

1. "Neurológia. Tankönyv orvostanhallgatók számára", tudományos szerk. W. Kozubski, P. P. Liberski, szerk. II, Varsó 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. és mtsai: Elsődleges progresszív sclerosis multiplex: A puzzle összeállítása, Front Neurol. 2017; 8: 234, on-line hozzáférés
3. Rice CM és munkatársai: Primer progresszív sclerosis multiplex: progresszió és kihívások, J. Neurol. Neurosurg. Pszichiátria 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, on-line hozzáférés

A szerzőről

Íj. Tomasz Nęcki Orvosi diplomát szerzett a poznańi Orvostudományi Egyetemen. Tisztelője a lengyel tengernek (lehetőleg fejhallgatóval a fülében sétálgasson a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való együttműködés során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Olvassa el a cikk további cikkeit